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Séminome médiastinal


Le séminome  (1-7) : au diagnostic, seuls 30 à 40% sont localisés, les autres sont métastatiques (poumons, plèvre, suivi du squelette et du rétropéritoine) (8). Seconde tumeur en fréquence après le tératome (7), pathologie quasi exclusivement masculine, de 13 à 79 ans
Clinique  : souvent asymptomatique, sinon compression ou invasion des structures adjacentes, rares symptômes généraux (douleurs, amaigrissement, fièvre, fatigue, dyspnée), ou adénopathies ou syndrome veine cave >.
Biologie  : (voir séminome dans testicule)
Imagerie  : cliché de thorax, scanner et RMN.
Nécessité d’un prélèvement en général biopsie à l’aiguille, parfois transbronchique ou guidée par scanner, parfois chirurgicale avec mini-thoracotomie
Imagerie   : masse homogène non calcifiée ressemblant à un lymphome.
Bilan biologique  : similaire aux formes testiculaires HCG élevé dans 10% des séminomes médiastinaux. AFP normal, LDH sérique élevé dans la majorité des cas (8).
Macroscopie : le séminome est une grande tumeur molle, bien limitée, homogène avec possibilité de remaniements nécrotico-hémorragiques.
Histologie  : a été longtemps confondu avec un thymome d’aspect clair et du fait de la présence de lymphocytes dans un stroma vasculaire, il se compose de nappes de grandes cellules de 12 à 25µ, polygonales ou arrondies au cytoplasme éosinophile finement granuleux ou clair, riche en glycogène avec volumineux noyau central nucléolé. L’activité mitotique est élevée, les atypies nucléaires sont nettes Ces nappes, travées et alvéoles sont limitées par un stroma lâche, fibrovasculaire infiltré de lymphoplasmocytes et de cellules géantes syncitiales, +/- hyperplasie lymphoïde, avec nombreux centres germinatifs Virchows Arch. 2015 Feb ;466(2):209-15cette réaction granulomateuse peut prédominer. Sa découverte doit bien entendu, faire éliminer une métastase médiastinale d’un séminome testiculaire. Contrairement au carcinome embryonnaire, les noyaux se répartissent de façon régulière. Des restes thymiques peuvent persister, se kystiser ou s’hyperplasier pouvant évoquer à tort un diagnostic de thymome.
Immunohistochimie Hum Pathol. 2015 Mar ;46(3):376-83 : SOX 17 + (97%), OCT3/4 et SALL4 + (91%), , MAGEC2 et CAM5.2 + (88%), CK + focal et faible-, PLAP + (80-90%), vimentine + (70%), CD117+ membranaire ou paranucléaire, ACE -, EMA -, AFP -, PAX8 + (6%) TCL1 + (3%), négativité de : CK5/6, GATA-3, SOX2, glypican 3.
Génétique   : comme dans les formes gonadiques présence dans 70% d’un i(12p)
Le diagnostic différentiel se pose avec un carcinome lympho-épithélial. Dans celui-ci, l’EMA est positif, la phosphatase alcaline placentaire est négative.
Le pronostic est similaire aux formes rétropéritonéales (9).
Traitement  (8) (voir traitement dans séminomes testicule) : comme pour la forme gonadique, exérèse suivie de RTE pour les formes débutantes, 80% des cas sont avancés avec souvent des métastases à distance (une chirurgie incomplète n’est pas utile car elle retarde le traitement efficace), la radiothérapie médiastinale délivre de 35 à 50 Gy dans un champ médiastinal incluant les aires supraclaviculaires, on y associe comme pour les formes gonadiques une chimiothérapie à base de platine (bléomycine, étoposide, et cisplatine), la tendance étant de commencer par la chimiothérapie. On retrouve dans cette localisation les mêmes problèmes d’interprétation de masses résiduelles après chimiothérapie des formes gonadiques (remaniements post thérapeutiques avec nécrose +/- fibrose versus néoplasie résiduelle), le PET scan peut être utilisé dans cette optique (voir testicule). Si masse résiduelle < 3 cm suivi simple sans biopsie ou chirurgie, car risque néoplasique faible, suivi armé (scanner) ou biopsie sinon pour décider du traitement adapté.
Les complications post radiques sont : nausées, vomissements, malaise, mauvaise cicatrisation, eczéma, ulcérations, œsophagite, pneumopathie radique rarement symptomatique. Les complications du cisplatine sont : néphrotoxicité, ototoxicité, neurotoxicité, anaphylaxie, phénomène de Raynaud, l’ifosfamide est responsable de myélosuppression, néphrotoxicité, hépatotoxicité, cystite hémorragique, alopécie, confusion, l’étoposide de myélosuppression, bronchospasme, hypotension, iléus, la bléomycine produit de la fièvre et une fibrose pulmonaire. Complications chirurgicales : suite à la sternotomie douleurs, atélectasie, lésion du nerf phrénique et/ou structures vasculaires, hémorragie, difficultés de sevrage du respirateur artificiel (trachéobronchomalacie suite à compression prolongée)
Pronostic  : guérison fréquente avec OS à 5 ans de 90% (8).

 
Reference List
 (1) Cox JD. Primary malignant germinal tumors of the mediastinum. A study of 24 cases. Cancer 1975 ; 36(3):1162-1168.

 (2) Knapp RH, Hurt RD, Payne WS, Farrow GM, Lewis BD, Hahn RG et al. Malignant germ cell tumors of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg 1985 ; 89(1):82-89.

 (3) Moran CA, Suster S. Mediastinal seminomas with prominent cystic changes. A clinicopathologic study of 10 cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(9):1047-1053.

 (4) Schantz A, Sewall W, Castleman B. Mediastinal germinoma. A study of 21 cases with an excellent prognosis. Cancer 1972 ; 30(5):1189-1194.

 (5) Hurt RD, Bruckman JE, Farrow GM, Bernatz PE, Hahn RG, Earle JD. Primary anterior mediastinal seminoma. Cancer 1982 ; 49(8):1658-1663.

 (6) Wright CD, Kesler KA, Nichols CR, Mahomed Y, Einhorn LH, Miller ME et al. Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumors. Results of a multimodality approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1990 ; 99(2):210-217.

 (7) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

 (8) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

 (9) Bokemeyer C, Droz JP, Horwich A, Gerl A, Fossa SD, Beyer J et al. Extragonadal seminoma : an international multicenter analysis of prognostic factors and long term treatment outcome. Cancer 2001 ; 91(7):1394-1401.

 

 



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