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ANEMIE SIDEROBLASTIQUE


Anémie sidéroblastique : se caractérise, par définition même, par la présence de sidéroblastes en anneaux au niveau de la moelle. On distingue la forme congénitale qui prédomine chez le garçon et est liée à l’X avec une anémie hypochrome microcytaire souvent dimorphe (mélange de globules rouges normaux et de globules rouges microcytaires hypochromes), environ 1/3 répondent à la pyridoxine.
La forme acquise est primaire, le plus souvent dans le cadre d’une myélodysplasie avec anémie hypochrome macrocytaire avec anisocytose, polykoïlocytose, corps de Poppenheimer qui sont des granules sidérotiques et des corps de Howell-Jollyqui correspondent à des restes d’ADN (voir syndrome myélodysplasique).
Déficit cuprique AJCP 2005 ;123:125 : cause rare d’anémie sidéroblastique et neutropénie (Am J Hematol 2007 Jan 18 ; [Epub ahead of print]), par excès alimentaire de zinc (CMAJ 2003 ;169:129) ; ou erreurs innées de son métabolisme (J Pediatr Hematol Oncol 2005 ;27:477. Arch Neurol 2003 ;60:1303), nutrition parentérale totale (Rinsho Ketsueki 1993 ;34:171)
Traitement  : gluconate de cuivre oral
Histologie : ressemble à une myélodysplasie ou anémie sidéoblastique ; presence de vacuoles cytoplasmiques (Ann Clin Biochem 2005 ;42:227, AJCP 1992 ;97:665)
Images histologiques : #1 ; vacuoles dans précurseurs blancs avec discret asynchronisme ; vacuoles dans myélocyte (G en bas) et érythroblaste basophile (D haut) ; discrète mégaloblastose ; vacuoles cytoplasmiques dans 2 proérythroblastes ; #5 ; #6 ; sidéroblaste #1 (Perls) ; #2
frottis : anisopoikilocytose + elliptocytes et dacryocytes
Diagnostic différentiel : myélodysplasie)


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