» INTESTIN GRELE Hétérotopie pancréatique

Hétérotopie pancréatique


Pancréas hétérotopique : constitué essentiellement de canaux et acini sans ïlot de Langerhans, se voit surtout au niveau du duodénum, en particulier au niveau de l’ampoule de Vater ou estomac et jéjunum. Possibilité de dilatation kystique, d’infection ou de nécrose adipeuse du fait d’une obstruction du canal excréteur. Le pancréas annulaire est un anneau de tissu pancréatique entourant la partie haute de D2 avec distension hydrique marquée du duodénum d’amont (du bulbe en particulier) se révélant le plus souvent chez l’adulte à partir de la 3ème décennie. Il est attribué à une anomalie de rotation et d’involution de l’ébauche ventrale du pancréas. L’empreinte déterminée par l’anneau pancréatique est caractéristique par sa prédominance externe nette et sa régularité. L’aspect de sténose "en embrasse de rideau" est très évocateur sur l’opacification en double contraste. Le diagnostic peut être confirmé par l’échographie, le scanner mais surtout l’échoendoscopie qui toutes trois montrent directement le parenchyme pancréatique enserrant le deuxième duodénum et surtout les lésions kystiques souvent multiples. Le cathétérisme rétrograde des canaux excréteurs pancréatiques montre également l’orientation caractéristique des branches de l’ébauche ventrale.
Ce pancréas peut montrer toutes les anomalies retrouvées dans l’organe orthotopique tel qu’une pancréatite aiguë, les tumeurs endocrines ou un adénocarcinome. Endoscopie : #0, #1, vidéocapsule du grêle. Images histologiques : #0


 


La lésion pseudotumorale connue sous le nom d’adénomyome Ann Pathol. 2009 Oct ;29(5):448-50 ou hamartome myo-épithélial (3) ou hyperplasie adénomyomateuse est rare, bénigne. Se voit aux 2 extrêmes de la vie (nourrissons, sujets âgés), sans prédominance de sexe. Asymptomatique ou symptomatologie digestive, de type invagination intestinale, douleurs du quadrant > droit irradiant dans le dos, parfois obstruction biliaire et dilatation du cholédoque (Archives 1987 ;111:388). L'adénomyome est une lésion bénigne, fréquente dans la vésicule biliaire, sinon rare (ampoule de Vater, estomac), rares cas du grêle (15 cas décrits)
Macroscopie : nodule sous-muqueux, masse intramurale ; jaune-blanche, lobulée de 0.2 à 4 cm ; parfois dépression centrale
Histologie : prolifération nodulaire de multiples glandes, agencées en lobules, parfois dilatées, tapissées par un épithélium cylindrique haut unistratifié, de type excrétocanalaire, avec multiples faisceaux musculaires lisses hypertrophiques, sans tissu pancréatique glandulaire exocrine ou îlot endocrine identifiable. Si du tissu pancréatique est observé, le diagnostic d'hétérotopie pancréatique doit être porté, possibilité de métaplasie pylorique. En immunohistochimie, les cellules glandulaires ont un phénotype biliaire ou pancréatique CK7+/CK20- et la composante musculaire lisse exprime l'actine musculaire lisse.

Considérée par certains auteurs comme un hamartome myo-épithélial ou hétérotopie pancréatique incomplète.
Traitement : excision
Diagnostic différentiel : cholédoque normal intra-ampullaire (musculeuse dense), ectopie pancréatique, fibroadénome, hyperplasie des glandes de Brunner, adénocarcinome infiltrant (en extemporané), mais dans l'adénomyome, les atypies sont absentes.

(1) Rosai J. Small bowel. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 667-710.

(3) Attanoos R, Williams GT. Epithelial and neuroendocrine tumors of the duodenum. Semin Diagn Pathol 1991 ; 8(3):149-62.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.