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Autres tumeurs malignes dont tumeur odontogène à cellules fantômes


Parfois, des tumeurs des glandes salivaires peuvent se présenter sous forme de masses primitives intra-osseuses, en particulier dans la mandibule, l'exemple le moins rare est celui du carcinome muco-épidermoïde, ont été décrits également des cylindromes et des carcinomes à cellules acineuses.
L'ostéosarcome Hum Path 1997 ;28:1361 est le primitif malin le plus fréquent de la mâchoire affectant plus souvent la mandibule que le maxillaire, la majorité des cas de maxillaires survenant dans la crête alvéolaire, bien que la plupart des cas survient de nouveau, certains compliquent une radiothérapie, une maladie de Paget ou une dysplasie fibreuse. La majorité est de type habituel intra-médullaire, il existe seulement quelques exemples décrits juxtacorticaux, l'aspect histologique est classique.
Le pronostic globalement est meilleur que pour les ostéosarcomes des os longs, surtout si l'ostéosarcome survient au niveau de la symphyse mandibulaire, en particulier dans la population pédiatrique (17). Ont été décrits également des Ewing, MFH (18).
Le chondrosarcome de la mâchoire montre une prédilection marquée pour le maxillaire qui peut être central ou périphérique, ont été décrits sinon des fibrosarcomes, sarcomes d'Ewing, de rares sarcomes de Kaposi de la cavité orale qui finissent par éroder la mâchoire ainsi que de rares sarcomes des tissus mous tels que léïomyosarcomes, schwannomes malins, angiosarcomes et histiocytomes fibreux malins, sarcomes épithéliaux (proximal). On peut observer également des pathologies hématologiques telles que des lymphomes malins, en particulier le lymphome de Burkitt au niveau de la mâchoire chez les enfants, la maladie de Hodgkin qui est exceptionnelle, la leucémie aigü qui peut se retrouver dans la mâchoire et la cavité orale, le myélome multiple. En pratique, la pathologie maligne la plus fréquente des mâchoires correspond à une extension par contiguité à partir d'une tumeur de la cavité buccale, l'extension pouvant parfois être à distance du primitif le long de la cavité médullaire.

La tumeur odontogène à cellules fantômes (TOCF) (5,6) est considérée tantôt comme une variété solide du kyste odontogène calcifiant, tantôt comme une néoplasie autonome. Il en existe 2 types, l’un centro-osseux dans les maxillaires, l’autre périphérique se développant dans la gencive au contact de l’os.
Répartition équilibrée entre maxillaire et mandibule, la forme extra-osseuse prédomine dans la partie antérieure des mâchoires.
Macroscopie :Il s’agit d’une massepolypoïde blanchâtre, ferme, à peu près homogène, avec quelques rares microcavités de 2 à 3 mm contenant une sérosité louche.
Histologie : La tumeur est constituée par des formations améloblastiques bordées par une assise de cellules cylindriques. Le réticulum étoilé central contient de très nombreuses « cellules fantômes », la plupart en voie de calcification, aboutissant à la formation d’amas irréguliers de substance « dentinoïde », que l’on retrouve également dans le tissu conjonctif voisin, suscitant par places une réaction macrophagique.
Il s’agit d’une tumeur odontogène très rare, dont les possibilités évolutives sont mal connues.
Forme maligne (5,7) : < 40 cas malins, surtout en Asie, prédominance masculine (21), entre 13 et 72 ans, prédominance dans le maxillaire, gonflement, souvent paresthésies, lésion lytique, mal limitée, avec zones opaques, déplacement, impaction ou résorption des racines dentaires.
Macroscopie : composante kystique bien limitée, et partie solide.
Histologie ; : aspect de tumeur odontogène calcifiée avec composante maligne (atypies, mitoses, invasion, nécrose, hypercellularité) sous forme d’îlots épithéliaux ronds, sans un stroma fibreux (petites cellules rondes, sombres ou plus grandes à noyaux vésiculaires). Nombre variable de cellules fantômes, isolées ou en amas, parfois calcifiées, possibilité de foyers améloblastiques. Images histologiques : #0, #1, #2Diagnostic différentiel  : Tumeur odontogène calcifiée : intra-osseux de mandibule postérieure, cellules éosinophiles bien limitées de taille variable, polyédriques en petits amas, travées, ilots et plages, possibilité de polymorphisme nucléaire, peu de mitoses, dépôts pseudo-amyloïdes et anneaux Liesegang. Améloblastome malin : aspects de l’améloblastome avec signes de malignité, pas de cellules fantômes tumeur odontogène kystique calcifiée = kyste odontogène calcifié : possibilité d’aspects améloblastiques avec réticulum stellaire, cellules fantômes, pas de signes inquiétants Pronostic  : OS à 5 ans de 73%, récidives fréquentes .
Raubenheimer EJ, van Heerden WF, Sitzmann F, Heymer B. - Peripheral dentinogenic ghost cell tumor. J. Oral Pathol. Med., 1992, 21, 93-95.
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Grodjesk JE, Dolinsky HB, Schneider LC, Dolinsky EH, Doyle JL - Odontogenic ghost cell carcinoma. Oral Surg., Oral Med., Oral Path., 1987, 63, 576-581

Carcinome odontogène sclérosant
(24) : lésions radiotransparentes. Histologie : petits nids et cordons fins de petites cellules épithéliales cubiques ou polygonales, focalement claires, peu /pas de polymorphisme/mitoses, mais extension musculaire nette et invasion périnerveuse (extension tumorale plus importante qu'en macroscopie), importante stroma réaction sclérosante.IHC : CK5/6 et CK 19 +, Ecadhérine +, p63 + nucléaire, négativité de CK20, ACE, CAM5.2.

(5) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
(6) Sciubba JJ, Fantasia JE, Kahn LB. Tumors and cysts of the jaws. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 200. (7) Martin-Duverneuil N, Auriol M. Les tumeurs maxillo-faciales : imagerie, anatomopathologie. 2004. (17) Gadwal SR, Gannon FH, Fanburg-Smith JC, Becoskie EM, Thompson LD. Primary osteosarcoma of the head and neck in pediatric patients : a clinicopathologic study of 22 cases with a review of the literature. Cancer 2001 ; 91(3):598-605.

(18) Daw NC, Mahmoud HH, Meyer WH, Jenkins JJ, Kaste SC, Poquette CA et al. Bone sarcomas of the head and neck in children : the St Jude Children's Research Hospital experience. Cancer 2000 ; 88(9):2172-2180

(24) Koutlas IG, Allen CM, Warnock GR, Manivel JC. Sclerosing odontogenic carcinoma : a previously unreported variant of a locally aggressive odontogenic neoplasm without apparent metastatic potential. Am J Surg Pathol 2008 ; 32(11):1613-1619.



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