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INSUFFISANCE AORTIQUE


L’insuffisance  Aortique (24)  : Elle entraîne une fuite, en diastole, du sang provenant de l’aorte vers le ventricule gauche. Il s’ensuit un surcroît de travail pour le ventricule qui doit à chaque systole éjecter à la fois le sang nécessaire à l’organisme mais aussi celui qui est régurgité.
Etiologie Les pathologies de la valve Aortique représentent > ¾ des insuffisances Aortiques :
Rhumatisme articulaire aigu (60%) avec fibrose valvulaire, rétraction du bord libre, calcifications
Endocardite infectieuse avec végétation - sur valves saines (ulcération et perforation valvulaire) - sur lésions préexistantes (bicuspidie, valve rhumatismale), avec destruction du bord libre, abcès annulaire.
Cardiopathies congénitales (bicuspidie aortique (2 sigmoïdes au lieu de 3), Maladie de Laubry Pezzi qui associe CIV haute et antérieure et une insuffisance aortique évolutive (par prolapsus de la sigmoïde antéro-droite par effet Venturi.
Les formes sans anévrisme sont secondaires à une atteinte isolée des valves qui sont minces, flasques, siège d’une infiltration myxoïde avec tendance à ce prolaber (floppy valve syndrome).
Deux formes peuvent être distinguées selon les dimensions de l’aorte ascendante.
Dans la moitié des cas environ, son diamètre est normal, inférieur à 40 mm, alors que dans l’autre moitié, l’aorte, tout en gardant des bords parallèles, est dilatée.
Le dernier groupe semble correspondre à des formes intermédiaires avec la maladie annulo-ectasiante comme le prouve la fréquence des complications évolutives aortiques.
Lorsque la maladie primitive est artérielle aortique, la valve réceptionnée par le pathologiste est habituellement sans anomalie macroscopique significative :
Syndrome de Marfan avec dilatation de l'anneau valvulaire et de l'aorte ascendante (peut se voir également dans le cadre d’un Ehlers-Danlos), Maladie annulo-ectasiante, avec défaut de coaptation des sigmoïdes aortiques par dilatation de la racine aortique au niveau des sinus de Valsalva (pathologie idiopathique après exclusion d’un Marfan),
Dissection aortique avec dilatation annulaire, éversion et prolapsus d'une sigmoïde aortique, anévrysme aortique syphilitique, avec des plaques gélatineuses et fibreuses, rétraction valvulaire et disjonction des commissures, coronarite ostiale fréquemment associée
Spondylarthrite ankylosante avec dilatation annulaire ± dégénérescence valvulaire, l’insuffisance aortique apparaît tardivement dans l’évolution et est souvent précédée de troubles conductifs auriculo-ventriculaires.
Rarement la maladie de Takayasu, le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde.
L’insuffisance aortique traumatique est une étiologie rare, mais l’atteinte aortique est la plus fréquente des lésions valvulaires post-traumatiques.
Clinique : Cette affection est longtemps bien supportée et, lorsque les symptômes apparaissent (dyspnée, insuffisance cardiaque, angor, lipothymies d’effort), il est souvent trop tard car le ventricule gauche est alors altéré de façon irréversible. Aussi, la surveillance cardiologique est-elle particulièrement importante chez ces patients.
L’auscultation perçoit un souffle holodiastolique accroché à B2, doux humé et aspiratif, maximum le long du bord gauche du sternum, bien perçu en antéflexion ou en décubitus latéral gauche, souffle éjectionnel mésosystolique d'accompagnement, perçu au foyer aortique principal, claquement d'éjection protosystolique ou "pistol shot", très inconstant, roulement de flint, perçu à l'apex en décubitus latéral gauche, résultant de la rencontre entre le flux mitral antérograde et le flux de régurgitation aortique
. La tension artérielle minimale ou diastolique tend à diminuer : en effet, elle reflète la pression résiduelle dans les artères entre deux éjections, mais, du fait de la fuite du sang dans la diastole, cette pression diminue, avec hyperpulsatilité artérielle avec pouls périphériques amples et "bondissants".
L’ECG montre une hypertrophie auriculaire gauche , hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) , parfois de type diastolique (avec ondes T positives en précordiales gauches). L’hypertrophie VG peut être particulièrement sévère et s’accompagner d’ondes q de pseudo nécrose au niveau des dérivations où R est proéminente.Parfois BBG (ou hémibloc), plus rarement BAV du 1er degré
À la radiographie thoracique, dilatation du ventricule gauche avec cardiomégalie (index cardio-thoracique > à 0,5) et allongement très prononcé de l'arc inférieur gauche, la pointe se situant au-dessous du diaphragme. En OAG, le VG empiète sur le rachis et paraît très prédominant en arrière sur le profil, dilatation de l'aorte sus-valvulaire. Les calcifications valvulaires sont peu fréquentes, seulement présentes pour le RAA ou la bicuspidie vieillie
Echo-doppler cardiaque : il précise l'anatomie valvulaire et l'étiologie de l'insuffisance aortique (dilatation de l'anneau aortique dans les anévrysmes de l'aorte ascendante et la dissection aortique, végétations, perforation et déchirure valvulaire dans l'endocardite, épaississement simple des sigmoïdes dans les formes dégénératives ou rhumatismales). Il quantifie l'importance de l'insuffisance aortique grâce à l'étude Doppler (mesure du diamètre du jet de régurgitation, extension du jet dans la cavité du VG (IA sévère lorsque ce jet dépasse le bord des valves mitrales et va jusqu'à la chambre d'admission du VG). Il retrouve des signes indirects de régurgitation (fluttering de la valve mitrale), apprécie les conséquences de l'insuffisance aortique : diamètre ventriculaire gauche, fraction d'éjection ventriculaire gauche, dilatation de l'anneau et de l'aorte susvalvulaire.
Cathétérisme et angiographie cardiaques : évalue la régurgitation et la dilatation aortique. La ventriculographie gauche apprécie la dilatation ventriculaire gauche et mesure la FE. La coronarographie recherche d'éventuelles sténoses coronaires associées. La mesure des pressions droites et gauches apporte une information pronostique opératoire. En l'absence d'angor le cathétérisme cardiaque peut être abandonné au profit de l'évaluation écho-doppler associé à une IRM cardiaque qui apprécie l'insuffisance aortique, la présence d'une dissection de l'aorte ou d'un anévrysme dont la localisation, les dimensions et l'extension par rapport aux troncs supra-aortiques est notée.
Evolution : lente, longtemps bien tolérée, en particulier dans les formes modérées. La surveillance des patients se fait sur l'apparition de symptômes, mais surtout par des échographies cardiaques régulières à la recherche de critères de sévérité. L'évolution peut à tout moment être émaillée d'une complication, en particulier : œdème aigu du poumon, mort subite d'origine rythmique, endocardite infectieuse.
Certaines complications peuvent émailler l’évolution.
Greffe infectieuse : peut survenir indépendamment du volume de la fuite et de son origine. L’insuffisance aortique est la valvulopathie native la plus exposée à l’endocardite infectieuse, ce qui justifie une prophylaxie rigoureuse.
IVG : de pronostic sévère, de survenue tardive et précédée d’une période de dysfonction ventriculaire gauche progressivement croissante asymptomatique, période où doit être portée l’indication opératoire.
Traitement médical : vasodilatateurs artériels (IEC), prévention de l'endocardite infectieuse, limitation des sports violents et exercices isométriques (à-coups tensionnels).
Traitement chirurgical : remplacement valvulaire aortique par prothèse mécanique, ou biologique
L'insuffisance aortique aiguë : surtout suite à une endocardite infectieuse avec insuffisance aortique d'installation rapide, d'emblée massive, engageant le pronostic vital à court terme.
La dissection aortique de type I peut être responsable d'une insuffisance aortique, en général modérée.
Clinique  : dyspnée de repos, OAP, tachycardie, galop (B3), crépitants pulmonaires, abaissement marqué de la PAD, souvent < 40 mmHg. Radiologiquement il existe un contraste entre l’absence de cardiomégalie et l’importance des signes de congestion pulmonaire.
ECG, sans cardiopathie préexistante, pas de signes d’HVG.
Echo-doppler cardiaque  : destruction ou capotage valvulaire, IA massive, dilatation ventriculaire gauche absente ou discrète, aspect de surcharge volumique aiguë avec hyperdynamie VG, refermeture prématurée de la valve mitrale. La pression diastolique s’élève rapidement ce qui conduit à la fermeture prématurée de la valve mitrale
Evolution  : émaillée par : insuffisance cardiaque réfractaire, choc cardiogénique : OAP, hypotension, anurie, mort subite, elle dépend de l’importance de la fuite, de la rapidité de sa constitution, de l’étiologie et de la survenue éventuelle de complications. Celle d’origine infectieuse, est caractérisée par la fréquence, précocité / sévérité des signes d’insuffisance cardiaque, contrastant avec l’absence ou la discrétion de la cardiomégalie. Des complications septiques (abcès périaortiques ou septaux) peuvent s’ajouter au retentissement hémodynamique, ce qui explique la grande sévérité évolutive justifiant des indications opératoires précoces.

Traitement médical : vasodilatateurs artériels (régitine, nitroprussiate, antagonistes calciques), tonicardiaques (dobutamine, dopamine), diurétiques (furosémide)
Traitement chirurgical : dans la dissection aortique : Intervention systématique dans les heures qui suivent le diagnostic (remplacement de l'aorte ascendante + valve aortique). Remplacement valvulaire aortique en urgence si absence d'amélioration hémodynamique > 24 à 48 heures de traitement médical.
(24) Jondeau G, Delorme G, Guiti C. [Dystrophic aortic insufficiency]. Rev Prat 2000 ; 50(15):1659-1664.

http://www.emedicine.com/med/topic156.htm
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/THORAX/16_.html


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