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DYSPLASIES OSTEOSCLEREUSES


Dysplasies ostéoscléreuses
Ostéopathie striée  : pathologie rare ; bénigne, indolore
Radiologie : striations denses longitudinales qui s’étendent des métaphyses dans les diaphyses (sur une distance variable) des os longs, séparés par des zones de raréfaction, l’os iliaque montre un agencement en éventail de striations radiodenses vers les crêtes iliaques Association fréquente à une ostéopoïkilose, mélorhéostose, ostéopétrose, sclérose crânienne et hypoplasie dermique focale (Goltz syndrome).
Ostéopoïkilose, : formeautosomique dominant à pénétrance élevée de dysplasie ostéoscléreuse, pas de symptômes. Association avec ostéosarcome dans l’os atteint, sclérodermie, chéloïdes. Touche les épiphyses et métaphyses des os longs, carpe, tarse, pelvis et omoplates.
Radiologie : multiples lésions scléreuses, rondes de taille variable près des surfaces articulaires, sous forme d’excroissances, tout le long en cire de bougie. Peut atteindre le carpe ou tarse et mains et pieds ou l’aspect est plutôt celui d’une ostéopoïkilose. Des calcifications des tissus mous et une ossification peuvent aboutir à une ankylose articulaire.
Histologie : ressemble à in îlot osseux
 
Mélorhéostose : ou maladie de Léri, débute dans la petite enfance, 50% symptomatique à 20 ans, incidence de 0.9 10-6. Pathologie osseuse rare avec gonflements articulaires, douleurs, limitation des mouvements, voire contractures musculaires, raccourcissement des tendons et ligaments et atteinte des tissus mous avec troubles marqués de la croissance, voire scoliose, contracture articulaire et déformités des pieds. Association possible à des malformations vasculaires ou hémangiomes, anévrysmes, neurofibromatose, sclérodermie, sclérose tubéreuse, fibrose focale sous-cutanée
Radiologie : lésions d’ostéosclérose, souvent limitées à un membre (surtout<) : ressemblant aux gouttes de cire le long d’une bougie. Images : #0, #1
Histologie : fibrose médullaire variable, os très irrégulier
 
Dystrophies osseuses scléreuses mixtes : combine les aspects radiographiques de l’ostéopoïkilose, ostéopathie striée et mélorhéostose. 4 types :
ostéopathie striée et sclérose crânienne +/- ostéopoïkilose ;
ostéopathie striée, hyperostose généralisée corticale, élargissement métadiaphysaire +/- sclérose crânienne et ostéopoïkilose des côtes
 ostéopoïkilose avec prolifération diaphysaire périostée.
 


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