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Pseudotumeurs dont la pseudotumeur fibreuse calcifiante


Lésions pseudotumorales  : La splénose intrathoracique : greffe spontanée splénique dans la cavité pleurale après rupture traumatique simultanée de la rate et de la coupole diaphragmatique gauche. Les nodules de taille très variable peuvent être uniques ou multiples. Ces nodules fixent le 99 mTc et les globules rouges marqués.
Le corps fibrineux pleural : masse basale, ronde, ovale ou irrégulière, < 4 cm, au décours d’un épanchement, d’évolution variable : disparition rapide ou persistance inchangée pendant de nombreuses années.
L’aspergillome pleural se développe dans une poche pleurale chronique. Il doit être suspecté sur des signes indirects : fistule broncho-pleurale responsable d’un niveau hydro-aérique, majoration de l’épaississement pleural.

Pseudotumeur fibreuse calcifiante  : (6 ;126-128) lésion rare du sujet jeune (23 à 54 ans) dans la plèvre (128), prédominance féminine. Décrite auparavant dans les tissus mous surtout chez l’enfant et l’adolescent (moyenne 16 ans), sur le tronc, les régions axillaire ou inguinale et plus rarement les membres (127).
Macroscopie  : lésion bien limitée, de 2,5 à 15 cm dans son plus grand axe, faite d’un tissu blanc grisâtre ferme tourbillonnant. Il existe des cas familiaux et multifocaux (129).
Histologie  : constituée d’un tissu fibrohyalin dense, peu cellulaire, peuplé seulement de quelques éléments d’allure myofibroblastique, sans atypies ni mitoses. L’ensemble est parsemé de calcifications de type dystrophique et/ou psammomateux et d’amas lymphoplasmocytaires avec ou sans centres clairs germinatifs, rares cellules fusiformes (vimentine +, FXIII +, CD163 +, parfois CD34 +, mais négativité de S100, desmine, MAL, ALK1, EBV) entre les travées de collagène, absence de corps asbestosiques en lumière polarisée, absence de remaniement nécrotique, hémorragique ou de zones myxoïdes. La lésion est bien limitée, mais peut englober en périphérie du muscle strié ou du tissu adipeux. Images  : #0, #1, #2, figure 1A,B,E,F
Immunohistochimie  : Facteur XIIIa +, vimentine + , négativité de : actine, ALK, desmine, S100, kératine
Diagnostic différentiel : Il se pose avec :
- une pseudotumeur amyloïde, à identifier par ses affinités tinctoriales.
- dans la plèvre, elle doit être différenciée d’un processus réactionnel fibrosant (pleurésie chronique non spécifique avec calcifications (épaississement diffus, pas de psammomes, capillaires verticaux par rapport à la plèvre, infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire), plaques pleurales calcifiées (sujet plus âgé notion d’asbestose, lésions diffuses de taille variable, souvent bilatérales, bien limitées, blanc ivoire, faisceaux denses de collagène acellulaire sans inflammation ni vascularisation), d’anciens granulomes calcifiées (agencement nodulaire et calcifications centrales), d’une tumeur fibreuse de la plèvre fortement hyalinisée (calcifications rares, pas de psammomes, infiltrat inflammatoire peu fréquent, reliée à la plèvre par un pédicule, alternance de zones de cellularité variable, stroma fibreux avec remaniements HPC, zones cellulaires toriformes), d’un granulome hyalinisant du poumon en situation périphérique (pas de psammomes), pseudotumeur inflammatoire (+ cellulaire, sans calcifications, ALK+, actine +, surtout chez l’enfant), fibrose rétropéritonéale idiopathique et autres lésions fibro-inflammatoires sclérosantes, fibroblastome desmoplasique (patients + âgés, faible cellularité, grands fibroblastes, sans microcalcifications, ni infiltrat inflammatoire net, fibrome calcifiant aponévrotique (+ cellulaire, distal, + petit), le mésothéliome desmoplasique s’étend aux tissus adjacents, faisceaux de collagène storiformes, nécrose tumorale et invasion du tissu adipeux, atypies marqueurs mésothéliaux
Pronostic : C’est une lésion bénigne de nature réactionnelle probable considérée par certains auteurs comme une forme évolutive de pseudotumeur inflammatoire (126).
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/calcifying_fibrous_pseudotumor/printable.html
(6) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(126) Van Dorpe J, Ectors N, Geboes K, D’Hoore A, Sciot R. Is calcifying fibrous pseudotumor a late sclerosing stage of inflammatory myofibroblastic tumor ? Am J Surg Pathol 1999 ; 23(3):329-335.
(127) Fetsch JF, Montgomery EA, Meis JM. Calcifying fibrous pseudotumor. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(5):502-508.
(128) Pinkard NB, Wilson RW, Lawless N, Dodd LG, McAdams HP, Koss MN et al. Calcifying fibrous pseudotumor of pleura. A report of three cases of a newly described entity involving the pleura. Am J Clin Pathol 1996 ; 105(2):189-194.
(129) Chen KT. Familial peritoneal multifocal calcifying fibrous tumor. Am J Clin Pathol 2003 ; 119(6):811-815.



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