» COEUR Endocarde et valves INSUFFISANCE MITRALE

INSUFFISANCE MITRALE


L'insuffisance mitrale (25)  : est responsable d’une fuite de sang depuis le ventricule gauche vers l’oreillette gauche. Cela induit une surcharge de travail pour le ventricule gauche obligé à une éjection systolique plus importante pour compenser le volume régurgitant. L’oreillette gauche se dilate par suite de l’augmentation du volume sanguin qu’elle renferme.
Clinique : La dyspnée d’effort apparaît progressivement. A l’auscultation souffle systolique traduisant le passage anormal et contrarié du sang depuis le ventricule gauche jusqu’à l’oreillette gauche : ces deux cavités se dilatent progressivement comme le montrent bien les radiographies. L’ECG objective l’hypertrophie de l’oreillette et du ventricule gauches ; il enregistre parfois un trouble du rythme auriculaire. L’échocardiogramme avec doppler précise l’importance de la fuite mitrale et du retentissement sur les cavités gauches. Les complications sont l’insuffisance cardiaque, les troubles du rythme auriculaire et les embolies périphériques qu’ils peuvent déterminer.
Etiologie : peut être due à des anomalies des valves, des cordages, de l’annulus, des muscles papillaires, des parois auriculaires ou ventriculaires,par rétraction valvulaire scléro-atrophique, rétraction et épaississement des cordages, calcifications annulaires et valvulaires modérées, épaississement valvulaire, ballonisation valvulaire en "parachute", prolapsus, distension et amincissement des cordages. De nombreuses autres causes sont possibles : ruptures de cordages (de la valve postérieure par fibrose collagène et cette étiologie touche habituellement les sujets > 60 ans souvent de sexe masculin), fibrose valvulaire, endocardite infectieuse, ulcérations, perforations, végétations valvulaires, abcès annulaires fistulisés, post-traumatisme thoracique ou après dilatation percutanée d’un RM, causes congénitales,
Causes inflammatoires (LEAD, syndrome des anticorps antiphospholipides, PCE, polychondrite atrophiante, Maladie de Marfan, Ehlers-Danlos), tumeur enclavée dans la valve (myxome), formes fonctionnelles par insuffisance ventriculaire gauche.
La dégénérescence myxoïde de la valve mitrale (Floppy syndrome, les valves sont à peine déformées, souvent fines et pellucides) est la cause la plus fréquente de l’insuffisance mitrale isolée nécessitant un geste chirurgical, suivi du RAA (35% des cas).
Les insuffisances mitrales rhumatismales sont en régression dans les pays occidentaux.
Elles résultent d’une rétraction de la valve et des cordages et sont souvent associées à un certain degré de sténose par fusion commissurale (maladie mitrale = insuffisance mitrale + rétrécissement mitral). Une atteinte aortique et (ou) tricuspide rhumatismale associée sera systématiquement recherchée.
Les insuffisances mitrales ischémiques peuvent être aiguës et massives, à la phase aiguë d’un infarctus du myocarde, secondaire à un prolapsus valvulaire lié à une rupture d’un pilier (postérieur le plus souvent), avec IVG aiguë gravissime quand la rupture de pilier est complète (correction chirurgicale de l’insuffisance mitrale en urgence). L’échographie cardiaque fait le diagnostic. Le diagnostic différentiel est la rupture septale à l’origine d’une communication interventriculaire.
L’insuffisance mitrale ischémique peut aussi être paroxystique lors d’une crise angineuse entraînant une dysfonction transitoire d’un pilier.
L’insuffisance mitrale dans les cardiopathies ischémiques est néanmoins le plus souvent chronique, liée a une rétraction cicatricielle (fibrose) d’un pilier après un infarctus du myocarde et surtout à une éventuelle dilatation ventriculaire gauche (insuffisance mitrale fonctionnelle).
Les insuffisances mitrales des endocardites infectieuses : la greffe bactérienne se fait sur un appareil valvulaire le plus souvent lésé (prolapsus ou atteinte rhumatismale par exemple).
Elle est à l’origine de lésions valvulaires et sous-valvulaires à type de végétation, de mutilation et perforation valvulaires, ou de rupture de cordage.
Devant la classique association fièvre + souffle, le diagnostic d’endocardite sera systématiquement évoqué conduisant à la réalisation des hémocultures et de l’échocardiographie doppler transthoracique et transoesophagienne, ainsi qu’à la recherche d’une porte d’entrée.
 Les insuffisances mitrales par calcifications annulaires mitrales chez le sujet âgé sont responsables de petites fuites.
Les insuffisances mitrales fonctionnelles sont fréquentes (pas de lésion des valves, des cordages et des piliers) et le plus souvent minimes ou modérées. Elles sont notées dans les cardiopathies avec retentissement ventriculaire gauche (ischémique, cardiomyopathies dilatées, hypertensive). Elles sont liées à une dilatation ou à un défaut de contraction de l’anneau mitral et (ou) à une dilatation du ventricule gauche.
Classification de Carpentier : type 1 : jeu valvulaire normal (insuffisance fonctionnelle par dilatation de l’anneau ou perforation annulaire/valvulaire). Type 2 : amplitude en systole augmentée d’1/2 valves = prolapsus, dans le type 3 : jeu valvulaire limité par rétraction
Clinique :
L'insuffisance mitrale chronique est asymptomatique pendant plusieurs décades et est souvent une découverte d'examen systématique. Les formes sévères évoluent progressivement vers la dyspnée d'effort, qui peut conduire à terme à des épisodes de dyspnée paroxystique nocturne correspondant à des oedèmes aigus pulmonaires ou à un tableau d’insuffisance cardiaque gauche chronique. S’associe souvent une asthénie anormale d’effort. Au stade tardif de l’évolution, surviennent les signes d’insuffisance cardiaque droite avec donc insuffisance cardiaque globale.
L'insuffisance mitrale aiguë (rupture de cordage, endocardite infectieuse) s'accompagne dans 50% des cas d'un syndrome de rupture : brève douleur thoracique et œdème aigu du poumon, et dans 50% des cas d'une dyspnée d'effort et de repos rapidement croissante.
La rupture de pilier à la phase aiguë de l'infarctus du myocarde (presque toujours inférieur) s'accompagne d'un choc cardiogénique et décès dans 2/3 des cas.
Signes physiques
• Frémissement palpatoire à l'apex dans les formes sévères, et déviation du choc de pointe dans les formes chroniques avec dilatation ventriculaire gauche
• Souffle holosystolique doux en jet de vapeur, maximum à l'apex, mieux perçu en décubitus latéral gauche, irradiant dans l'aisselle
• Diminution de B1
• Galop (B3) constant dans les formes aiguës, fréquent dans les formes chroniques sévères avec dilatation ventriculaire gauche
ECG : Hypertrophie auriculaire (onde P large à double bosse) et/ou ventriculaire gauche avec un indice de Sokolow (SV1 + RV5) > à 35 mm, parfois de type diastolique (avec ondes T positives en précordiales gauches), fibrillation auriculaire inconstante. La coexistence d'un rétrécissement mitral prédispose aux tachycardies atriales. Des troubles de conduction sur la branche droite sont fréquents. L'HTAP étant rare, les signes ECG d’hypertrophie ventriculaire droite sont généralement absents.
Dans leprolapsus mitral : Extrasystoles ventriculaires fréquentes, ondes T négatives en DII, DIII et aVf
Radiographie thoracique : Dilatation de l'OG, hypertension pulmonaire veineuse, hypertension artérielle pulmonaire par surcharge barométrique, hypertrophie-dilatation du VD (cf les signes observés dans le RM).
La dilatation du VG par surcharge volumétrique s'accompagne de cardiomégalie avec index cardio-thoracique > 0,50, un allongement de l'arc inférieur gauche avec pointe bas située (cliché de face). En profil, l'arc postéro-inférieur est saillant et empiète sur le rachis en OAG.
Les calcifications mitrales sont plus inconstantes que dans le RM. Elles peuvent parfois intéresser la totalité de l'anneau mitral tout en respectant les valves.
Echo-doppler cardiaque : visualise l'anatomie valvulaire et sous-valvulaire et l'étiologie de l'insuffisance mitrale (végétations (endocardite), prolapsus, éversion de valvule (dystrophie), un ou plusieurs cordages rompus (dégénérescence), dilatation de l'anneau mitral (fonctionnelle), valvules épaissies avec remaniement des cordages et leur fusion (rhumatismale) ou une rupture de pilier (origine ischémique)). Elle recherche des calcifications, quantifie l’IM grâce au Doppler : avec extension du jet de régurgitation en doppler couleur, calcul de la fraction de régurgitation. Il évalue la dilatation auriculaire et ventriculaire gauche et la fonction ventriculaire gauche systolique et diastolique.
Cathétérisme et angiographie cardiaques qui évaluent la fraction d'éjection, la dilatation ventriculaire gauche, l'importance de l'insuffisance mitrale en objectivant le reflux VG -> OG, la dilatation de l'oreillette gauche.
L’angiographie du ventricule gauche (injection de produit de contraste dans le ventricule gauche) :
– visualise la fuite sous forme d’un reflux anormal de produit de contraste du ventricule gauche dans l’oreillette gauche ;
– permet de quantifier l’insuffisance mitrale en 4 grades de sévérité croissante, en fonction de l’intensité de l’opacification par le contraste de l’oreillette gauche, et de l’éventuelle opacification rétrograde des veines pulmonaires ;
– estime les volumes ventriculaires et donc la fraction d’éjection du ventricule gauche.
• Le cathétérisme gauche et droit (mesures des pressions et du débit) apprécie le retentissement sur les cavités gauches, les pressions pulmonaires et les cavités droites de l’insuffisance mitrale et recherche :
– une augmentation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche (pathologique si > 15 mmHg) ;
– une diminution du débit cardiaque ;
– une élévation de la pression capillaire pulmonaire (reflet de la pression de l’oreillette gauche) et la présence sur cette courbe de pression d’une onde V de régurgitation systolique liée à la transmission au niveau des capillaires pulmonaires de l’à-coup de pression dans l’oreillette gauche induit en systole par l’insuffisance mitrale ;
– une augmentation des pressions dans l’artère pulmonaire (hypertension artérielle pulmonaire) et des pressions des cavités droites.
Une coronarographie est habituellement réalisée au cours de l’exploration hémodynamique dans le cadre du bilan préopératoire en fonction de l’âge du patient et des facteurs de risque cardiovasculaires, et de manière systématique en présence d’une insuffisance mitrale ischémique ou de douleur angineuse.
En pratique, l’exploration hémodynamique (cathétérisme et angiographie ventriculaire gauche) n’est plus indispensable dans le bilan des insuffisances mitrales, l’échocardiographie fournissant les renseignements nécessaires pour déterminer la conduite à tenir chez la majorité des patients.
Si l’insuffisance mitrale se révèle chirurgicale, on effectue néanmoins une coronarographie préopératoire chez la plupart des patients pour s’assurer de l’absence de lésions coronaires associées..
Macroscopie : les sigmoïdes ont une forme en capuchon, avec souvent rupture des cordages.
Histologie : amincissement valvulaire, et une spongiose riche en MPS. Dysfonctionnement du muscle papillaire (rupture ou fibrose) compliquant une ischémie cardiaque, parfois au décours d’un pontage coronarien. Dans ces cas de sténose coronarienne, le matériel chirurgical enlevé (valvules, annulus, commissures et cordages) sont normaux. L’endocardite infectieuse peut entraîner une perforation valvulaire, une rupture des cordages, l’apparition de végétations qui empêche la coaptation des valvules ou encore l’une et l’autre. Le RAA est rarement en cause.
Evolution et pronostic  : l'insuffisance mitrale chronique reste longtemps bien tolérée et 2/3 des patients ne décompensent qu'après 50 ans. Les principaux accidents évolutifs sont les troubles du rythme supra-ventriculaires : fibrillation ventriculaire, l'insuffisance cardiaque gauche, avec possible OAP en cas de rupture de cordage, l'endocardite infectieuse. Rarement on a des troubles du rythme ventriculaires, des embolies systémiques, une mort subite.
L’insuffisance mitrale aiguë sévère est une urgence thérapeutique (OAP avec souffle d’intensité variable). Le traitement est urgent, chirurgical en cas de mauvaise tolérance.
Une surveillance régulière permet de décider du moment opportun de la chirurgie avant que ne survienne une dysfonction du ventricule gauche irréversible qui peut s’installer à bas bruit.
La sévérité est appréciée par la dyspnée d’effort, un galop protodiastolique à l’ECG une hypertrophie auriculaire gauche et HVG, dilatation de l’oreillette gauche et du ventricule gauche à la radiographie de thorax, épisodes d’IVG ou insuffisance globale, passage en FA paroxystique ou permanente qui majore la dyspnée et expose à un risque d’embolie systémique
Le traitementDans les formes minimes bien tolérées  : pas de traitement à visée cardiologique, prophylaxie de l'endocardite infectieuse, surveillance clinique et échocardiographique
Dans les formes symptomatiques  : traitement vasodilatateur mixte (en particulier IEC ++), traitement éventuel des troubles du rythme supra-ventriculaire, prophylaxie de l'endocardite infectieuse, surveillance clinique et échocardiographique
Dans les IM chroniques massives : Traitement curatif chirurgical  : le plus souvent : remplacement valvulaire mitral par prothèse mécanique ou biologique. Sinon valvuloplastie mitrale avec réparation de la valve et des anomalies de l'appareil sous valvulaire (rupture ou élongation de cordage) et une réduction de l'anneau valvulaire. Ce geste est en général possible dans les IM dystrophiques ou dégénératives, plus rarement dans les IM rhumatismales.
Dans les IM aiguës (rupture de cordage, endocardite infectieuse) : stabilisation hémodynamique par traitement médical intensif (vasodilatateurs, diurétiques, si besoin dobutamine), qui est généralement obtenue en quelques jours. Dans un deuxième temps, chirurgie avec remplacement valvulaire ou plastie selon le type de lésions valvulaires
 
(25) Avierinos JF, Enriquez SM. [Mitral valve insufficiency and surgical repair]. Rev Prat 2000 ; 50(15):1672-1678.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.