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PATHOLOGIE PERITONEALE TUMORALE MALIGNE


Parmi les tumeurs péritonéales primitives on note : le mésothéliome malin, le mésothéliome papillaire bénin, les tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes, l’angiosarcome péritonéal, la léiomyomatose péritonéale disséminée, et l’angiomatose péritonéale.

La carcinose péritonéale : lésion la plus fréquente, secondaire à un cancer de l’ovaire, pancréas, estomac, colon, foie, voies biliaires ou du sein.
Clinique : ascite +/- abondante, isolée ou associée à des anomalies péritonéales (en échographie ou au scanner).
Imagerie : épaississement du péritoine pariétal, discret < 1-2 mm, le péritoine devient visible au contact de l’ascite (non visible normalement), surtout en péri-hépatique, gouttières pariéto-coliques, péritoine postérieur, cul-de-sac de Douglas. A un stade plus avancé, l’épaississement péritonéal devient nodulaire (petits nodules pariétaux qui prennent légèrement le produit de contraste sur les clichés après injection). Infiltration tumorale du grand épiploon (la densité graisseuse normale est remplacée par des masses de densité hydrique se rehaussant après injection), étendue de droite à gauche en sous mésocolique, immédiatement derrière la paroi abdominale antérieure et qui peuvent devenir très volumineuses. L’atteinte du péritoine viscéral intestinal peut donner des aspects d’infiltration tumorale extrinsèque, le plus souvent au niveau du côlon (au lavement baryté rétrécissements circonférentiels +/- serrés, ou encoches marginales superficielles +/- étendues avec aspect asymétrique du relief haustral), surtout en iléo-caecal, angle colique droit et jonction recto-sigmoïdienne. Ces anomalies péritonéales peuvent s’associer à des adénopathies et il peut arriver qu’elles se calcifient, en particulier en cas de cancer mucosécrétant d’origine ovarienne ou plus rarement colique.

Carcinome séreux papillaire du péritoine (1) : Il existe une forme de tumeur du péritoine de la femme âgée (45-69 ans moyenne de 56 à 64,5 ans) qui a toutes les caractéristiques d’un carcinome papillaire séreux de l’ovaire avec une architecture papillaire ou tubulopapillaire, de nombreux psammomes, les cellules bordantes formant des touffes ou bourgeons avec parfois polymorphisme comme dans le carcinome séreux ovarien, PAS + D +. Pour porter ce diagnostic il faut prouver la nature saine des 2 ovaires ou ne constater que des lésions de surface. Macroscopiquement cette tumeur se traduit par une carcinomatose avec un péritoine micronodulaire et une atteinte le plus souvent massive de l’épiploon. Cliniquement les symptômes ne sont spécifiques (douleur, inconfort abdominal, ascite). Cette lésion se distingue du mésothéliome papillaire par la macroscopie : multiples nodules pelviens ou épiploïques, gris ou blancs < 20 mm avec atteinte préférentielle du péritoine pelvien, dans le mésothéliome et par l’immunohistochimie, le carcinome séreux étant négatif aux marqueurs spécifiques du mésothéliome (thrombomoduline, calrétinine, CK 5/6) et positifs aux marqueurs d’adénocarcinome (ACE, BerEp4, B72.3 etc…) . Environ 1/4 des cas présente une extension extra-abdominale (6).
Imagerie  : http://www.gfmer.ch/selected_images_v2/detail_list.php?cat1=18&cat2=107&cat3=876&cat4=1&stype=n
Histologie forme péritonéale : http://www.gfmer.ch/selected_images_v2/detail_list.php?cat1=18&cat2=107&cat3=985&cat4=3&stype=n
Pronostic  : OS à 5 ans de 27% avec survie moyenne de 27 mois , rares survies longues .
A noter la description de rares carcinomes mucoépidermoïdes primitifs de la plèvre
Les tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes sont rares, chez des adolescents et jeunes hommes avec atteinte diffuse du péritoine. Croissance multifocale rapide, métastases hématogènes au foie, poumons, ganglions. Une translocation chromosomique, avec fusion du gène de sarcome d’Ewing avec le gène de tumeur de Wilms, a été identifiée.

Les angiosarcomes péritonéaux, rares, sont très bien différenciés, ils peuvent survenir en terrain irradié. Les angiomatoses du péritoine sont rares et associées aux angiomes digestifs ou cutanés. Ils sont rares et peuvent se manifester par de l’ascite, anémie de déperdition, thrombopénie, et coagulopathie

Les mésothéliomes péritonéaux sont rares (2 10-6/an) mais l’incidence semble augmenter (93% d’hommes).
Clinique : Le mésothéliome péritonéal se manifeste tardivement par des douleurs, ascite, perte de poids, masse abdominale, atteinte diffuse de la cavité péritonéale, avec gâteau épiploïque et carcinose péritonéale. Thrombocytose commune, de mauvais pronostic, sinon phlébite, embolies, anémie hémolytique, CIVD. Cas d’achalasie, d’amylose secondaire, et de dermatomyosite. La plupart des patients meurent sans atteinte pleurale.
Imagerie : En échographie et au scanner, identique à la carcinose péritonéale ou maladie gélatineuse. L’existence de structures tumorales solides au sein de l’ascite mises en évidence soit par le scanner en raison de leur hyper-densité, soit peut-être surtout par l’IRM, fait évoquer le diagnostic.
Imagerie : En échographie et au scanner, identique à la carcinose péritonéale ou maladie gélatineuse. L'existence de structures tumorales solides au sein de l'ascite mises en évidence soit par le scanner en raison de leur hyper-densité, soit peut-être surtout par l'IRM, fait évoquer le diagnostic.
Présence également de mésothéliome multikystique bénin (Pelosi, Lamovec)

Les lymphomes peuvent revêtir 2 aspects :
- masses ganglionnaires multiples +/- confluentes du mésentère associées à des adénopathies lombo-aortiques, coeliaques et des pédicules rénaux ;
- masses infiltrantes diffuses de la graisse du méso, diffusant le long des axes vasculaires. Ces lymphomes sont reconnaissables en échographie et au scanner par leur caractère hypo-échogène homogène et peu vascularisé. En IRM, signal variable de type intermédiaire en T2.
Le lymphome angio-immunoblastique ou la maladie de Castleman, masse ganglionnaire +/- volumineuse habituellement unique, hypo-échogène et homogène de caractère fortement hypervasculaire sur l’angio-scanner et fortement hyper-intense sur la séquence IRM pondérée en T2, qui est tout-à-fait inhabituel pour une masse ganglionnaire.

Les taux de survie du carcinome péritonéal primitif sont faibles, avec 100% de mortalité ; survie médiane de 12-25 mois, même après chirurgie/chimiothérapie. Les tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes ont une survie médiane de 17 mois.

Le diagnostic différentiel des cancers péritonéaux primitifs inclut les métastases péritonéales (carcinose péritonéale) d’origine gynécologique, digestive ou mammaire ou de primitif inconnu.
Lésions pseudotumorales :
- lésions granulomateuses (vernix caseosa, péritonite méconiale, péritonite granulomateuse secondaire à des corps étrangers, y compris la kératine, nodules pseudoxanthomateux nécrotiques, granulomes post chirurgicaux
 - lésions histiocytiques non granulomateuses (infiltrat histiocytaire riche en céroïdes, mélanose péritonéale, histiocytose mucicarminophile ou autres histiocytoses)
 - lésions fibrosantes (péritonite scléreuse, nodules fibreux péritonéaux)
- lésions mésothéliales (hyperplasie, kystes d’inclusion)
Le Pseudomyxome péritonéal ( voir pseudomyxome péritonéal).
Des tumeurs mullériennes diverses péritonéales ont été décrites, certaines développées dans un contexte d’endométriose (carcinome endométrioïde, sarcome du stroma endométrial, T mullérienne maligne mixte) (10 ;11) ainsi que de rares cas de tumeurs du Yolk-sac et des tumeurs mullériennes malignes mixtes (12).

Imagerie : peu sensible pour la détection des tumeurs péritonéales, la sensibilité du scanner pour les nodules péritonéaux < 1 cm est de 15-30% (idem pour le PETscan). L’échographie n’est pas meilleure on recherche une ascite, des anses grêles fixées, épaississement du mésentère, nodules épiploïques. 
 
(1) Zhou J, Iwasa Y, Konishi I, Kan N, Kannagi R, Kobashi Y et al. Papillary serous carcinoma of the peritoneum in women. A clinicopathologic and immunohistochemical study. Cancer 1995 ; 76(3):429-436.
(2) Weir MM, Bell DA, Young RH. Grade 1 peritoneal serous carcinomas : a report of 14 cases and comparison with 7 peritoneal serous psammocarcinomas and 19 peritoneal serous borderline tumors. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(7):849-862.
(3) Rothacker D, Mobius G. Varieties of serous surface papillary carcinoma of the peritoneum in northern Germany : a thirty-year autopsy study. Int J Gynecol Pathol 1995 ; 14(4):310-318.
(4) Mills SE, Andersen WA, Fechner RE, Austin MB. Serous surface papillary carcinoma. A clinicopathologic study of 10 cases and comparison with stage III-IV ovarian serous carcinoma. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(11):827-834.
(5) Ordonez NG. Role of immunohistochemistry in distinguishing epithelial peritoneal mesotheliomas from peritoneal and ovarian serous carcinomas. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(10):1203-1214.
(6) Ransom DT, Patel SR, Keeney GL, Malkasian GD, Edmonson JH. Papillary serous carcinoma of the peritoneum. A review of 33 cases treated with platin-based chemotherapy. Cancer 1990 ; 66(6):1091-1094.
(7) Moran CA, Suster S. Primary mucoepidermoid carcinoma of the pleura. A clinicopathologic study of two cases. Am J Clin Pathol 2003 ; 120(3):381-385.

http://www.emedicine.com/med/topic1795.htm
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/DIGESTIF/6DG.html


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