» INTESTIN GRELE Malabsorption

Malabsorption


Malabsorptions :(1)
Un syndrome de malabsorption peut être dû à un grand nombre d’anomalies organiques ou fonctionnelles.
Les tests biochimiques (statiques ou dynamiques) de malabsorption d'origine entérique :
- Dosage des triglycérides dans les selles des 24 heures, sur 3 jours, avec charge alimentaire de 100 g de lipides par 24 heures (soit un supplément de 50 g par rapport à un régime normal). La normale est inférieure à 6 g/24 h, il explore surtout le grêle proximal. L'excès de lipides dans les selles définit la stéatorrhée.
- Le test au D-xylose explore le grêle proximal : xylosémie 2 H après ingestion de 25 g de D-xylose dans 250 ml d'eau normalement > 25 mg/dl), si stéatorrhée un test au D-xylose normal èvoque une maldigestion, si test anormal = malabsorption de l'intestin grêle proximal ou colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle. Le test peut être anormal en cas d'hypertension portale, d'ascite, de trouble de la vidange gastrique ou de consommation de certains médicaments (Aspirine, néomycine, glipizide, indométacine), sa sensibilité et sa spécificité pour le diagnostic de malabsorption de l'intestin grêle sont respectivement de 91 et 98 %.
- Le dosage des folates sanguins explore le grêle proximal.
- Le test de Schilling avec facteur intrinsèque explore l'iléon (maladie de Biermer, le test de Schilling avec prise orale de facteur intrinsèque est normal. Dans la maladie iléale et lors de prolifération bactérienne dans la lumière du grêle, insuffisance pancréatique exocrine, dysfonctionnement de l'iléon, l'absorption de la vitamine B 12 est réduite avec et sans facteur intrinsèque). Après IM d'une dose saturante de vitamine B12, on mesure la radioactivité des urines de 24 à 48 H après l'ingestion orale de vit B12 marquée au cobalt 57. Malabsorption si radioactivité urinaire < à 10 % de la dose initiale ingérée, non corrigée par l'adjonction de facteur intrinsèque, d'extraits pancréatiques ou d'antibiotiques, la sensibilité du test pour le diagnostic de maladie iléale est de 82 %.
La durée du transit oro-anal peut être mesurée par le test au carmin et à l'aide de pellets radio-opaques (explorent plus le transit colique qu’entérique). Test au rouge carmin : 2 capsules de 0,5 g de rouge carmin ingérées, on note le délai d'apparition de la première et de la dernière selle rouge, normalement la 1ère selle rouge est émise en 18 à 24 H et la dernière en 24 à 48 H. Le transit peut être réalisé par radiologie (index baryté) ou avec un test respiratoire au lactulose (production d'hydrogène moléculaire dans le côlon, qui diffuse dans le sang puis dans l'air alvéolaire et est expiré).
Diarrhée chronique par malabsorption d'origine intestinale : Le diagnostic de diarrhée chronique par malabsorption au niveau de l'intestin grêle est évoqué dans 2 circonstances : diarrhée chronique isolée sans cause à la coloscopie + stéatorrhée ou diarrhée chronique + éléments cliniques et/ou biologiques de syndrome de malabsorption.
On suspecte une malabsorption si :
- diarrhée chronique avec selles : grises, adhérentes, malodorantes, graisseuses sur le papier, avec au maximum un suintement huileux = stéatorrhée, d'expression clinique tardive ; mousseuses, irritantes, flottant dans la cuvette, souvent avec douleurs abdominales, ballonnement, flatulences abondantes, borborygmes intenses (diarrhée osmotique). La diarrhée peut être banale (hydrique), ou absente et parfois remplacée par une constipation.
Syndrome carentiel : altération de l'état général, amaigrissement, parotidose, voire cachexie, asthénie physique, œdèmes déclives, anémie (polypnée d'effort, pâleur, tachycardie), douleurs osseuses révélatrices d'une ostéomalacie ; des crises de tétanie (crises de tétanie, paresthésies, signe de Chvostek et Trousseau), un syndrome hémorragique (saignements rares, ecchymoses) sans insuffisance hépatocellulaire ni maladie hématologique connue ; des altérations de la peau et des phanères (hyperkératose, mélanodermie, xérose, acrodermatite, glossite, chéilite, cheveux fins et cassants, diminution de la pilosité, achromie ou striations unguéales), signes neurologiques (neuropathie périphérique, syndrome cordonal postérieur, confusion mentale, troubles de la vision nocturne), troubles sexuels (aménorrhée, stérilité, diminution de la libido).
Biologie : anémie : microcytaire, hypochrome par carence en fer (sidéropénie avec élévation de la capacité totale de saturation de la sidérophiline, ferritinémie basse), rarement macrocytaire agénérative avec mégaloblastose médullaire par carence en acide folique et/ou en vitamine B12, dimorphe (microcytaire et macrocytaire) si double carence.
Hypoprotidémie, avec hypo-albuminémie et parfois hypogammaglobulinémie, baisse de, céruléoplasmine, lipoprotéines. Allongement du TQ par déficit en facteurs vitamine K-dépendants, corrigé par IV de 10 mg de vitamine K (test de Köhler).
Hypocalcémie et surtout hypocalciurie avec : hypophosphorémie et élévation des phosphatases alcalines (ostéomalacie), phosphorémie normale ou augmentée, par hypomagnésémie (induisant une hypoparathyroïdie). Hypocholestérolémie, hypocaroténémie (sensible mais peu spécifique) ;
Mesure des graisses fécales, la stéatorrhée est définie par un débit fécal en graisses > 6 g/J (son absence ne permet pas de l'éliminer), lorsqu’elle est mineure (< 14 g/J) peut se voir dans toute diarrhée, elle manque si malabsorption des disaccharides.
Une stéatorrhée anormale peut être la conséquence d'une insuffisance de digestion dont les causes sont :
Insuffisance pancréatique exocrine par des tests adaptés :
Dysfonctionnement de la muqueuse de l'intestin grêle : test au D-xylose, Test de Schilling.
Physiopathologie de la malabsorption : digestion insuffisante des lipides dans la lumière du grêle (insuffisance de sécrétion pancréatique exocrine, inactivation des enzymes pancréatiques ou une insuffisance de sels biliaires dans la lumière (quantitative par cholestase chronique ou réduction du pool), ou qualitative par déconjugaison bactérienne résultant d'une pullulation dans la lumière intestinale. Sinon anomalie du grêle qui empêche l'absorption des produits de digestion luminale, laquelle s'est faite normalement.
Les causes sont les insuffisances pancréatiques surtout par pancréatite chronique, cholestase chronique comme dans la cirrhose biliaire primitive, l'exceptionnel SZE, les pullulations microbiennes entériques, les maladies entériques (surtout maladie cœliaque) ou les résections étendues du grêle (grêle court), des médicaments (cholestyramine, néomycine).
Les causes intestinales de malabsorption sont : les atrophies villositaires ; les infections ou inflammations étendues du grêle (maladie de Crohn, tuberculose ou maladie de Whipple) ; les localisations intestinales des maladies générales (amylose et sclérodermie) ; la lambliase, en général associée à un déficit immunitaire (déficit en IgA ou carence globale en immunoglobulines) ; les insuffisances circulatoires intestinales ; les causes iatrogènes (entérectomie étendue), la radiothérapie et médicaments (cholestyramine, néomycine) ; les infiltrations tumorales (lymphomes). L’atrophie villositaire totale est due surtout à la maladie cœliaque. Les autres causes sont exceptionnelles : sprue tropicale ; carence globale en immunoglobulines ; médicaments, notamment antibiotiques (néomycine) et anticancéreux radiothérapie abdominale.
Deux causes de diarrhée chronique par malabsorption de l'intestin grêle ne donnent pas de stéatorrhée : malabsorption des disaccharides avec diarrhée osmotique, reconnue aux tests respiratoires à l'hydrogène, la malabsorption des sels biliaires par lésion iléale courte (< 80 cm) responsable de diarrhée sécrétoire et/ou motrice.
Approche clinique : on recherche des antécédents familiaux de maladie cœliaque, Crohn, des antécédents personnels de chirurgie digestive ou RTE abdominale. Contexte pathologique : infections ORL et broncho-pulmonaires répétées, maladie ulcéreuse duodénale ou œsophagite sévère, diabète, maladie de système, SIDA. Médicaments consommés et influence des antibiotiques sur la diarrhée, alcoolisme chronique, séjour en région tropicale et origine géographique.
Signes associés à la diarrhée : douleur abdominale, arthralgies, périphériques ou axiales, signes de dysautonomie neuro-végétative (malaises orthostatiques, troubles génito-urinaires, dyspepsie sévère (gastroparésie), troubles sudoraux), uvéite, épisclérite, urticaire, éruption vésiculeuse ou bulleuse, fièvre prolongée.
L'examen recherche particulièrement : une masse abdominale, hépatomégalie, N périphériques, splénomégalie, anomalies cutanéo-muqueuses ou phanériennes (hippocratisme digital, onychodystrophie), signes articulaires, raideur rachidienne, signes de neuropathie périphérique, souffle cardiaque, hypotension orthostatique.
Examens utiles en 1ère intention : NFS et examen des hématies sur lame, examen parasitologique des selles, dosage pondéral desIg sériques.
Localisation du défaut d'absorption :
- grêle proximal : test au D-xylose anormal, stéatorrhée modérée, carence en fer, folates, vitamines D ou K.
- grêle distal : stéatorrhée importante, test de Schilling perturbé
Approche morphologique : Endoscopie digestive haute jusqu'au D2, si possible jusqu'au jéjunum (coloscope pédiatrique). La coloration vitale au bleu de méthylène peut être utile. Iléoscopie par cathétérisme de la valvule iléo-cæcale en fin de coloscopie. Entéroscopie, examen de seconde intention, habituellement réalisé pour confirmer ou préciser une anomalie détectée par le transit de l'intestin grêle.
Transit de l'intestin grêle : en simple contraste, par ingestion de 600 à 900 ml de sulfate de baryum avec opacification rapide de tout le grêle, étudié anse par anse, en double contraste, par administration d'un agent effervescent ou par entéroclyse qui nécessite l'intubation duodénale pour instillation de la baryte à débit constant et insufflation.
Signes de malabsorption : floculation et fragmentation de la colonne barytée, disparition de l'aspect normal en feuilles de fougère avec au maximum signe du moulage.
Signes en rapport avec la cause de la malabsorption : courts-circuits intestinaux, diverticules.
Aspects souvent non spécifiques : anomalie du calibre, plissement, espaces interanses et interplis, relief muqueux, péristaltisme.
La tomodensitométrie abdominale avec balisage du tube digestif peut montrer des anomalies pariétales comme un épaississement localisé ou diffus, une compression extrinsèque, et permet d'étudier les organes intra-abdominaux et de rechercher des adénopathies.
L'approche fonctionnelle est indiquée si échec de l'approche morphologique, on recherche une colonisation bactérienne chronique (détectée par le test respiratoire au glucose), confirmée si besoin par une analyse bactériologique quantitative, et surtout par l'efficacité de l'antibiothérapie, une entéropathie exsudative par obstacle lymphatique (fuite protéique + lymphopénie), confirmée par la mesure de la clairance fécale de l'alpha-1-antitrypsine
Diarrhées iatrogènes :
Chirurgie digestive : stéatorrhée possible dans 3 circonstances : résection du grêle (étendue ou iléale (> 80 cm), courts-circuits intestinaux et syndrome de l'anse stagnante (colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle), gastrectomies, plus rarement vagotomie tronculaire : stéatorrhée par maldigestion due à un asynchronisme entre la vidange gastrique et les sécrétions bilio-digestives.
Entérite radique :
Medicaments : Cholestyramine (maldigestion en fait, par chélation des sels biliaires). Néomycine (atrophie villositaire possible).
Syndrome d'atrophie villositaire de l'adulte : l'atrophie villositaire induit une malabsorption par réduction de la surface fonctionnelle de l'intestin grêle. L'intensité des manifestations cliniques et des anomalies biologiques dépend de l'étendue de l'atrophie, allant de la latence totale à la cachexie grave. L'atrophie villositaire est un syndrome qui relève des étiologies nombreuses.
Le diagnostic d'atrophie villositaire est suspecté par l'endoscopie, qui montre parfois une raréfaction des valvules conniventes dont le bord libre apparaît crénelé. L'instillation de bleu de méthylène (10 à 20 ml d'une solution à 0,5 %) montre un aspect en mosaïque qui permet d'orienter la biopsie en cas d'atrophie non diffuse.
Entéropathies parasitaires  :
Protozooses dont Lambliase, cryptosporidiose, Helminthiases dont Anguillulose, Capillariose.
Déficits primitifs en immunoglobulines :
Maladie de Whipple
Infection a Mycobacterium avium intracellulaire :
Syndromes immunoproliferatifs :
Maladie des chaînes alpha :
Gastro-entérite a éosinophiles  :
Maladies systémiques :
Amylose : lésions digestives fréquentes (> 50 %) mais souvent latentes avec : diarrhée chronique de mécanisme variable : motrice par neuropathie végétative, stéatorrhée par infiltration pariétale ou colonisation bactérienne chronique du grêle, subocclusions répétées.
Sclérodermie systémique : atteinte du tube digestif fréquente (50 % des cas), souvent diffuse, avec : syndrome d'obstruction intestinale chronique, diarrhée chronique avec stéatorrhée, de mécanisme complexe : colonisation bactérienne chronique du grêle, insuffisance pancréatique exocrine, ischémie, entéropathie exsudative...
Transit de l'intestin grêle : dilatation des anses grêles prédominant sur le jéjunum, aspect pseudo-diverticulaire, stase barytée.
Diagnostic : signes cutanés, atteinte œsophagienne : endoscopie, pH-métrie, manométrie, Ac antinucléaires : anticentromère, antinucléole, anti-SCL 70.
Colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle :
Entéropathie exsudative :
Maladies inflammatoires :
Maladie de Crohn
Les jéjuno-iléites ulcérées non granulomateuses sont des maladies rares et de cause inconnue, avec des ulcérations chroniques non spécifiques.
Clinique : diarrhée chronique avec malabsorption, entéropathie exsudative, douleur abdominale. Complications : hémorragie digestive, occlusion, perforation.
Examens paracliniques : Transit de l'intestin grêle : ulcérations rarement visibles. L'endoscopie digestive haute et basse, l'entéroscopie montrent parfois les ulcérations et précisent l'aspect de la muqueuse intercalaire. Laparotomie parfois nécessaire si doute diagnostique (lymphome).
Histologie : ulcérations +/- profondes, très souvent multiples, atrophie villositaire possible, infiltrat inflammatoire non spécifique, muqueuse intercalaire normale.
Diagnostic différentiel :
- Toutes les causes d'ulcérations de l'intestin grêle.
- Maladie cœliaque ulcérée : intérêt des anticorps anti-endomysium, du groupage HLA, et surtout des biopsies à distance des ulcérations montrant l'atrophie villositaire.
- Lymphome de l'intestin grêle de diagnostic très difficile.
Traitement : Corticothérapie d'efficacité inconstante. Nutrition parentérale totale.
Le pronostic est sombre.
Ischémie intestinale chronique : L'insuffisance circulatoire mésentérique chronique peut être responsable d'une diarrhée avec stéatorrhée par malabsorption, évoluant dans un contexte d'altération de l'état général avec amaigrissement important.
Les éléments utiles au diagnostic sont : terrain vasculaire (athérosclérose diffuse), l'âge, un syndrome douloureux abdominal chronique, post-prandial précoce (claudication digestive), l'échographie-Doppler des vaisseaux mésentériques, l'artériographie cœlio-mésentérique.
Maladie cœliaque :
Sprue collagène  :
Sprue tropicale

Entéropathie auto-immune (2) Am J Surg Pathol. 2014 Oct ;38(10):1319-29 : pathologie rare, prédominance masculine (4/1), du nourrisson ou petit enfant, diarrhée intraitable, pathologies auto-immunes associées (glomérulonéphrite membraneuse, diabète insulinodépendant, anémie sidéroblastique / hémolytique, hépatite auto-immune, cholangite sclérosante, hypothyroïdie). L’auto Ag est codé en 19p13, AC anti entérocytes dans la moitié des cas. Comprend le syndrome IPEX syndrome, lié à l'X, par mutations du gène FOXP3 (Mod Pathol 2009 ;22:95). Nécessite une nutrition parentérale
Histologie : infiltrat
Histologie : infiltrat inflammatoire de lymphocytes activés dans le chorion tout le long du tube digestif qui peut être minime, sans augmentation des LIE mais altération des cellules épithéliales de surface avec atrophie totale, apoptose dans les cryptes, cryptite neutrophile +/- micro-abcès cryptiques, aspect d’atrophie villositaire avec hyperplasie cryptique (3). Anomalies muqueuses associées dans tous les cas avec atteinte gastrique (86%), colon (64%) oesophage (28%), avec infiltrat mixte ou chronique, lymphocytose intra-épithéliale, apoptose comme dans une GVH Am J Surg Pathol. 2014 Oct ;38(10):1319-29.
Traitement  : on peut proposer le Tacrolimus si non réponse aux stéroïdes / ciclosporine.
D’autres pathologies sont associées avec une malabsorption.
Entéropathie familiale ou maladie des inclusions microvillositaires  : pathologie se traduisant par une diarrhée grave sécrétoire rebelle du nourrisson, résistant aux traitements et de mauvais pronostic. Transmission héréditaire autosomique. La plupart se déclare à la première semaine de vie, le traitement est la nutrition parentérale totale dont les complications secondaires sont fréquemment responsables du décès, le seul espoir est une greffe foie-intestins
Clinique : malabsorption sévère entraînant une acidose avec déshydratation.
Histologie atrophie villositaire totale ave hypoplasie des glandes de Lieberkuhn, absence de bordure en brosse (4-6), cytoplasme apical vacuolé, absence de lymphocytose. Image

Microscopie électronique : atrophie des microvillosités avec des pseudo lysosomes situés dans l’apex cellulaire.
Immunohistochimie : l'ACE polyclonal, CD 10, Pase alcaline et le PAS montrent un marquage intracytoplasmique spécifique (le marquage normal est linéaire, apical au niveau de la bordure en brosse) (7 ;8). - D’autres pathologies responsables sont la sclérodermie, les infestations parasitaires telles que la giardiase, la strongyloïdase et la capillariase. MALABSORPTION SECONDAIRE :(1) Entéropathie exsudative  : Due à de multiples causes, sécrétion alcaline accrue (maladie de Ménétrier), lésion inflammatoire, lymphangiectasie congénitale ou acquise. On observe cliniquement une œdème avec épanchement des séreuses, diarrhée, carence calcique, hypoprotidémie, stéatorrhée. La meilleure méthode diagnostique est la mesure de la clairance de l'alpha-1-antitrypsine. L'alpha-1-antitrypsine est une protéine plasmatique non altérée par les enzymes digestives et bactériennes. La perte fécale est proportionnelle à l'exsudation plasmatique. Le dosage simultané dans le plasma et dans les selles permet de mesurer la clairance plasmatique, qui augmente avec la fuite plasmatique dans le tube digestif. Le syndrome de fuite protéique connaît 2 mécanismes principaux. Rupture du revêtement épithélial. Pertes d'origine sanguine : avec lésions macroscopiques (érythème, œdème, ulcérations, tumeur), sans lésions macroscopiques, par augmentation de la desquamation cellulaire ou anomalie des jonctions intercellulaires. D’origine lymphatique. Lymphangiectasie intestinale primitive ou maladie de Waldman : pathologie de l’enfant ou adulte jeune (<30 ans, moyenne 11 ans), se traduisant par une diarrhée intermittente, douleur abdominale et vomissements avec stéatorrhée, crises de tétanie et syndrome œdémateux similaire à celui d'un syndrome néphrotique avec parfois anasarque ou encore lymphœdème asymétrique d'un membre d'évolution intermittente. Possibilité d’épanchement chyleux (péritoine, plèvre, péricarde) dans 50 % des cas, de retard de croissance. La lymphangiectasie primitive est une malformation congénitale qui peut affecter de nombreuses régions. Dans l'atteinte intestinale, les canaux lymphatiques du mésentère sont rétrécis, ceux de la séreuse, de la sous-muqueuse et de la muqueuse intestinale sont dilatés. Un lymphoedème périphérique peut être associé (maladie de Millroy). Evolution prolongée, parfois intermittente, dominée par le risque de complications infectieuses (tuberculose) et parfois malignes (cancers épithéliaux et lymphomes). Les formes secondaires sont consécutives à un blocage du drainage lymphatique du mésentère, du rétropéritoine, lors de circonstances étiologiques variées : lymphomes ou métastases, carcinome abdominal ou rétropéritonéal, fibrose péritonéale et/ou rétropéritonéale, maladies de Crohn et de Whipple, pancréatite chronique, tuberculose mésentérique, sarcoïdose, sclérodermie, maladie cœliaque, LEAD, endométriose intestinale, mésenterite sclérosante, fistule lymphentérique, hyperpressions veineuses centrales (péricardite constrictive ou insuffisance cardiaque droite décompensée, thrombose veineuse cave supérieure). Physiopathologie : La dilatation des lymphatiques mésentériques avec hyperpression et oedème de stase s'accompagne d'une fuite protéique par exsudation (prédominant sur l'albumine alors que les IgM et alpha2 macroglobulines sériques sont peu modifiées), d'une malabsorption des graisses à longue chaîne normalement drainées par la lymphe et d'une lymphopénie. Biologie  : hypoprotéinémie avec hypoalbuminémie et hypogammaglobulinémie, hypocholestérolémie, hypotriglycéridémie, hypocalcémie (en rapport avec l'hypo-albuminémie), lymphopénie < 800 éléments par mm3, stéatorrhée modérée, élévation de l'élimination fécale du 51Cr fixé à l'albumine, accroissement de la clairance de l'alpha1 antitrypsine. Imagerie : transit en double-contraste qui montrent des plis épaissis par l’œdème, des protrusions nodulaires, sans ulcérations muqueuses. Lymphographie pédieuse avec anomalies diffuses et bilatérales, reflux du produit de contraste dans les ganglions mésentériques. L’endoscopie montre des modifications muqueuses (muqueuse œdémateuse, blanche, multinodulaire, mieux visible après un repas riche en graisses (intérêt pour orienter les biopsies), les anomalies sont parfois très localisées sur le grêle (entéroscopie) et permet des biopsies (villosités blanches, nodules blancs, élévations sous-muqueuses, plaques xanthomateusesImages : Endoscopie : #0, #1 : Lymphangiectasies : vidéocapsule, Xanthelasma
Macroscopie : péritoine congestif avec une exsudat fibrineux, des lymphatiques dilatés avec renflements nodulaires kystiques de 2 à 3 mm de diamètre. Ganglions mésentériques tuméfiés kystiques. Sur la muqueuse colique, on note de petits nodules parfois translucides de 1 à 5 mm de diamètre correspondant à des villosités déformées par des lymphatiques dilatés. Images Histologie : dilatation diffuse du système lymphatique, dans les ganglions villositaire, avec cavités bordées d'un endothélium plus ou moins dystrophique, vide ou contenant des lipophages spumeux PAS négatif, sinus dilatés remplis de lipophages, œdème muqueux, absence d'atrophie villositaire et d'infiltrat inflammatoire. Images #0, #1 Traitement : régime pauvre en graisses et sel. Complications  : risque accru de lymphome, fibrose entérique. Neuro-acanthocytose (voir SNC) Radiologiquement, on objective un épaississement uniforme des plis duodéno-jéjunaux avec lumière élargie et aspect finement granuleux de la muqueuse correspondant au ballonnement des extrémités villositaires par accumulation de graisses dans les entérocytes.
Traitement  : absence de traitement spécifique, résection chirurgicale si forme localisée, si formes diffuses : compensation des carences, suppression des graisses à chaîne longue (< 5 g/j), remplacées par des triglycérides à chaîne moyenne directement absorbés par voie portale. régime sans sel avec ou sans diurétiques au début, perfusion de gammaglobulines en cas d'infection sévère, perfusion d'albumine en cas d'intervention chirurgicale. http://www.emedicine.com/med/topic1178.htm
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/DIGESTIF/3DG.html

D’origine circulatoire.
Dans le syndrome de Pick (secondaire à une péricardite constrictive), communication inter-auriculaire, sténose à l’artère pulmonaire, insuffisance tricuspidienne et thrombose de la veine cave supérieure.
D’origine inflammatoire.
Due à une réaction inflammatoire avec œdème, augmentation de la perméabilité vasculaire qui se note dans de nombreux types d’entérocolites, qu’elles soient d’origine allergique, parasitaire, secondaire à une tuberculose ou à une maladie de Crohn ou à une RCUH.
Par atteinte anatomique grave du grêle.
Les résections intestinales itératives de nécessité peuvent aboutir à un grêle court, ainsi que les atteintes étendues de l’intestin grêle lors d’une maladie de Crohn étendue, d’un lymphome diffus (lymphome méditerranéen ou IPSID), d’une ischémie chronique du grêle (athérome, grêle radique étendu). Les conséquences dépendent de la longueur enlevée : il peut s’agir d’une diarrhée hydroélectrolytique, d’une diarrhée avec malabsorption que l’on peut pallier par le régime, ou d’une situation (grêle court dépassé) imposant une nutrition parentérale. La résection iléale est plus mal tolérée qu’une résection jéjunale en raison de la perte de la valvule de Bauhin (absorption de la vitamine B12, du cycle entéro-hépatique des sels biliaires et le ralentissement du transit). Les symptômes sont : une diarrhée par accélération du transit colique due à l’absorption insuffisante des sels biliaires par l’iléon, à traiter par cholestyramine ; une malabsorption des graisses, principalement des triglycérides à chaînes longues (palliée en partie par la consommation de triglycérides à chaînes moyennes) ; une malabsorption de la vitamine B 12 à corriger par des injections IM de vitamine B 12 ; une lithiase biliaire du fait de la réduction du pool des sels biliaires ; une lithiase urinaire oxalique par excès d’acide oxalique formé dans le grêle et arrivant au côlon.
Secondaire a une pathologie générale
Amylose  : avec une atteinte du tube digestif fréquente (70% dans les amyloses primitives) (voir hématologie), l'estomac, le grêle et le colon sont atteints dans 30 à 40% des cas. Au minimum, on note des dépôts péri-vasculaires sous-muqueux, en cas de malabsorption les dépôts sont plus importants dans le chorion avec atrophie épithéliale. En cas d'atteinte de gastrite associée, on observe un syndrome pseudo-ulcéreux avec sténose du pylore, anémie mégaloblastique. Elle peut rarement être responsable de remaniements ischémiques dans le côlon, on recourt souvent à la biopsie rectale pour faire le diagnostic d'amylose donnant un rendement égal à celui de la biopsie rénale et supérieur à celui de la biopsie hépatique.
- Diabète.
- Dermatose (maladie de Duhring-Brock)
- Endocrinopathie (adénome parathyroïdien, hyoparathyroïdie, Addison, hyper / hypothyroïdie).
- Mastocytose systémique : dans 50 à 80% signes gastro-intestinaux avec ulcère peptique, malabsorption, stéatorrhée, nausées , vomissements, diarrhée aqueuse. Aspect en vidéocapsule du grêle, Aspect en Entéroscopie Images histologiques : #0
- connectivite : dont la sclérodermie, du fait de la diminution de motilité liée à la fibrose pariétale et à la pullulation bactérienne
Malabsorption primaire par déficit enzymatique (2)
- Déficit en disaccharidase (diarrhée chronique acide de l’enfant aggravée par le lactose).
Les disaccharidases sont apicales dans les cellules absorbantes des villosités intestinales. La forme congénitale estrare ; malabsorption avec le lait, diarrhée explosive, aqueuse et distension abdominale, la forme acquise est responsable de diarrhée osmotique
- L'abêtalipoprotéinémie (maladie de Bassen-Kornzweig) : récessif autosomique en 4q22- q24 associe : syndrome coeliaque, ataxie progressive ressemblant à l’ataxie de Friedreich et acanthocytose, chez l’enfant : perte visuelle, retard mental, hypovitaminose E, hypercholestérolémie, atteinte des ganglions des racines dorsales, tractus sensoriels ascendants, noyaux cunéiforme et gracile de la moelle, projections spinocérebelleuses ; rétinite pigmentaire. L'absence de bêtalipoprotéine dans le sang correspond à l'impossibilité de synthétiser le peptide apoB des LDL et des VLDL. L'hypocholestérolémie importante s'accompagne d'une malabsorption intestinale des vitamines liposolubles A, E et K donnant les signes généraux. Une démyélinisation centrale et périphérique résulte de cette anomalie et s'ajoute à une stéatose hépatique parfois transformée en cirrhose. Vacuolisation marquée du cytoplasme apical au niveau des villosités du fait d’une inabilité à synthétiser la bêta lipoprotéine (vacuoles rouge soudan +). Absence de chylomicrons, de VLDL ou LDL, aspect « d'intestin blanc » en endoscopie digestive.
- L’hypobêtalipoprotéinémie familiale, rare autosomique dominante, se caractérise par des niveaux bas de cholestérol total et LDL, triglycérides et apolipoprotéine B, la clinique est similaire à celle de l’abêtalipoprotéinémie. Hypobêtalipoprotéinémie
- Anomalies congénitales des protéines de transfert, seule la cystinose aboutit à des lésions morphologiques avec un syndrome de Fanconi associé à une diarrhée et à une accumulation de cristaux de cystitine dans les histiocytes.
- rare déficit en entérokinase
- La maladie de rétention des chylomicrons (maladie d'Anderson) est une forme très rare particulière et exceptionnelle d'hypobêtalipoprotéinémie avec absence d'apolipoprotéine B-48 (ApoB-48) d'origine intestinale et un taux réduit de cholestérol LDL. Elle se manifeste dès la petite enfance / enfance, associée à un retard de croissance, hépatomégalie avec stéatose, diarrhée, stéatorrhée et malabsorption des graisses, sans atteinte neurologique / neuromusculaire, ni acanthocytoseexcepté dans le cas du syndrome Marinesco-Sjögren (MSS). Transmission autosomique récessive, mutations du gène SAR1B (SARA2 ; 5q31.1) codant pour une protéine (COPII) impliquée dans l'assemblage et la sécrétion des chylomicrons
Histologie : vacuolisation des entérocytes
Biologie  : après 12h de jeûne, taux sériques bas de LDL (<0,80 g/L), ApoB (<0,50 g/L) alors que le taux de triglycérides peut être normal, voire modérément augmenté (<3 g/L), + taux normaux ou bas d'HDL (<0,40 g/L) et abaissés d'ApoA1 (<0,60 g/L). Le diagnostic repose sur l'absence dans le sérum, après charge orale en lipides, d'ApoB-48 et sur l'aspect « d'intestin blanc » en endoscopie digestive. L'espérance de vie est réduite du fait du retard de croissance dû à la malabsorption.
Malabsorption par digestion inadéquate
Par troubles gastriques : Post-gastrectomie du fait d’un syndrome de stase de l’anse afférente avec prolifération bactérienne, malabsorption du fer ou de vitamine B12, en particulier en cas de gastrite atrophique, après vagotomie ou résection étendue du grêle
- Gastrinome avec syndrome de Zollinger Ellisson avec diminution du PH, ulcère peptique et diarrhée chronique avec ou sans stéatorrhée. L'hypersécrétion acide massive de l'estomac peut entraîner une stéatorrhée par maldigestion des graisses et une atrophie de la muqueuse jéjunale. En dehors des lésions classiques : ulcères multiples récidivants du duodénum distal et du jéjunum, oesophagite peptique sévère, le SZE peut se traduire par une diarrhée chronique (seul signe chez plus de 50 % des patients).
L'opacification du grêle montre les signes d'hypersécrétion gastrique acide avec épaississement marqué des plis duodénaux et du jéjunum proximal prenant un aspect nodulaire, dilution et mauvaise adhérence de la baryte, érosions, ulcères ou cicatrices ulcéreuses.
- Troubles hépatobiliaires : que ce soit par défaut d’excrétion ou de synthèse des sels biliaires ou par anomalie du cycle entéro-hépatique des sels biliaires (résection iliaque étendue correspondant donc au grand C voir ci-dessus ainsi que dans les syndromes de Lance Bonnier (voir colite de diversion). Dans tous ces cas on note une stéatose avec malabsorption des vitamines liposolubles, A, B, E, K.
- Troubles pancréatiques : que ce soit par obstacle ou par insuffisance parenchymateuse (cancer pancréatique chronique) on aboutit à une malabsorption, une mal digestion.
- Les tumeurs endocrines du pancréas peuvent être responsables d’une diarrhée chronique par syndrome de Zollinger Ellison ou de Wermer Morrison (sécrétion de VIP).
Intolérance aux proteines du lait
Pathologie transitoire du nourrisson avec diarrhée, vomissements, eczéma, infections pulmonaires récidivantes. La forme rapide dans l’heure après l’ingestion est liée aux IgE sans atteinte tissulaire, la forme lente (après 1 heure après l’ingestion) peut être secondaire à une réaction médiée par les cellules T avec lésions tissulaires.
Histologie : similaire à la maladie cœliaque avec une hyperplasie moins marquée des cryptes, les signes sont le plus souvent moins intenses que dans la maladie cœliaque. NB la forme oesophagienne ressemble à une oesophagite éosinophile
NB : un nombre non négligeable des enfants développeront une intolérance aux protéines de soja utilisés dans le traitement diététique
- Agammaglobulinémie. la sprue agammaglobulinémique est due à l’absence totale de plasmocytes dans le chorion.
- Maladie granulomateuse chronique : il s’agit d’un problème de métabolisme oxydatif avec un déficit en eau oxygénée dû à une déficit de catalase avec des surinfections fréquentes surtout dues aux staphylocoques et à l’aspergillus. Lors d’une atteinte digestive on note une diarrhée avec malabsorption, stéatorrhée. A la biopsie : structure villositaires normales mais macrophages vacuolés PAS+, lipofuschine + qui ne doit pas être confondue avec une maladie de Whipple. Possibilité de nombreux granulomes non caséeux.
- Mycobactériose ( voir SIDA )
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