» MEDIASTIN NORMAL

NORMAL


Rappel anatomique (1)
Le médiastin est situé à la partie médiane du thorax comprise entre les deux poumons revêtus de leurs plèvres respectives, il contient le cœur, l'œsophage, la trachée et les deux bronches souches. Passent aussi de gros vaisseaux sanguins et lymphatiques, ainsi que des nerfs. Il est limité :
en avant, par la face postérieure du plastron sternocostal
en arrière, par le rachis flanqué latéralement des gouttières costovertébrales.
en bas, par le diaphragme
en haut, par le défilé cervicothoracique situé dans un plan oblique en bas et en avant. Il est constitué par le bord supérieur de la première vertèbre dorsale les premières côtes droite et gauche, l'extrémité supérieure du manubrium sternal.
latéralement, par les plèvres médiastinales recouvrant les faces internes des poumons.
Le médiastin est comblé sauf en haut et en avant par du tissu celluleux englobant de multiples formations anatomiques. Topographiquement, il se divise en trois régions distinctes :
le médiastin antérieur, pré trachéobronchique avec la loge thymique, la crosse aortique et ses grosses branches, le cœur en bas, les artères pulmonaires et la veine cave supérieure.
le médiastin moyen occupé par les conduits aériens, les hiles pulmonaires et les chaînes ganglionnaires qui les entourent.
le médiastin postérieur centré par l'œsophage et contenant les chaînes ganglionnaires sympathiques, l'aorte descendante le canal thoracique.
Chacune de ces régions peut être divisée en étages par deux plans horizontaux passant l'un par la face supérieure de la crosse aortique, l'autre par le bord inférieur de la bifurcation trachéale.
Sur le plan pratique, nous retiendrons 7 régions :
le médiastin antérieur et postérieur divisés chacun en étages supérieur, moyen et inférieur à l'origine de 6 régions.
le médiastin moyen représente la 7ème région.
Le conduit lymphatique gauche est un gros conduit lymphatique qui draine la lymphe des membres inférieurs, de l'abdomen, du côté gauche du thorax et du membre supérieur gauche.
Il naît de la citerne du chyle de Pecquet (au niveau de l'abdomen) et chemine en avant du rachis en traversant le diaphragme avec l'aorte pour parcourir le médiastin moyen à droite de celle-ci. Il va finalement se jeter dans le confluant jugulo-sousclavier gauche après avoir décrit une crosse.
Le conduit lymphatique droit est un tronc, de 1 à 2 cm de long, qui draine la lymphe du thorax droit, du membre supérieur droit, du cou et de la tête.
Ce conduit se jette finalement à la face postérieure du confluant jugulo-sousclavier droit.
Les 4 veines pulmonaires se jettent dans l'oreillette gauche. La veine pulmonaire supérieure droite draine le lobe pulmonaire > et moyen droit. La veine pulmonaire < droite draine le sang du lobe < droit. La veine pulmonaire > gauche draine le lobe > (Culmen et Lingula) gauche. La veine pulmonaire < gauche draine le lobe < gauche.
Les veines pulmonaires > sont antérieures aux bronches et artères pulmonaires ; les veines pulmonaires < sont postérieures aux bronches.
Le drainage sanguin vers les veines pulmonaires se fait par l'intermédiaire de veines lobulaires et intersegmentaires (chacune portant le nom du segment pulmonaire qu'elles desservent).
La grande veine azygos est à droite du rachis thoracique, et draine directement les espaces intercostaux de la 4ème à la 12ème côte droite. Au niveau de la 4ème vertèbre thoracique, elle décrit une crosse pour enjamber la bronche souche droite et atteindre la veine cave supérieure située en avant pour s'y jeter avec la veine intercostale supérieure droite, elle même drainant les espaces intercostaux des 1ère à 3ème côtes droites.
Mais la grande veine azygos draine aussi par l'intermédiaire de : La veine hémi-azygos inférieure : les 8ème à 12ème espaces intercostaux gauches. La veine hémi-azygos supérieure : les 7ème à 4ème espaces intercostaux gauches, lesquelles se déversent dans la grande veine azygos au niveau de la 8ème vertèbre thoraciques. La veine intercostale supérieure gauche est anastomosée (reliée) à la veine hémi-azygos supérieure, elle y déverse le sang des 1er à 3ème espaces intercostaux gauches.
Les troncs veineux brachiocéphaliques droit et gauche réunissent respectivement les veines sous-clavières et veines jugulaires droites et gauches. Le tronc veineux brachiocéphalique gauche est plus long et étroit que le TVBC droit qui est plus dans le prolongement de la veine cave supérieure dans laquelle ils se déversent.
Au niveau nerveux on trouve les chaînes nerveuses sympathiques gauche et droite, les nerfs pneumogastriques gauche et droit et les nerfs phréniques gauche et droit.
Le compartiment antérieur est limité en arrière par un plan passant par la face antérieure et la trachée puis la face postérieure du cœur.
Le compartiment moyen qui comprend la trachée et l’œsophage est limité, en arrière par la face antérieure des corps vertébraux. Ce plan varie d'avant en arrière de plus ou moins un centimètre, selon les auteurs.
Le médiastin postérieur est essentiellement constitué par les gouttières costovertébrales.
Les trois étages du médiastin sont séparés par deux plans. L'un passe parle bord supérieur de l'aorte horizontale, l'autre par la carène.
 
 
 
Imagerie du médiastin repose encore sur la radiographie du thorax. Le deuxième examen-clé est la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique est un complément du scanner (limité à quelques indications). Les autres méthodes d'imagerie sont marginales : le transit oesophagien (pathologie oesophagienne en particulier tumorale, associé à l'échoendoscopie). Les explorations angiographies ont quelques indications limitées.
Détecter une anomalie radiologique. Sur un cliché standard on ne distingue pas le contenu du médiastin sauf les clartés aériennes de la trachée, des bronches souches et parfois de l’œsophage. Le contraste entre l'air pulmonaire et la densité hydrique du médiastin crée des lignes de réflexions pleurales plus ou moins visibles. Elles apparaissent quand elles sont tangentes au faisceau de rayons X. Ce sont leur déformation, déplacement ou disparition qui permettent d'affirmer une anomalie du médiastin.
 La tomodensitométrie mesure des densités, les amas graisseux ayant une densité négative. Pour déterminer la nature kystique ou charnue d'une tumeur, il faut analyser la variation de densité de la tumeur entre une série de coupes sans puis après injection de produit de contraste. Une tumeur kystique ne changera pas de densité alors qu'une tumeur charnue augmentera de densité après l'injection.
Cette double étude est nécessaire dans le médiastin car les tumeurs kystiques, en particulier les kystes bronchogéniques, peuvent avoir une densité spontanément élevée entre 30 et 50 H, qui simule une tumeur charnue.
Pour étudier une tumeur du médiastin non graisseuse ou non ganglionnaire, un examen tomodensitométrique sans puis après injection est indispensable dans la plupart des cas. Une tumeur graisseuse peut être étudiée uniquement sans injection de produit de contraste. Une tumeur ganglionnaire (lymphome, métastase) peut être étudiée uniquement avec injection de produit de contraste, une éventuelle variation de densité ayant peu d'intérêt (sauf pour la rare maladie de Castleman).
L'injection de produit de contraste peut aider la réalisation du diagnostic, car certaines tumeurs ont une affinité particulière pour l'iode : la plus fréquente est le goître plongeant (Goître, Adénome parathyroïdien ectopique, certains thymomes et carcinoïdes thymiques, Castleman, paragangliome, médiastinite, métastases, MPNST, hémangiome).
Les artéfacts sont nombreux dans les régions proches du cœur avec une variation importante de densité entre la densité aérienne des poumons et celle beaucoup plus élevée du contenu du médiastin.
Les signes de malignité d'une tumeur médiastinale sont :
- envahissement d'une structure médiastinale (bourgeonnement dans un vaisseau), atteinte de la paroi, ostéolyse, le refoulement d'un organe n'est pas un signe de malignité (un kyste bronchogénique peut refouler la trachée sans l'envahir).
- limites imprécises, densification de la graisse par carcinose médiastinale, infiltration qui englobe un vaisseau du médiastin (VCI).
- métastases pulmonaires, pleurales, osseuses, sous-diaphragmatiques.
- > 10 cm de diamètre.
L'imagerie par résonance magnétique. L'emploi de 2 échos symétriques dans la séquence pondérée en T1 permet de faire la différence entre un signal de flux et un signal pariétal (envahissement, thrombose). Pour diminuer les artéfacts dus aux battements cardiaques, les mesures sont couplées à l'ECG (ECG-gating) et ceci est d'autant plus nécessaire que la lésion est proche du cœur.
 
T1
T2
eau
hyposignal
hypersignal
graisse
hypersignal
Hypersignal (echos tardifs)
Tissu charnu
intermédiaire
hypersignal
Tissu fibreux
intermédiaire
intermédiaire
Hémorragie récente
hypersignal
hypersignal
Os/calcifications
absence
absence
nécrose
hypersignal
hypersignal
 
La meilleure incidence est l'incidence axiale. Cette incidence peut être complétée par des coupes frontales pour mieux analyser la fenêtre aortopulmonaire, la région sous-carinaire et apprécier les déplacements en hauteur. Un envahissement de la paroi du thorax se voit souvent mieux en incidence sagittale ou frontale et en pondération T2. Les coupes ont une épaisseur de 1 cm et l'espacement entre les coupes de 1 à 2 mm.
L'injection de produit de contraste peut certes servir, comme en tomodensitométrie, à déterminer la nature charnue ou kystique d'une masse, mais elle peut avoir un inconvénient : lorsqu'une masse charnue étudiée en pondération T1 fixe le produit de contraste, elle devient en hypersignal ce qui est le signal naturel de la graisse. Ses limites peuvent alors apparaître de façon imprécise et être mal appréciées.
L'imagerie par résonance magnétique est plus performante que le scanner pour évaluer un envahissement du cœur et du péricarde et les rapports d'une tumeur avec le canal rachidien et son contenu, elle détecte mal les calcifications. Elle est indiquée en cas de suspicion d’envahissement rachidien, ou d'envahissement de la paroi du thorax en médiastinal antérieur.
Elle est utile au cours des lymphomes pour faire le diagnostic différentiel entre une masse résiduelle persistant après le traitement de nature fibreuse ou tumorale. En présence d'un hyposignal sur les séquences pondérées en T1 et T2, il s'agit d'une masse fibreuse cicatricielle. Par contre, quand la masse résiduelle a un hyposignal sur la séquence pondérée en T2, il n'est pas possible de faire la différence entre une masse tumorale et une masse fibreuse inflammatoire. Dans ce dernier cas, la scintigraphie au Gallium est plus performante, fixant en cas de tumeur et ne fixant pas en cas de fibrose.
De volumineux médiastins compressifs n'ont parfois pas le temps d'être explorés en radiologie avec radiographie de thorax de face et de profil avant la chimiothérapie/radiothérapie en urgence. Dans un 2ème temps l'exploration radiologique montre parfois des régions nécrotiques intratumorales.
La médiastinoscopie nécessite une anesthésie générale en milieu chirurgical. À l'aide d'un tube muni d'un système optique, le spécialiste visualise le médiastin après avoir pratiqué un abord thoracique. Cet examen permet un contact direct et des biopsies. L'introduction du médiastinoscope se fait à la base du cou juste au-dessus du sternum, grâce à une incision horizontale de 3 à 4 cm. Certains ganglions ne sont pas accessibles par cette technique, surtout à gauche (obstacle constitué par la crosse de l'aorte). Il est parfois nécessaire de pratiquer une médiastinoscopie antérieure à l'aide d'une petite incision située à mi-hauteur du bord du sternum.
 
Clinique : Plus une tumeur est volumineuse et/ou envahissante, plus elle donne des signes cliniques. Une ostéolyse, un envahissement pleural sont douloureux, une compression trachéale entraîne une dyspnée, de même pour l’œsophage une dysphagie. On peut parfois observer un hémisyndrome ou un syndrome cave supérieur complet quand un ou les troncs veineux inominés ou la veine cave supérieure sont comprimés et/ou envahis. Une atteinte d'un nerf phrénique est responsable d'une paralysie d'une coupole diaphragmatique et le nerf récurrent gauche d'une paralysie récurrentielle gauche. Un envahissement péricardique peut créer un abondant épanchement péricardique bien ou relativement bien toléré en position assise et mal supporté en décubitus dorsal. Une compression d'une bronche peut être responsable d'un trouble de ventilation pulmonaire. Un obstacle au retour lymphatique est la cause d'une stase interstitielle, voire d'une lymphangite rétrograde : une toux sèche et une dyspnée sont possibles. Des adénopathies périphériques évoquent un lymphome ; une myasthénie ou une maladie auto-immune un thymome, une dysthyroïdie un goître plongeant et une hyperparathyroïdie primitive ou secondaire un adénome parathyroïdien ectopique. Des lymphangiomes associés feront penser à un lymphangiome médiastinal, une neurofibromatose à des tumeurs nerveuses (neurofibromes, névrome plexiforme du médiastin) et/ou à des méningocèles. Une anémie hémolytique constitutionnelle pourra facilement permettre de faire le diagnostic d'hématopoïèse extra médullaire, alors qu'une origine endémique fera penser aux rares kystes hydatiques du médiastin. Un fort pourcentage de tumeurs du médiastin est asymptomatique
 Le syndrome de Löfgren apparaît avec la sarcoïdose, associant à l'érythème noueux des arthralgies, des adénopathies thoraciques, de la fièvre avec dyspnée, dysphagie, dysphonie, parfois paralysie du nerf sympathique cervical avec syndrome de Claude Bernard Horner (myosis, enophtalmie, rétrécissement de la fente palpébrale, atteinte neurologique du membre supérieur), une paralysie du nerf phrénique, une obstruction du canal thoracique, une atteinte du péricarde et du cœur avec troubles du rythme et altération de l'ECG ainsi que des douleurs angineuses. L'examen montre, chez certains patients seulement, le développement d'une circulation veineuse thoracique (au niveau du thorax). Le balancement respiratoire du médiastin ou phénomène d'Holzknecht-Jacobson, correspond au déplacement, pendant la respiration, du médiastin qui est attiré vers la zone malade à l'inspiration et est refoulé du côté non malade à l'expiration.
 
Biologie  : anémie et/ou accélération de VS si malignité, augmentation des LDH (lymphome), des AFP ou bêta-HCG (tumeur germinale) ; ACE, CA 125 si métastases.
 
 
 
 
 


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