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Ostéo-arthroptahie neurologique


Elles peuvent se rencontrer dans une grande variété d'affections de l'adulte et de l'enfant, peu fréquentes dans les pays industrialisés, moins rares dans les pays où syphilis et lèpre sévissent encore à l'état d'endémie. A l'échelle mondiale, l'étiologie la plus fréquente reste la lèpre tuberculoïde. En Europe, le diabète, les traumatismes médullaires et les acropathies ulcéro-mutilantes et la syringomyélie sont les étiologies les plus courantes car le tabès, comme toutes les syphilis nerveuses, est devenu rare surtout dans sa forme complète.
Les lésions peu évoluées d'OAN sont proches de l'arthrose, avec atrophie cartilagineuse, sclérose osseuse sous-chondrale, géodes sous-chondrales et ostéophytes péri-articulaires (séquestres osseux et cartilagineux en grande quantité inclus dans la membrane synoviale qui peuvent proliférer imitant un callus). . Mais l'intensité et la rapidité d'évolution caractérisent les formes plus évoluées d'OAN.
La lésion initiale se situe dans l'os sous-chondral (l'ostéolyse et le tissu de granulation issu de la synoviale, entraînent une destruction et fragmentation du cartilage, parfois ostéonécrose épiphysaire et microfractures intra-articulaires). Puis apparaît une ostéogenèse réactionnelle +/- intense, avec ostéophytose, sclérose sous-chondrale voire appositions périostées. Des traits de fracture peuvent naître de l'os sous-chondral ou siéger à distance de l'articulation, le long des diaphyses, et peuvent alors se compliquer de pseudarthrose. Des corps étrangers intra-articulaires sont fréquents, les lésions capsulaires associées sont fréquentes, précoces (épaississement fibreux, dysplasie ostéocartilagineuse, distension voire rupture capsulaire). Les cristaux d'hydroxyapatite dans le liquide synovial peuvent provenir de la fragmentation de l'os sous-chondral. On peut également rencontrer des cristaux de pyrophosphate de calcium.
Les OAN sont uni- ou pauci-articulaires, prédominent aux membres inférieurs et rachis, ubiquitaires (hormis sacro-iliaques, manubrio-sternale, symphyse pubienne, temporo-mandibulaires), et siègent dans le territoire du trouble sensitif.
Elles s'installent progressivement, insidieusement (parfois poussée aiguë inaugurale).
Clinique : indolence (douleur articulaire dans 15%). L'atteinte articulaire est disloquante et désaxante du fait des destructions osseuses et capsulo-ligamentaires, parfois très rapides, pouvant aboutir à la disparition d’une articulation en moins de 6 semaines, avec impotence tardive, la mobilité articulaire étant longtemps conservée et même souvent exagérée par l'hyperlaxité (en flexion, extension, latéralité, tiroir ou torsion) et l'indolence. Présence d'un épanchement net, mécanique (citrin et visqueux), souvent hémorragique faisant craindre des fractures intra-articulaires, Des formules très inflammatoires sont rarement notées (au moins jusqu’à 60 000/mm3, avec ou sans présence en grand nombre de cristaux d’apatite, ou de pyrophosphate de calcium).. La mobilisation passive peut s'accompagner de craquements liés aux destructions ostéocartilagineuses et à d'éventuels corps étrangers intra-articulaires. L’hyperlaxité peut, à elle seule, induire une gêne fonctionnelle importante (membres de pantin).
Constitution rapide de déformations souvent majeures, liées à la conjonction d’un oedème des parties molles (favorisé par l’hypervascularisation et les fissures-fractures osseuses), d’une hyperplasie synoviale (avec le plus souvent volumineux épanchement de celle-ci ou des bourses), de subluxations (qui peuvent être précoces), et/ou de déformations des structures osseuses (hypertrophie épiphysaire par remodelage, ostéophytose exubérante).
L’œdème des parties molles est souvent dur, tendu, et surtout chaud : l’augmentation de la chaleur locale est d’au moins 2 °C par rapport au côté sain et peut atteindre + 5 °C (± 1,4°) à la phase active.
Il s’agit d’un très bon signe d’évolutivité des OAN. On peut relever d’autres signes de dérégulation de la vasomotricité : veines dilatées, hyperpulsatilité artérielle.
La peau n'est pas inflammatoire, souvent pâle du fait de l’œdème, mais des saignements intra- ou périarticulaires peuvent être à l’origine d’aspects ecchymotiques. Possibilité de troubles trophiques de la peau et des phanères (amincissement, dépigmentation, fragilité unguéale, perte de la pilosité), comme dans les maux perforants plantaires du tabès et du diabète ou les panaris analgésiques de la syringomyélie. L'atteinte neurologique se caractérise par des troubles sensitifs profonds variés, douloureux et proprioceptifs. Les troubles de la sensibilité posturale quand ils existent vont de pair avec l'aréflexie et l'absence de paralysie (en dehors d'affections nerveuses centrales comme les hémiplégies ou la sclérose latérale amyotrophique). Il n'existe aucune symptomatologie douloureuse à deux exceptions près : les douleurs fulgurantes du tabès, et les complications des atteintes rachidiennes. Les douleurs radiculaires peuvent être le fait d'une arachnoïdite ou plus probablement de rétrécissement canalaire dûs à la susluxation articulaire et aux productions osseuses hypertrophiques.
La forme aiguë prédomine aux membres supérieurs et évolue vers une destruction articulaire en moins de deux mois.
La forme pseudo phlegmoneuse associe des signes locaux marqués (tuméfaction, hyperpulsatilité et hyperthermie cutanées).
La forme atrophique prédomine au segment proximal du membre supérieur et siège plus rarement à la hanche et au pied (OAN à début aigu, la fonte osseuse prédomine sur les phénomènes constructifs). La forme hypertrophique (ostéogenèse (ostéosclérose, ostéophytose) abondante et anarchique), plus fréquente et chronique, prédomine aux membres < (aux articulations portantes), genoux, tarse postérieur, à l'exception toutefois de la hanche. On la rencontre également aux petites articulations des mains. Ces formes sont souvent rencontrées au cours du tabès, du diabète et de la syringomyélie. Le passage d'une forme à l'autre semble peu fréquent.
Biologie : négativité, ni inflammation, ni modification phosphocalcique. A la ponction articulaire, l'épanchement est mécanique, visqueux, paucicellulaire, parfois hémorragique. Des micro-cristaux de pyrophosphate de calcium sont parfois trouvés. A la biopsie synoviale : hypertrophie, paucicellulaire, métaplasie ostéocartilagineuse des couches profondes et dépôts d'hémosidérine].
Imagerie  : Clichés simples : Au début, les images peuvent être normales ou se limiter à des lésions dégénératives banales : ostéosclérose, géodes sous-chondrales, ostéophytose débutante. Au stade suivant, un épanchement abondant, la présence de kystes synoviaux, de calcifications ligamentaires, peuvent déjà faire évoquer le diagnostic. Des clichés dynamiques peuvent parfois mettre en évidence dès ce stade une laxité articulaire. La forme d'état associe, à des degrés divers, des images de destruction osseuse intra- et même extra-articulaire, avec géodes, érosions sous-chondrales, fragmentations de l'os épiphysaire et des aspects d'ostéonécrose avec surfaces articulaires irrégulières. Cette destruction osseuse a des bords nets, parfois avec fine bordure d'ostéosclérose et hyperostéogenèse avec condensation sous-chondrale, et ostéophytose exubérante.
Une déminéralisation loco-régionale est rarement présente, elle est alors tardive. L'interligne articulaire est longtemps conservé. Il peut même être élargi du fait de l'abondance de l'épanchement et de la distension ligamentaire. Un pincement articulaire n'apparaït que tardivement. Les parties molles sont élargies par un infiltrat tissulaire péri-articulaire ; on peut y déceler la présence de fragments osseux et de calcifications capsulo-synoviales. Dans sa forme complète, l'image d'OAN est celle d'une articulation désorganisée, fragmentée, désaxée, élargie. Elle est caractérisée par l'association de phénomènes de résorption et de production osseuses plus marqués que dans toute autre pathologie.
Localisations :
Hanche : diagnostic tardif car articulation profonde et indolente, boiterie indolore ou épisode aigu de fracture ou de luxation, évolution ostéolytique avec fonte de la tête fémorale. La luxation postérieure de l'extrémité supérieure du fémur est alors presque constante.
Au genou : évolution hypertrophique avec large ostéophytose, fragmentation fréquente, instabilité et déformations. Dans la forme atrophique, la lyse des condyles, l'effondrement d'un plateau tibial ou les fractures articulaires ne sont pas rares. La survenue d'une ankylose osseuse spontanée a été décrite.
Tarse  : forme atrophique, avec lyse du scaphoïde, astragale et cunéiformes. Les articulations sous-astragalienne et calcanéo-cuboïdienne sont longtemps respectées.
ant-pied : Localisation rare en dehors du diabète, elle s'associe à des troubles cutanés neurotrophiques (maux performants, panaris analgésiques). Les lésions sont surtout destructrices et touchent les articulations métatarsiennes et interphalangiennes de façon anarchique. Elles débutent par des géodes des têtes métatarsiennes, puis des bases des phalanges, et se poursuivent par une lyse osseuse. L'atteinte lytique isolée d'une phalangette est rare. Des phénomènes ischémiques, infections et ostéonécroses viennent souvent aggraver ces destructions.
Epaule : La forme atrophique est la plus fréquente. A la phase de début, une simple déminéralisation de la tête humérale peut être notée. Ultérieurement se constitue une importante lyse de la tête humérale qui se luxe secondairement, associée parfois à une fonte plus ou moins complète de l'omoplate. La glène s'épaissit, se creuse et se fragmente.
Coude : La forme hypertrophique d'évolution lente est habituelle. Elle peut mimer une arthrose d'origine professionnelle ou une arthropathie métabolique. Les formes atrophiques d'évolution suraigüs sont plus rares. La forme mixte associant une hyperostéogenèse interne (trochléocubitale) et une lyse radiale responsable d'une déformation en valgus très évocatrice, est plus fréquente.
Poignet et carpe : La forme habituelle associe une lyse radiocarpienne avec subluxation antérieure du carpe et déformation en hyperextension du poignet. Une ostéoporose géodique est souvent présente. La forme hypertrophique, plus rare, touche préférentiellement la styloïde cubitale. Les fractures des os du carpe y sont fréquentes.
Doigts : localisation rare, ostéolyse des dernières phalanges et des têtes métacarpiennes, avec dans les formes évoluées luxations, déformations et télescopages. Certaines lésions constructrices peuvent provoquer des dactylomégalies (tabès) ou des constructions péri-articulaires (syringomyélie).
L'atteinte rachidienne est rare en dehors du tabès et de la syringomyélie. Le rachis lombaire est le plus souvent touché au cours du tabès, et le rachis cervical dans la syringobulbie. Cette atteinte apparaït tardivement. Elle est souvent très constructrice. La forme atrophique isolée avec tassement vertébral parfois unique, pseudonéoplasique est exceptionnelle. Les corps vertébraux sont déformés, érodés, télescopés de façon asymétrique entraïnant des inflexions et des dislocations liées accentuées. La fragmentation et les lyses corporéales et pédiculaires, associées aux lyses des articulaires postérieures aboutissent à des déformations (cyphose lombaire, scoliose) et des dislocations sagittales, latérales ou rotatoires (anté- ou rétrolisthésis). Des ostéophytes volumineux peuvent former des ponts osseux larges et massifs. Des constructions des massifs articulaires postérieurs peuvent être aussi très développés. Le respect des disques est classique car leur atteinte est tardive. Les formes pseudo-pottiques avec pincement discal sont rares, elles respectent les plateaux vertébraux qui sont soulignés d'une zone de sclérose. Ailleurs des érosions à limites floues des plateaux peuvent en imposer par une spondylodérate infectieuse. Des vides discaux ont été décrits, volontiers pluriétagés. Leur recherche attentive, au besoin par des clichés dynamiques permet d'écarter le diagnostic d'infection. En cas de doute diagnostique, c'est l'IRM qui permet d'éliminer l'infection disco-vertébrale en montrant un signal discal normal sur les séquence pondérées en T2.
Formes étiologiques
Le tabès (voir syphilis) : : très rare, chez l'homme de la soixantaine, 10 à 50 ans après le chancre syphilitique. Les OAN (5% à 10% ) apparaissent 10 à 20 ans après le tabès, elles peuvent précéder les signes cliniques de tabès. L'atteinte prédomine aux membres inférieurs (60 à 75%) touchant par ordre de fréquence décroissante, le genou, la cheville, le tarse, la hanche, l'épaule et le coude. L'atteinte conjointe de la tibio-tarsienne, du médiotarse et des tarso-métatarsiennes de Lisfranc aboutit au pied cubique de Charcot : son aspect clinique est massif, raccourci, dévié en dehors avec affaissement de la voà»te plantaire par dislocations articulaires et tassements osseux. L'atteinte est habituellement mono ou pauci-articulaire, mais des formes polyarticulaires ont été décrites, parfois bilatérales, symétriques, volontiers rhizoméliques. Les formes très constructrices dominent dans cette étiologie en dehors de la hanche et de l'épaule où les lyses céphaliques sont fréquentes. Atteinte rachidienne dans 20%, surtout du rachis lombaire avec atteintes cervicales (1,5%) et dorsales (1%) rares. Le diagnostic de tabès peut être évoqué devant les douleurs cordonales postérieures (fulgurantes, en éclair) contrastant avec une insensibilité à la douleur, un déficit proprioceptif et une ataxie. Une hyperlaxité ligamentaire s'y associe volontiers. Les examens sérologiques (VDRL, Bordet-Wassermann, test de Nelson) permettent le diagnostic. Il existe de faux positifs, et ces tests sont négatifs dans 25% des cas. L'étude du LCR montre une hypercytose, une hyperprotéinorachie, une sérologie positive au début, mais négative dans 20% des cas à la phase d'état. Le tréponème n'est qu'exceptionnellement retrouvé dans le LCR. Le traitement du tabès, comme celui des syphilis secondaires et viscérales, fait appel à la pénicilline.
La syringomyélie (voir syringomyélie) : : Les OAN compliquent 20% à 30% des syringomyélies, parfois révélatrices de la maladie, elles sont souvent une complication évolutive tardive. Les lésions radiologiques ressemblent à celles du tabès, mais sont plus rarement bilatérales ou symétriques, d'installation progressive et d'évolution plus lente. Atteinte prédominant aux membres > (80%) du fait de la localisation cervicale préférentielle de la syringomyélie touchant l'épaule (80%), le coude (60%), le carpe (50%) et les inter-phalangiennes (30%). Enfin des ostéolyses des phalangettes peuvent compliquer des faux panaris de Morvan. Une atteinte du rachis cervical peut se voir dans la syringobulbie. L'atteinte du rachis cervico-dorsal est rare et peut se compliquer d'une scoliose. L'acromio-claviculaire ou la sterno-claviculaire, de même que les membres inférieurs sont peu touchés. Les formes atrophiques sont les plus fréquentes, surtout à l'épaule où la lyse épiphysaire s'associe à une déminéralisation. Les fractures péri-articulaires sont plus rares qu'au cours du tabès.
Les OAN liées au diabète compliquent 1 à 5% des diabètes, surtout insulino-dépendants (88%). Elles apparaissent tardivement, touchant surtout le pied et l'avant pied ; puis par ordre de fréquence décroissante la cheville, genou, hanche, rachis et les articulations du membre >. L'atteinte peut être uni- ou poly-articulaire, soit hypertrophique soit atrophique. La localisation médio-tarsienne la plus habituelle débute par une ostéolyse du scaphoïde puis du premier cunéiforme et aboutit à une dislocation complète avec subluxation dorsale et péronière de l'avant-pied et affaissement de la voà»te plantaire et élargissement du cou de pied. L'atteinte métatarso-phalangienne ou tarso-métatarsienne n'est pas rare. La fusion tardive de tous les os du tarse, sclérose osseuse et calcifications para-articulaires représente le pied cubique de Charcot. Les ostéolyses des métatarsiens et des phalanges sont fréquentes, avec aspect effilé en sucre d'orge sucé. Le tarse postérieur est habituellement respecté. L'atteinte rachidienne peut être localisée ou diffuse. Ces lésions ressemblent à celle du tabès.
Diagnostic différentiel : ostéomyélites (NB : de nombreuses amputations de pied sont pratiquées chez des diabétiques, souvent sur ostéomyélite.
Il n’existe pas de signe clinique ou radiologique fiable pour distinguer les ostéomyélites des OAN : tout au plus, la présence d’appositions périostées d’apparition récente ou le caractère flou de l’ostéolyse (contours mal limités) seraient en faveur d’une ostéomyélite.
La forme tuberculoïde (ou neurologique) de lèpre s'accompagne d'OAN par mécanisme neurotrophique et lésions vasculaires ischémiques, avec parfois surinfections, ulcères et maux perforants. Elles siègent aux extrémités (35 à 60%), aux métatarso-phalangiennes et inter-phalangiennes des mains et des pieds. Leur gravité est proportionnelle aux lésions neurologiques avec évolution vers des luxations, télescopages de pièces osseuses amputées, érodée. Les lésions osseuses de la lèpre lépromateuse sont plus rares et distales, mais peuvent aussi se rencontrer aux os de la face (fosse nasale, mandibule), du tarse ou de la rotule chez les malades profondément mutilés. L'atteinte des os longs (tibia, cubitus, péroné), exceptionnelle, peut s'accompagner d'appositions périostées. Le diagnostic de lèpre est porté sur la coexistence de signes cutanés typiques et de signes neurologiques qui sont au premier plan dans la forme tuberculoïde : hypoesthésie dissociée au début, paresthésies, névrites périphériques avec douleurs spontanées, paralysies, troubles trophiques. Dans la forme lépromateuse, ce sont les lésions cutanées qui dominent dans un contexte fébrile et d'asthénie. Il existe un écoulement purulent de rhinite lépreuse. La recherche des bacilles de Hansen dans le frottis nasal et la biopsie cutanée est positive dans la forme lépromateuse et négative dans la forme tuberculoïde. C'est l'examen histologique d'un fragment cutané qui permet le diagnostic de chacune des deux formes (voir lèpre).
 
Acropathies ulcéro-mutilantes (AUM) : elles comportent celles liées à la neuropathie sensitive radiculaire héréditaire de Denny Brown, l'amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth, et la neuropathie hypertrophique de Déjerine-Sottas. L'acropathie ulcéro-mutilante se caractérise par une neuropathie sensitive dégénérative, avec radiculopathie postérieure. Analgésie qui contraste avec l’habituelle absence de déficit moteur, et le respect fréquent de la sensibilité proprioceptive. L’atteinte végétative (qui peut faussement orienter vers un mécanisme microvasculaire) paraît contingente. Souvent associées à une OAN des extrémités, les AUM s’en singularisent par la conjonction d’un syndrome cutané neurotrophique qui associe des ulcères, une hypertrophie tégumentaire caractéristique, et d’autres troubles trophiques plus banals.
Les ulcères neurotrophiques se distinguent facilement des ulcères vasculaires, ils sont indolores, même lors des soins et surviennent toujours sur une hyperkératose, l’ulcère restant cerné d’une bordure hyperkératosique, laquelle ne se rencontre sinon que dans les conflits pied/chaussure chez des patients à l’hygiène précaire. Enfin, ils siègent électivement aux points d’appui physiologiques (et non sur les zones de frottement latérales), à savoir sous la tête du premier métatarsien surtout, la tête du cinquième métatarsien, le talon. Ils apparaissent le plus souvent suite à une marche prolongée ou à une friction répétée : il se constitue d’abord un petit hématome sous-corné qui s’extériorise ensuite soit spontanément, soit à l’occasion de manipulations. Cette hypertrophie, par stase veinolymphatique, réalise une infiltration ferme, ne prenant pas le godet, qui peut conférer au pied un aspect convexe (pied d’éléphant).
Les autres troubles trophiques sont moins spécifiques : aspect lisse et luisant de la peau, ou à l’inverse état dyskératosique parfois icthyosiforme ; dermite ocre ; onychodystrophie avec hématomes sous-unguéaux ; troubles de la sudation (hyperhidrose plus que hypohidrose).
Bien que les ulcères du mal perforant plantaire puissent survenir indépendamment de lésions osseuses sous-jacentes et que leurs évolutions ne soient pas parallèles, les OAN du pied associés sont souvent très distales, surtout métatarsiennes et métatarsophalangiennes, les interphalangiennes pouvant même être concernées.
L’avant-pied se raccourcit donc souvent (avant-pied carré ou cubique) et les orteils peuvent se subluxer ou se recroqueviller en marteau.
Les mains peuvent être concernées par des AUM (ainsi dans les neuropathies sensitives héréditaires de type II ou I, les syringomyélies, et certains syndromes sévères du canal carpien). Les doigts prennent alors un aspect boudiné qui précède parfois des ulcères traumatiques (morsures, brûlures, etc).
Des OAN peuvent aussi y être notées, avec parfois rétraction des doigts en griffe. Toute maladie avec ataxie sensitive cordonale postérieure peut être responsable d'une OAN (anémie de Biermer, maladie de Friedreich...). La localisation des OAN est surtout distale, plus aux pieds qu'aux mains, avec mutilations par troubles neurotrophiques, maux perforants et panaris analgésiques de Morvan. Les lésions radiologiques comportent des érosions, lyses, déminéralisation des têtes métatarsiennes et de la base des phalanges. Les destructions articulaires aboutissent à des télescopages, des luxations, peuvent s'étendre au tarse, réalisant un pied cubique dans les formes évoluées.
 
Traitement : Pour juger des indications thérapeutiques et de leur efficacité, l’évolutivité des lésions doit être appréciée surtout sur la radiographie et la thermométrie cutanée, très bien corrélées à l’évolutivité des OAN. Le traitement commence par l’éducation du patient et l’obtention de son consentement éclairé, pour obtenir sa participation durable avec prévention des facteurs aggravants de la neuropathie (bon contrôle du diabète, arrêt de l’alcool et du tabac, correction de troubles circulatoires et éventuel amaigrissement). Les pertes de substance cutanées doivent être traitées d’emblée (antibiotiques, plasties).
Traitement médical : par attelles inamovibles en matériaux thermoformés plaçant le pied dans la position la plus physiologique ; ces attelles doivent être changées au moins toutes les 3 semaines, et toutes les semaines en cas d’ulcérations. La durée moyenne du traitement est de 15 à 20 semaines pour les atteintes unilatérales, et de 30 semaines en cas d’atteinte bilatérale. Un relais est pris par des attelles de marche, puis par des chaussures orthopédiques, à condition que la température cutanée ne diffère pas de un degré par rapport au côté sain.
Ceci est possible après un délai de 30 ± 15 semaines (6 mois), deux à cinq fois plus long que celui de l’immobilisation des fractures du tarse des sujets sains.
Chirurgie seulement si échecs durables des traitements médicaux et orthétiques.
Ses buts peuvent être :
– d’éviter une amputation ;
– de prévenir l’apparition d’ulcérations cutanées par hyperappui ou étirement ;
– de corriger l’instabilité générée par une pseudarthrose ;
– de redonner au patient un appui plantigrade ou une architecture moins à risque, en particulier par la correction d’un équin lié à une rétraction des gastrocnémiens.
La chirurgie n’est proposée qu’aux patients très compliants (très bon contrôle du diabète) et motivés. Différentes interventions peuvent être proposées :
– exostosectomies ;
– arthrodèses pour pseudarthroses ;
– corrections de déformations (qui requièrent aussi souvent une arthrodèse).
- pose de prothèses.
Lors d’acropathies ulcéromutilantes : les troubles trophiques sont traités comme un ulcère vasculaire, selon les phases évolutives habituelles (détersion puis bourgeonnement permettant la réépidermisation), avec mise en décharge du pied et son immobilisation par des attelles jusqu’à cicatrisation totale des troubles trophiques.
Le décapage initial au bistouri de l’hyperkératose accélére le processus d’épidermisation.
Orthèse d’immobilisation de la cheville et du pied (plâtre en bivalve ou matériau thermoplastique) bloquant la cheville en léger équin tout en assurant l’immobilisation la plus complète de tous les rayons.
Elle ne doit pas être traumatisante, notamment en regard des malléoles, de l’insertion du tendon d’Achille, de la styloïde du cinquième métatarsien et du cuboïde.
Elle doit aussi respecter le retour veineux et permettre des soins locaux aisés et réguliers.
La reprise de l’appui ne se fait qu’une fois la cicatrisation obtenue, et sous couvert du port d’une orthèse plantaire visant à décharger les zones à risques.
Les semelles sont thermoformées, et réalisées sur moulage.
 
L'insensibilité congénitale à la douleur est caractérisée par une diminution de la sensibilité à la douleur avec conservation des autres sensations tactiles. Le diagnostic en est porté dès l'enfance devant des traces de brà»lures, de morsures, d'infections, de corps étrangers cutanés ou cornéens méconnus. Les OAN des neuropathies sensitives congénitales sont rares et ne s'observent que si les lésions ostéo-articulaires sont longtemps méconnues et l'activité physique maintenue. Elles prédominent aux membres inférieurs et touchent surtout la cheville et le tarse. Le rachis est exceptionnellement touché. A ces OAN peuvent s'associer des fractures diaphysaires et métaphysaires qui peuvent se compliquer d'ostéomyélite et de décollements épiphysaires. Des maux perforants s'y associent aux zones de pression.

Classiquement associées à l'amylose primitive, les OAN peuvent aussi compliquer des amyloses secondaires (Waldenström, dysglobulinémie, lèpre). Le genou et la cheville sont les plus souvent touchés. L'atteinte des mains et des pieds sont plus le fait d'amyloses familiales, le pied cubique de Charcot peut y être rencontré.

Alcoolisme : cause rare d'OAN bien que 30% des patients alcooliques présentent une neuropathie périphérique. Elles touchent surtout le pied (tarse, phalanges).

Causes iatrogènes : Des OAN peuvent survenir après injections répétées de cortisoniques ou corticothérapie orale, voire après utilisation prolongée d'AINS. Les lésions touchent des articulations porteuses (hanche, genou). La rapidité d'évolution de ces OAN est remarquable. L'utilisation intensive d'une articulation rendue indolente par la corticothérapie, et fragilisée par l'affection sous-jacente (arthrose, polyarthrite rhumatoïde...) serait responsable de ces lésions.

Si le traitement de la maladie causale reste fondamental quand il existe (diabète, lèpre...), il ne permet que rarement d'obtenir une régression de la neuropathie et donc de l'ostéoarthropathie. Celle-ci évolue de façon chronique, parfois compliquée d'une poussée plus destructrice d'aspect inflammatoire. Des formes aigüs d'emblée ne sont pas rares. L'évolution se fait donc toujours vers l'aggravation. Une guérison spontanée peut survenir, le plus souvent par fusion des pièces osseuses détruites avec ankylose et disparition de l'articulation. Le premier temps du traitement, toujours indispensable quelle que soit l'étiologie, est le repos et l'immobilisation articulaire (suppression de l'appui, attelles, plâtre, repos au lit). Prise tôt, l'arthropathie peut guérir et retrouver son architecture normale. En l'absence de fusion après 6 mois d'immobilisation, ou à un stade plus tardif, seule l'arthrodèse reste efficace pour enrayer l'évolution de l'arthropathie, et améliorer le handicap. Les prothèses sont à éviter sur les articulations portantes du fait de l'hyperlaxité des structures tendineuses qui en compromettrait la stabilité.


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