» MEDIASTIN Lymphome lymphoblastique

Lymphome lymphoblastique


LYMPHOMES (1 ;5 ;30 ;101-107) : ( voir thymus)
Lymphomes lymphoblastiques.
80% sont T avec une prédominance masculine nette allant d’un facteur 2 à 4 (adolescent ou jeune adulte, prédominance masculine).
Clinique : Dans 50 à 80% : masse médiastinale antérieure, l’épanchement pleural, fréquent, comporte des cellules tumorales contrairement aux épanchements pleuraux du lymphome de Hodgkin. L’atteinte médullaire comme l’atteinte nerveuse centrale, est fréquente et la progression leucémique est la règle en l’absence de traitement. Détresse respiratoire aigü du fait de la compression médiastinale avec apparition rapide de localisations ganglionnaires, médullaires, viscérales (SNC, gonades) avec cellules circulantes correspondant à une leucémie.
Histologie : l’aspect est similaire aux lymphomes lymphoblastiques (voir leucémies aigüs) avec des cellules lymphoïdes de taille moyenne, à cytoplasme peu abondant, mal limité, à noyaux plus ou moins clivés, à chromatine fine, sans nucléole ; les mitoses sont nombreuses, TdT+. L’infiltration ganglionnaire de type leucémique, respecte au début les follicules corticaux et ne suscite pas ou peu de stroma réaction. Un aspect en ciel étoilé peut se voir. Les mitoses sont fréquentes.
Sur biopsie, le diagnostic différentiel peut se poser avec un thymome riche en lymphocytes si la biopsie est petite, les thymocytes ne prolifèrent pas cependant et ont une chromatine mottée, l’immunohistochimie ne servant à rien pour le diagnostic différentiel.Les lymphomes lymphoblastiques T tumoraux ont un immunophénotype plus mature que ceux leucémiques. Les cellules sont TdT positives et expriment le CD3, le CD1, le CD2, le CD5 et le CD7 dans la majorité des cas. Le CD3 cytoplasmique apparaït avant le CD3 membranaire. Les cellules sont CD4 - ­et CD8-, mais peuvent être positives pour les 2 ou exprimer J’un des deux antigènes. Attention, l’expression de CD79a (marqueur B) a été observée dans quelques cas !

(1) Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.
(5) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
(30) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.
(101) Brice P, Cazals-Hatem D, Gossot D, Kerviler de E. Primitive mediastinal lymphomas. In : Solal-Celigny P, Brousse N, Fermé C, Gisselbrecht Ch, Reyes B, Coiffier B, editors. Lymphomas. Frison-Roche, 1999 : 373-378.
(102) Cazals-Hatem D, Lepage E, Brice P, Ferrant A, d’Agay MF, Baumelou E et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. A clinicopathologic study of 141 cases compared with 916 nonmediastinal large B-cell lymphomas, a GELA ("Groupe d’Etude des Lymphomes de l’Adulte") study. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(7):877-888.
(103) Menestrina F, Chilosi M, Bonetti F, Lestani M, Scarpa A, Novelli P et al. Mediastinal large-cell lymphoma of B-type, with sclerosis : histopathological and immunohistochemical study of eight cases. Histopathology 1986 ; 10(6):589-600.
(104) Paulli M, Strater J, Gianelli U, Rousset MT, Gambacorta M, Orlandi E et al. Mediastinal B-cell lymphoma : a study of its histomorphologic spectrum based on 109 cases. Hum Pathol 1999 ; 30(2):178-187.
(105) Perrone T, Frizzera G, Rosai J. Mediastinal diffuse large-cell lymphoma with sclerosis. A clinicopathologic study of 60 cases. Am J Surg Pathol 1986 ; 10(3):176-191.
(106) Suster S. Large cell lymphoma of the mediastinum with marked tropism for germinal centers. Cancer 1992 ; 69(12):2910-2916.
(107) Suster S, Moran CA. Pleomorphic large cell lymphomas of the mediastinum. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(2):224-232.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.