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TUMEURS RETROPERITONEALES


Les tumeurs rétropéritonéales (TRP) primitives de l’adulte
Les TRP siègent dans l’espace situé entre le plan ostéomusculaire en arrière et le péritoine pariétal postérieur en avant, du diaphragme au coccyx, poursuivant an bas avec l’espace sous-péritonéal et latéralement avec la graisse latéro puis prépéritonéale.
Les fascias viscéraux s’accolent en arrière du péritoine pariétal postérieur délimitant trois grandes régions.
- une région antérieure digestive contenant le pancréas,
- une région intermédiaire génito-urinaire,
- une région postérieure contenant le muscle psoas-iliaque.
La loge rénale est circonscrite par les fascias périrénaux antérieurs et postérieurs qui se réunissent à l’extérieur pour former le fascia latéro-cônal.
La veine cave inférieure appartient à la loge rénale droite, l’aorte sépare les deux loges rénales. Ces deux loges ne sont pas fermées à leur extrémité inférieure laissant le passage aux deux uretères.
Les espaces pararénaux antérieurs se situent entre les zones d’accolement qui limitent la loge pancréatique et le fascia périrénal antérieur. L’espace pararénal postérieur est entre le feuillet postérieur et le fascia périrénal postérieur.
La paroi postérieure est constituée par le muscle ilio psoas.

Les tumeurs rétropéritonéales (< 1 % de toutes les tumeurs) sont le plus souvent malignes (80 % des TRP, pour l’essentiel des liposarcomes dédifférenciés ou non), de gros volume, sex ratio équilibré. Chez l’enfant les tumeurs se développant aux dépens des éléments du tissu nerveux sympathique sont les plus fréquentes.
Le pronostic est lié aux possibilités d’une exérèse complète et à leur grade histopronostique.
Le risque de récidive locale est supérieur à celui de l’essaimage métastatique.
Clinique : longtemps asymptomatiques, signes fonctionnels par invasion ou compression des structures voisines. Douleurs dans 50 % des cas de siège parfois trompeur (région fessière...).
Signes digestifs dans 60 % des cas et signes neurologiques dans 10 à 30 % des cas. Signes urinaires rares, compressions veineuses dans 10 % des cas (phlébites, oedèmes...).
Signes généraux dans 30 % des cas (altération de l’état général, fièvre, amaigrissement.)
Biologie : recherche de marqueurs, catécholamines urinaires, dopamine et NSE dans les tumeurs du système sympathique, AFP ou HCG dans les dysembryomes et choriocarcinomes.
Possibilité d’hypoglycémie ou d’hypercalcémie.
Imagerie
ASP : parfois calcifications intra-tumorales, effacement de la ligne graisseuse du psoas ou des anomalies du squelette osseux.
Echographie : bon examen de débrouillage, elle précise la nature tissulaire de la tumeur, l’existence de calcifications, de zones kystiques ou d’une capsule et rattache la tumeur à son organe ou compartiment d’origine. Elle permet un bilan locorégional te permet de guider une biopsie.
TDM : C’est l’examen clé. Elle affirme l’origine rétropéritonéale, mesure la masse, sa densité, ses rapports de voisinage et fait le bilan d’extension (thoracique, crâne...). Les ponctions biopsies guidées sont plus faciles en TDM qu’en échographie, car les vaisseaux sont mieux mis en évidence. Elle permet la surveillance.
L’IRM  : n’est pas supérieure à la TDM. 

Les fibromatoses rétropéritonéales : se voient chez des sujets jeunes, en particulier après résection colique dans le cadre de syndrome de Gardner. En TDM : masses tissulaires polynodulaires, volumineuses. Exérèse difficile, récidives locales fréquentes.
Les tumeurs vasculaires bénignes regroupent :
- Lymphangiome kystique bénin : masse aux multiples densités solides et tissulaires associées à des plages graisseuses avec ou sans septa.
- Hémangiomes :rehaussement intense en scanner du fait de leur très riche vascularisation.
Les sarcomes rétropéritonéaux constitués pour l’essentiel par des liposarcomes bien différenciés ou dédifférenciés. La composante graisseuse n’est pas toujours identifiée. La tumeur apparaït alors de densité tissulaire, de vascularisation variable. En cas de liposarcome bien différencié, la présence de plages graisseuses permet d’évoquer le diagnostic. Sinon tumeurs mal limitées, volumineuses, tissulaires pouvant contenir des plages de nécrose.
Les rhabdomyosarcomes sont rares dans le rétropéritoine. Ils se développent dans la région paravertébrale chez l’enfant et l’adulte et leur pronostic est sombre. Il s’agit fréquemment d’une simple augmentation de volume, de densité souvent identique à celle du muscle normal. D’éventuelles zones nécrotiques peuvent être rencontrées, sans spécificité. L’IRM montre en T1 une lésion tissulaire de signal plus fort que celui du muscle atteint. Le rehaussement tumoral après injection de gadolinium attire l’attention. En T2 la lésion est en hypersignal franc.
Les tumeurs ectodermiques sont plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte.
Le schwannome s’observe dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen dans près de 20 % des cas, masse bien limitée, souvent remaniée voire kystisée avec des calcifications. Le neurofibrome, moins bien limité que le schwannome se rehausse de manière intense après injection d’iode ou de gadolinium. Les paragangliomes sont bien encapsulés et se rehaussent de manière intense aussi bien en TDM qu’en IRM.
Le MPNST exceptionnel dans le rétropéritoine, est associé à une neurofibromatose. Il siège le plus souvent sur les grosses racines nerveuses à la racine des membres.
Les tumeurs vestigiales sont représentées par :
- Les kystes Wolffiens et Müllériens
- Les kystes dermoïdes ou tératomes multi-tissulaires. Ils sont malins dans 75 % des cas chez l’adulte. Ils sont composés d’éléments du derme/ peau, poils, glandes sébacées. Ils présentent typiquement un aspect tant hypodense en TDM, qu’un aspect en hypersignal en spT1 (présence de graisse). En T2 ils sont souvent iso-intenses avec des plages vides de signal correspondant aux calcifications intrakystiques.
- Les chordomes de siège présacré n’ont pas de capsule et sont volontiers infiltrants. Le siège sacrococcygien est le plus fréquent (45 à 50% des cas). Il réalise une ostéolyse médiane des dernières pièces sacrées, avec masse des parties molles présacrées.
Traitement : exérèse la plus complète possible. L’imagerie précisant l’extension locale et locorégionale, l’envahissement vasculaire (surtout veineux), est l’un des principaux facteurs limitants de la chirurgie. Fréquentes récidives locales.
La radiothérapie est peu efficace sur les sarcomes, et nécessite des doses importantes et des champs étendus et n’est donc pas possible. La radiothérapie per-opératoire bien que séduisante n’a pas fait la preuve de son efficacité.
Diagnostics différentiels :
Les lymphomes : en TDM formations tissulaires arrondies interaortico-caves ou le long des vaisseaux coelio-mésentériques, de 1 cm à plusieurs cm, parfois volumineux complexe tissulaire polycyclique enserrant l’aorte. En échographie : masses pleines, tissulaires le long des axes vasculaires. L’IRM n’est pas supérieure au scanner dans la recherche et l’analyse des ganglions. La biopsie permet le diagnostic
Les adénopathies réactionnelles : syndromes infectieux (pyélonéphrite ...), régressent sous traitement.
La fibrose rétropéritonéale bénigne ; idiopathique ou secondaire (anévrysme de l’aorte, intoxication médicamenteuse ou ergotamine, étiologie infectieuse...). Elle touche 3 fois plus souvent l’homme jeune, souvent localisée entre L3 et S1. En TDM : asse tissulaire homogène bien limitée engainant les uretères et les vaisseaux rétropéritonéaux respectant le plus souvent le plan des artères rénales. Après injection de produit de contraste ces lésions peuvent se réhausser considérablement en période évolutive. En imagerie le diagnostic différentiel avec les FRP malignes est souvent difficile. Dans ce cas l’IRM peut montrer un hypersignal T2 au niveau de la masse.
Les abcès du psoas sont le diagnostic différentiel des tumeurs du compartiment postérieur. Consécutifs à une extension par contiguïté d’une lésion rénale, pancréatique, digestive ou rachidienne (spondylodiscite). La TDM montre bien les psoas, qui peuvent être asymétriques, lors d’une abcédation on observe une augmentation de volume diffuse du corps musculaire pathologique, avec hypodensité centrale, et prise de contraste périphérique. Le contenu est semi-liquidien. En cas d’abcès à pyogène il peut exister des bulles.
L’hématome du psoas : patients sous anticoagulants, pas de spécificité en TDM, sauf lors des formes aigüs ou subaigüs. Il est par contre bien mis en évidence en IRM de manière d’autant plus spécifique qu’il est plus ancien.
L’hématome rétropéritonéal est facilement diagnostiqué en TDM dans les formes aigüs et subaigüs. Il se localise en région périvasculaire lors des complications d’anévrysmes ou de ponction aortiques, en région périrénale lors des complications des ponctions-biopsies rénales et de manière plus ubiquitaire lors des traitements anticoagulants. Il apparaït de densité élevée en phase aigü (60 UH environ), de densité pseudo-tissulaire en phase subaigü et dans ce cas le diagnostic différentiel avec une tumeur ne dépend que du contexte clinique. Enfin il évolue vers la liquéfaction et présente alors une paroi, parfois calcifiée, prenant le contraste dans les formes chroniques.


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