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AUTRES TUMEURS MALIGNES


TUMEURS MALIGNES
 
TISSU ORIGINEL
DENOMINATION
FREQUENCE
HISTOLOGIE ET VARIETE
CLINIQUE
MACROSCOPIE
RADIO
EVOLUTION
REMARQUES
 
TISSU SQUELETTOGENE
 
 
OS
 
OSTEOSARCOME
OSTEOGENIQUE
(=Sarcome ostéogénique)
(S.O.)
 
La plus fréquente de tumeurs malignes primitives (33%)
-Par définition : tumeur capable d’édifier une substance osseuse ou ostéoïde.
-Nombreuses variantes histologiques suivant :
.le caractère dut tissu tumoral (S.O. ostéoblastique pur, S.O. fibroblastique, S.O. chondroblastique)
.le caractère de la tumeur hyper-ossifiante (S.O. ostéolytique) vasculatisée
(S.O. télangiectasique)
10 à 25 ans
(sujet jeune++)
 
Douleur+
<30 ans
Envahit périoste puis parties molles
 
Aspect variable selon l’histologie (molle, encéphaloïde, dure, calcifiée)
 
Métaphyse des os longs+++
(ext. inf. fémur+++ ext. sup. tibia++)
 
-Ostéolyse
-envahissement cortical et parties molles
 –Ossification
-Réaction périostée
–triangle de codman
 
OS 70% à 5 ans
 
Métastases+++
Les % de fréquence sont donnés par rapport aux seules tumeurs primitives malignes.
 
SARCOME JUXTA CORTICAL
 
Parosteal sarcoma)
 
Rare
 
Structure désordonnée, avec dominance ostéofibroblastique. ENCAPSULE++
20 à 40 ans Tuméfaction
(souvent indolore) révélatrice
Développement primitif extra cortical encapsulé
Métaphyse des os lobgs (ext.inf et post fémur).Tumeur souvent séparée de la corticale sur une grande partie de sa hauteur (+++)
Evolutivité lente.
Malignité réduite. Métastases rares.
Récidive parfois après exérèse simple sur le mode sarcomateux typique.
CARTILAGE
 
 
CHONDRO-SARCOME
Fréquent (15 à20%)
Présence de nombreux nodules de cartilage hyalin – grande difficulté d’affirmer la nature bénigne ou maligne (++++) surtout en position acrale
N’importe quel âge
Adulte de 30 à 60 ans
Douleur – Fracture spontanée ou tuméfaction
Peut être à début central (rompant 2e la corticale)
ou périphérique.
-Racine des membres le plus souvent
 
-Lacune centrale à contours irréguliers polycyliques
 
-Corticale souvent soufflée ou épaissie
 
-Quelquefois invisible à la radio(++)
 
 
 
 
Evolution = toujours fatale mais quelquefois lente
Difficulté fréquente d’affirmer la malignité (+++)
 
Peut être primitif ou 2e à la dégénérescence de n’importe quelle tumeur bénigne cartilagineuse (surtout chondrome des os longs ou maladie exosto-santé).
 
TISSU DE SOUTIEN
 
 
FIBROSARCOME
Non rare (5%)
Structure fibroblastique non osteoformatrice (+++)
20 à 50 ans
 
Fractures spontanées - douleur
 
Peu spécifique par rapport aux S.O. ostéolyse régulière sans ostéoformation. Quelquefois réaction périostique
Malignité moindre que le S.O.
 
 
NON SQUELETTOGENE
 
 
TISSU HEMATOPOIETIQUE
Sarcome d'Ewing
<6%
Tumeur à petites cellules, avec aspect monomorphe
Enttre 5 et 20 ans
Douleur (++nocturne) avec poussée inflammatoire
 
tuméfaction
Os friable blanc gris$atre
Diaphyse ou métaphyse des os longs
- d’abord simple raréfaction osseuse
- puis ostéolyse centrale avec réaction périostée en « bulbe d’oignon »ou"sun-burst" ou polymicrogéodes diaphysaires
OS 75% à 5 ans
Métastases++
 
MYELOME
 
 
Nombreuses variétés selon la lignée madullaire touchée :
- - plasmocytaire surtout myélome solitaire ou multiples surtout : Kahler
- Douleur++
 
- Fracture spontanée
 
- troubles variés
 
LACUNE
Grave +++
Certaines tumeurs (Kahler) s’accompagnent d’un syndrome biologique très particulier
 
ANGIOSARCOME
HEMANGIOPERICYTOME MALIN
Très rare
Prolifération de lacs sanguins
 
 
 
 
Peuvent dériver de la transformation de tumeurs bénignes (Hemangiome)
Difficulté d’affirmer la nature bénigne ou maligne
TISSU DYSEMBRYO-BLASTIQUE
 
 
 
CHORDOME
Très rare
Structure alvéolaire du tissu avec substance fondamentale mucoïde
Adulte ( ++)
Tuméfaction ou douleur
Tissu blanchâtre gélatineux
OSTEOLYSE
Avec condensation calcaire à l’intérieur
Crâne ++
Plusieurs (++) vertèbres surtout lombosacrées
Malignité loco-regionale
Récidives locales
Métastases rares
 
NON SQUELETTOGENE
TISSU DYSEMBRYO-BLASTIQUE
 
 
ADAMANTINOME
Très rare
 
Sujet jeune ++ tuméfaction
 
Maxillaire ++ mais aussi tibia et sinon péroné
Géode
Evolution lente
Potentialité variable
Filiation avec la dysplasie ostéofibreuse
LIPOSARCOME
Très rare
 
 
 
 
 
 
 
 


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