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démyélinisation ischémique


Les démyélinisations ischémiques s’observent dans le cadre de la micro-angiopathie qui touche les vaisseaux de la substance blanche sous-corticale (épaississement des parois vasculaires, les vaisseaux deviennent tortueux), avec élargissement des espaces périvasculaires de Virchow-Robin et démyélinisation progressive. Cette pathologie est favorisée par le diabète et l’hypertension artérielle. Au stade 1 : lésions des cornes frontales et occipitales avec plages hypodenses en scanner et hyperintense en T2 +/- confluentes. Au grade 2 : lésions qui s’étendent au centre ovale et au stade 3 lésions de l’ensemble de la substance blanche sus-tentorielle. Ces lésions sont souvent associées à des ischémies lacunaires des noyaux et gris et parfois du tronc cérébral.
Possibilité de démyélinisations ischémiques chez des migraineux traités au long cours par des dérivés de l’ergot de seigle.
Les artérites qui compliquent les collagénoses peuvent se traduire par de petits foyers de ramollissement corticaux parfois associés à des anomalies de la substance blanche.
Les démyélinisations post-radiques peuvent être assimilées à des démyélinisations ischémiques puisque la radiothérapie entraîne une micro-angiopathie postradique. Les lésions se traduisent par des hypodensités en scanner et des hyperintensités en densité protonique et en T2 qui sont en général diffuses dans le champ de la radiothérapie.


En post radique on distingue Arch Pathol Lab Med. 2010 Mar ;134(3):404-16 : la radionécrose et leuco-encéphalopathie (lésion de la substance blanche avec dégénérescence, déclin intellectuel et hydrocéphalie ex vacuo.


La radionécrose tardive se voit après RTE conventionnelle (50 Gy) de tumeurs ORL.


Masse prenant le contraste entourée d’oedème imitant un gliome de haut grade .


La radionécrose touche surtout la substance blanche ainsi que le cortex profond. Sur biopsie la presence de nécrose de coagulation, d’atypies variables d’astrocytes réactionnels, l’hyperplasie endothéliale imitent un glioblastome.


Le délai de latence avec la RTE varie de 1 mois à plusieurs années. En PET la radionécrose est froide vs chaud si gliome.


Tardivement la radionécrose subit des calcifications dystrophiques (vus au scanner dans la substance blanche ou comme petits foyers le long de la jonction substance blanche-grise.


Macroscopie : la substance blanche est délimitée nettement de la substance grise. Lésion jaune granuleuse qui peut se caviter.


Histologie : petites zones de nécrose parenchymateuse centrées par les vaisseaux qui fusionnent dans la substance blanche. Absence de PNN / macrophage vus lors d’infarctus ou démyélinisation active. Gros astrocytes gémistocytiques, présence d’une transition graduelle avec la substance blanche normale, absence de palissades. Les vaisseaux présentent une nécrose fibrinoïde, hyalinisation, et thrombose, ils peuvent devenir gloméruloïdes ou ectasiques, présence de calcifications amorphes.

Diagnostic différentiel : gliome de haut grade (glioblastome, mais importantes atypies cytonucléaires, N/C aygmenté, mitoses, nécrose en palissades et prolifération endothéliale).



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