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Dysplasie ostéoscléreuses


Dysplasies ostéoscléreuses
Ostéopathie striée  : pathologie rare ; bénigne, indolore
Radiologie : striations denses longitudinales qui s’étendent des métaphyses dans les diaphyses (sur une distance variable) des os longs, séparés par des zones de raréfaction, l’os iliaque montre un agencement en éventail de striations radiodenses vers les crêtes iliaques Association fréquente à une ostéopoïkilose, mélorhéostose, ostéopétrose, sclérose crânienne et hypoplasie dermique focale (Goltz syndrome).
Ostéopoïkilose, : formeautosomique dominant à pénétrance élevée de dysplasie ostéoscléreuse, pas de symptômes. Association avec ostéosarcome dans l’os atteint, sclérodermie, chéloïdes. Touche les épiphyses et métaphyses des os longs, carpe, tarse, pelvis et omoplates.
Radiologie : multiples lésions scléreuses, rondes de taille variable près des surfaces articulaires, sous forme d’excroissances, tout le long en cire de bougie. Peut atteindre le carpe ou tarse et mains et pieds ou l’aspect est plutôt celui d’une ostéopoïkilose. Des calcifications des tissus mous et une ossification peuvent aboutir à une ankylose articulaire.
Images : #0, #1, #2, pied, pelvis
Histologie : ressemble à in îlot osseux
Images histologiques : #2 ; #3
http://bonetumor.org/tumors/pages/osteopoikilosis.html
Mélorhéostose : ou maladie de Léri, débute dans la petite enfance, 50% symptomatique à 20 ans, incidence de 0.9 10-6. Pathologie osseuse rare avec gonflements articulaires, douleurs, limitation des mouvements, voire contractures musculaires, raccourcissement des tendons et ligaments et atteinte des tissus mous avec troubles marqués de la croissance, voire scoliose, contracture articulaire et déformités des pieds. Association possible à des malformations vasculaires ou hémangiomes, anévrysmes, neurofibromatose, sclérodermie, sclérose tubéreuse, fibrose focale sous-cutanée
Radiologie : lésions d’ostéosclérose, souvent limitées à un membre (surtout<) : ressemblant aux gouttes de cire le long d’une bougie. Images : #0, #1
Histologie : fibrose médullaire variable, os très irrégulier, les travées lamellaires sont épaissies et oblitèrent les canaux de Havers.
Les ossifications des parties molles apparaissent constituées par des nodules ostéocartilagineux assez comparables à ceux observés dans les ostéochondromatoses synoviales.
Diagnostic différentiel : Les images osseuses segmentaires et linéaires de la mélorhéostose sont caractéristiques. Les calcifications des tissus mous et les ossifications juxta-articulaires ressemblent à des pseudotumeurs et font discuter l’ostéochondromatose, les ossifications hétérotopiques, voire les paraostéoarthropathies.
Dans les formes frustes, la biopsie est nécessaire pour faire la différence avec la myosite ossifiante et l’ostéosarcome paraostéal.
La survenue d’un ostéosarcome et d’un histiocytofibrosarcome a été rapportée au cours de la mélorhéostose.
L’apparition d’un symptôme nouveau, douleur et/ou tuméfaction, survenant chez un patient atteint de mélorhéostose connue, doit retenir l’attention et faire pratiquer un cliché standard à la recherche d’une ostéolyse, une scintigraphie, un scanner et au moindre doute une biopsie dirigée.
Traitement  : souvent inutile. Parfois, déformations et tuméfactions peuvent être gênantes.
Chez l’enfant, on peut alors discuter une libération des parties molles, une ostéotomie, une épiphysiodèse, très exceptionnellement une amputation.
Chez l’adulte, il s’agit d’une chirurgie au coup par coup, visant à pratiquer l’exérèse de pseudotumeurs devenues gênantes. Dans de très rares cas, la sévérité des déformations et l’importance des douleurs ont pu faire proposer l’amputation
http://www.bonetumor.org/tumors-foot-and-ankle/melorheostosis
http://www.medix.free.fr/cours/lesions-pseudotumorales-suite.php

Dystrophies osseuses scléreuses mixtes : combine les aspects radiographiques de l’ostéopoïkilose, ostéopathie striée et mélorhéostose. 4 types :
ostéopathie striée, mélorhéostose, ostéopoïkilose et ostéosclérose focale ;
ostéopathie striée et sclérose crânienne +/- ostéopoïkilose ;

ostéopathie striée, hyperostose généralisée corticale, élargissement métadiaphysaire +/- sclérose crânienne et ostéopoïkilose des côtes
ostéopoïkilose avec prolifération diaphysaire périostée.
http://bonetumor.org/tumors/pages/osteopoikilosis.html



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