» TISSU ODONTOGENE Fibrome ossifiant

Fibrome ossifiant


Fibrome ossifiant ou fibrome cémentifiant (voir squelette)(1-5) : Lésion rare, bien que la plus fréquente des tumeurs fbro-osseuses, pathologie de l'adulte jeune (7 à 70 ans, moyenne 26 ans), prédominance féminine (jusqu’à5/1), localisée surtout dans les os craniofaciaux en particulier la mandibule (en postérieur) suivi des maxillaires (en postérieur), possibilité de formes de passage avec le fibrome cémento-ossifiant (n’est qu’une variante).
Clinique : La lésion est le plus souvent asymptomatique, de croissance lente.
Radiologie Lésion radiotransparente ou mixte, découverte à l’occasion d’une radio, parfois multifocale prédominant sur le cortex antérieur, de taille très variable, bien limitée entourée par une sclérose +/- intense, peu de réaction périostée, pas d'extension aux tissus mous. Lésion en rapport avec les racines dentaires qui sont parfois déplacées, taille de 0,5 à 8 cm. Prédominance nette sur la mandibule.
Macroscopie : lésion bien limitée, contours lisses, ce qui facilite la dissection.
Histologie : Présence d’une capsule fibreuse dans la moitié des cas (énucléation possible), sinon bordé d’une couche d’os cortical (résection en bloc). Etroitement en liaison avec la dysplasie fibreuse mais s’en distingue par cellularité accrue, travées osseuses globuleuses, arrondies ou ovales et la présence d’os tissé ou lamellaire avec maturation en périphérie (il existe une forme avec et une autre sans liséré ostéoblastique, voire un mélange des 2) où l'on note une transition avec le cortex, voire de cément basophile la localisation plutôt corticale que médullaire et une tendance plus nette à la récidive. Possibilité de cellules géantes disséminées ou regroupées au centre dans la moitié des cas. Les travées peuvent coalescer, en lumière polarisée le collagène est biréfringent en couches concentriques régulières (pas de fibres de Sharpey), La zone centrale est plus cellulaire, avec des territoires myxoïdes et un agencement storiforme des cellules stromales fibroblastiques. La nature néoplasique de cette lésion est suggérée par la présence d’anomalies chromosomiques clonales. Il existe une variante avec des masses osseuses souvent arrondies, lobulées, basophiles, calcifiées de type cément (fibrome cémentifiant) ou un aspect mixte de fibrome cémento-ossifiant, ainsi qu’une forme psammomatoïde .juvénile.
Immunohistochimie : Ostéocalcine faible (6)
En PCR absence de mutations du codon (201) de la sous-unité alpha de GNAS (6), parfois anomalie du gène HRPT2 en 1q21-32, également impliqué dans le syndrome hyperparathyroïdie –tumeur des mâchoires (associe, hyperplasie/adénome/carcinome parathyroïdien, fibrome ossifiant des mâchoires, néphroblastome, kyste/hamartome/adénome/adénocarcinome papillaire rénal, adénocarcinome pancréatique et adénome oncocytaire thyroïdien)).
Images
Images de fibrome ossifiant : MRI, gross, H&E, psammomatoïde, RX, HE,
Diagnostic différentiel:dysplasie fibreuse ; fibrome cémentifiant, tumeur odontogène calcifiée, odontome complexe<
Traitement : bon si exérèse complète, pas de RTE car risque de transformation sarcomateuse.
http://www.bonetumor.org/tumors/pages/page53.html
Il existe une forme juvénile active, très rare, de croissance rapide, d’enfants de 5-15 ans, prédominance masculine, qui peut s’accompagner de proptose. Touche surtout les maxillaires et sinus de la face, possibilité de croissance rapide, lésion radiotransparente, expansive, bien limitée par une fine coque osseuse pouvant s’étendre aux structures de voisinage, contenant des calcifications ou travées ostéoïdes.
Macroscopie : masse bien limitée, blanc-jaune, homogène, rugueuse, qui atteint plus fréquemment le maxillaire que la mandibule (gonflement de mâchoire et déplacement des dents)
Histologie  : stroma très cellulaire fibreux et myxoïde avec production d’ostéoïde (peut imiter un ostéosarcome) trabéculaire et psammomatoïde ou fines travées d’os immature ; liséré ostéoblastique marqué ; cellules géantes ostéoclastiques ; pseudokystes et hémorragies, atypies minimes, pas/peu de mitoses. Risque élevé de récidives (30-58%). #0, #1, #2, #3
Immunohistochimie : possibilité de réaction aux cytokératines dans les cellules fusiformes, ce qui ne se voit jamais dans la dysplasie fibreuse. Il semble exister une relation particulière inexpliquée avec l’adamantinome des os longs (7-9).« »
Fibrome ossifiant psammomatoïde juvénile : forme agressive (30 à 58% de récidive si exérèse incomplète), âge moyen de 20 ans (souvent avant 12 ans), sans prédominance féminine, des régions orbito-sinusiennes (ethmoïde, sinus frontal avec densité mixte, hétérogène en imagerie).
Images radiologiques : #0, #1, #2, #3
Histologie : fond cellulaire avec quelques mitoses normales, nombreuses petites structures osseuses arrondies ou irrégulières, entourées de couche de collagène non minéralisé qui peut fusionner entre structures osseuses. . Les structures psammomatoïdes n’ont pas la régularité de contours de contours ni le caractère lamellaire concentrique des véritables psammomes. diverses images, #0, #1, #2, #3, #4, #5
Diagnostic différentiel : fibrome ossifiant + fréquent, dans la mandibule, dysplasie fibreuse : lytique en radiologie, asymétrique en verre dépoli, travées en calligraphie chinoise, pas de liséré ostéoblastique, Cémentoblastome : associé à la racine dentaire, masse radio-opaque avec étrit liséré lytique
http://www.pathologyoutlines.com/topic/mandiblemaxillajuvossifyingfibroma.html
href="http://www.bonetumor.org/tumors/pages/page53.html">http://www.bonetumor.org/tumors/pages/page53.html
(1) Hoffman S, Jacoway JR, Krolls SO. Intaoseous and parosteal tumors of the jaws. second ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1987.
(2) Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histologic typing of odontogenic tumours. second ed. Berlin : Spriger-verlag, 1992.
(3) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
(4) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
(5) Martin-Duverneuil N, Auriol M. Les tumeurs maxillo-faciales : imagerie, anatomopathologie. 2004.
(6) Toyosawa S, Yuki M, Kishino M, Ogawa Y, Ueda T, Murakami S et al. Ossifying fibroma vs fibrous dysplasia of the jaw : molecular and immunological characterization. Mod Pathol 2007 ; 20(3):389-396.
(7) Bridge JA, Dembinski A, DeBoer J, Travis J, Neff JR. Clonal chromosomal abnormalities in osteofibrous dysplasia. Implications for histopathogenesis and its relationship with adamantinoma. Cancer 1994 ; 73(6):1746-1752.
(8) Hazelbag HM, Hogendoorn PC. Adamantinoma of long bones ; a clinicopathologic review and its relationship with osteofibrous dysplasia. Ann Pathol 2001 ; 21(6):499-511.
(9) Sweet DE, Vinh TN, Devaney K. Cortical osteofibrous dysplasia of long bone and its relationship to adamantinoma. A clinicopathologic study of 30 cases. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(3):282-290.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.