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Anomalie congénitale


Pathologie bénigne de l’endomètre (1).
La prévalence des malformations utérines dans la population générale est de 0,5%, avec 0,17% chez les femmes fertiles et 1/29 3,5% chez les stériles. Dans l’ordre décroissant : utérus bicornes unicervicaux = 39% ; utérus cloisonnés = 34% ; utérus bicornes bicervicaux = 11% ; utérus cordiformes = 7% ; utérus unicornes = 5% ; hypoplasie/aplasie utérine = 4%.
Les deux canaux de MÜller, donnent embryologiquement : les trompes de Fallope, l’utérus, la partie haute du vagin. Les étapes de l’organogenèse sont : de 6 à 9 semaines, ébauche et progression des canaux de MÜller ; entre 9 et 10 semaines, fusion des canaux de MÜller ; de 10 à 13 semaines, résorption de la cloison inter-mullérienne et formation de l’utérus (à partir des 2/3 caudaux) à la 16ème semaine, les trompes se forment à partir du 1/3 > ; de 14 à 20 semaines, formation du vagin.
Les aplasies bilatérales des canaux de MÜller : L’agénésie utérine est la conséquence d’une anomalie de migration des canaux de MÜller dans le pelvis, aux alentours de la huitième semaine de gestation
Les aplasies utérines : dues à une formation insuffisante des canaux de MÜller vers la 6ème semaine de gestation.
L’aplasie complète de l’utérus : elle n’a été constatée que sur des foetus non viables car à l’origine c’est une aplasie mullérienne bilatérale complète qui s’accompagne d’une agénésie rénale bilatérale incompatible avec la vie.
L’aplasie partielle de l’utérus : par aplasie incomplète bilatérale des canaux de MÜller, ou syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser,
Absence congénitale de l’utérus et du vagin.
Fréquence : 1 / 5000 nouveau-nés féminins. Ce syndrome associe : caryotype féminin normal ; caractères sexuels secondaires normaux (seins, pilosité...) ; taille normale, aménorrhée primaire qui ne s’accompagne d’aucune douleur (à l’inverse de l’imperforation hyménéale) ; présence de deux ovaires normaux et fonctionnels ; absence totale de vagin ; la paroi vésicale et la paroi rectale sont accolées, mais il est fréquent de constater de la présence, au niveau de la vulve, d’une petite cupule sus-hyménéale ; utérus réduit à deux cornes utérines rudimentaires pleines, reliées par un repli péritonéal ; ce sont les reliquats de la portion utérine des canaux de MÜller.
L’extrémité externe de chaque corne utérine rudimentaire est reliée au ligament rond et à une trompe bien développée. Exceptionnellement les deux hémi-utérus rudimentaires sont creusés d’une petite cavité tapissée d’endomètre. Certains auteurs rapportent des observations de léiomyomes sur ces cornes utérines rudimentaires.
L’hystérographie est impossible. L’échographie pelvienne montre l’absence d’utérus et la deux ovaires normaux. Les anomalies associées sont fréquentes : rénales (30%) : aplasie unilatérale du haut de l’appareil urinaire : rein unique (agénésie rénale unilatérale) ; hypoplasie rénale uni/bilatérale ; rein en fer a cheval, ectopie rénale. Osseuses (dans 12% des cas) : scoliose ; colonne vertébrale bifide ; anomalies sacrococcygiennes, soudure des vertèbres cervicales ou lombaires.
Le syndrome de MURCS (aplasie mullérienne, aplasie rénale, et dysplasie cervicothoracique), c’est l’association du syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser et les malformations rénales et osseuses.
Un seul diagnostic différentie : syndrome de Morris (ou testicule féminisant).
Il existe la possibilité d’une reconstruction chirurgicale du vagin, tout particulièrement quand ces malformations, à importants retentissements sexuels, sont à l’origine de troubles psycho-affectifs ; cette reconstruction vaginale peut-être réalisée : soit par la technique de dilatation progressive de la petite cupule vaginale sus-hyménéale ; soit par la création d’un nouveau vagin (néovagin) par coloplastie ou entéroplastie.
Les aplasies mullériennes unilatérales : # développement d’un seul canal de MÜller. En fonction de l’importance de l’aplasie de l’autre canal mullérienne, complète ou partielle, on distingue plusieurs types :
L’aplasie mullérienne unilatérale ou utérus unicorne vrai : rare, une seule corne développée, latérodéviée, une seule trompe et un seul ligament rond reliés à l’utérus unicorne, un seul cul-de-sac vaginal bien développé, du coté de la corne unique, du côté controlatéral se trouve dans la plupart des cas un ovaire normal avec parfois quelques franges de pavillon. l’aplasie rénale et l’ectopie rénale du coté aplasique utérin sont fréquentes.
L’aplasie mullérienne unilatérale incomplète avec utérus pseudo-unicorne ou utérus unicorne avec utérus rudimentaire controlatéral : une corne bien développée (présence d’une trompe, un ligament rond, un hémi-utérus formé d’un corps utérin, un isthme et un col utérin), la corne rudimentaire a un développement variable, il est parfois plein, parfois creusé d’une petite cavité avec muqueuse, communiquant ou pas avec la demi-cavité bien développée, l’opacification par hystérographie ne permet pas de franchir le conduit de communication, contrairement à l’utérus bicorne unicervical à cornes inégales ;
Il n’existe jamais d’hématométrie dans ces cornes rudimentaires (car selon le principe de Musset : même en présence de l’endomètre, l’isthme est indispensable pour l’établissement des règles) ; des grossesses y ont déjà été décrites.
Les hémimatrices : par défaut de fusion des canaux de MÜller entre la 10e et la 13e semaine de gestation avec persistance +/- complète de la dualité des canaux de MÜller. il existe 2 variétés :
L’absence de fusion des canaux mulleriens entre la 10ème et 13ème semaine aboutit aux duplications (didelphe, bicorné).
Utérus bicorne
L’utérus bicorne bicervical
Image, image1
L’utérus bicorne bicervical avec rétention menstruelle unilatérale. La rétention est due à soit un hémivagin borgne ; soit une atrésie unilatérale d’un hémicol. Ce type de malformation est le plus souvent révélé par une dysménorrhée primaire précoce croissante intense, par rétention menstruelle du coté de l’hémivagin borgne ou de l’hémicol atrétique,
S’il s’agit d’un hémivagin borgne, la rétention menstruelle entraîne la formation de l’hématocolpos homolatéral qui peut s’étendre vers l’hémicol donnant une hématocervix homolatéral, l’hémi-utérus donnant une hématométrie homolatérale ; la trompe donnant une hématosalpinx homolatéral
S’il s’agit d’une atrésie unilatérale d’un hémicol, la rétention menstruelle entraîne la formation d’une hématométrie puis un hématosalpinx homolatéraux. Il est souvent difficile de connaïtre le siège exact de l’atrésie – col ou vagin – L’endométriose ovarienne est fréquente chez ces patientes jeunes présentant un reflux menstruel péritonéal.
L’utérus bicorne bicervical avec vagin et col utérin perméables
Il peut s’agir d’un utérus bicorne bicervical avec vagin cloisonné (deux hémivagin perméables), d’unutérus bicorne bicervical avec vagin normal.
C’est une dualité des canaux de MÜller sur toute la hauteur de l’organe. Il se caractérise par la présence de deux demi-cols, de deux demi-isthmes, et de deux demi-corps utérins indépendants. Les deux hémi-utérus indépendants sont habituellement accolés au niveau de leur col, mais peuvent exceptionnellement être éloignés l’un de l’autre (utérus didelphe, #0). Les deux hémi-utérus peuvent être de taille égale ou différente. Chaque hémi-utérus est vascularisé par une artère utérine unique l’abordant en dehors. Un ligament vésicorectal sépare souvent les deux hémi-utérus (intérêt chirurgical).
Macroscopie :
L’utérus bicorne unicervical : # : correspond à la persistance partielle et haute de la dualité des canaux de MÜller fusionnés à la partie basse de l’utérus. Il en existe plusieurs types. L’utérus bicorne unicervical parfait  : Il est composé : d’un col unique ; d’un isthme divisé en deux ; deux corps utérins fusiformes distinctes, divergentes et souvent séparées par un ligament vésicorectal.
L’utérus bicorne unicervical simple (partiel) : 1 col ; 1 isthme unique, 2 cornes dont la séparation débute toujours au-dessous de la mi-hauteur théorique du corps utérin. L’union de ces deux cornes constitue à l’intérieur de la cavité commune une sorte d’éperon dont l’arête descend plus ou moins bas en direction de l’isthme. image1
L’utérus bicorne unicervical à cornes inégales : il existe une asymétrie nette des deux cornes. à la différence de l’utérus pseudo-unicorne, le conduit unissant les deux hémicavités est toujours perméable et permet la migration des spermatozoïdes et la fécondation
l’utérus à fond échancré (l’utérus cordiforme) : forme mineure des utérus bicornes unicervicaux marqué par la présence d’un sillon médian bien visible au niveau du fond utérin non pathologique.
Les utérus cloisonnés  : par absence de résorption +/- complète de la cloison d’accolement des canaux de MÜller entre la 13e et la 18e semaine. Selon l’importance de la longueur de la cloison intracavitaire utérine on distingue
L’utérus cloisonné total : absence de résorption de la cloison d’accolement sur toute la hauteur de l’organe. L’aspect extérieur est normal (légère encoche sur le fond utérin). La cloison sépare complètement l’utérus en deux demi-cavités. Elle s’étend sur le corps utérin, l’isthme et le canal cervical et elle peut soit s’arrêter au niveau de l’endocol, soit prolonger par une cloison vaginale longitudinale. Le col est unique, mais présente deux orifices séparés par une cloison fibreuse assez mince, ce qui est différent de l’aspect de l’utérus bicorne bicervical. La cloison, constituée par du tissu musculoconjonctif, est toujours faiblement vascularisée, et est tapissée de muqueuse sur ses deux faces.
L’utérus cloisonné sub-total : La cloison s’étend sur le corps utérin, l’isthme et épargne le canal cervical

L’utérus cloisonné corporéal : la cloison est limitée à de la cavité du corps utérin, de longueur variable mais n’atteint pas l’isthme utérin.
L’utérus à fond arqué  : une forme mineure des utérus cloisonnés.

L’utérus cloisonné asymétrique : la cloison n’est pas strictement médiane : elle sépare donc un utérus d’aspect extérieur normal en deux hémicavités dont une est borgne, tapissée d’endomètre non fonctionnel (donc pas d’hématométrie), et l’autre est comparable à celle d’un utérus unicorne
Les utérus communicants : comportant 2 hémicavités avec une communication au niveau de l’isthme. Les 2 demi-cavités peuvent appartenir à : un utérus bicorne bicervical sans rétention menstruelle (vagin ou deux hémivagins perméables) et deux hémicol perméables, un utérus bicorne bicervical avec hémivagin borgne : la communication isthmique dans ce cas est insuffisante pour assurer le drainage des règles et cependant un écoulement noirâtre intermenstruel peut être observé, un utérus cloisonné total, un utérus bicorne cloisonné cervical
Les autres malformations utérines comportent
Hypoplasie utérine : petit utérus (petite cavité utérine), hystérométrie < 70 mm et la distance entre les deux cornes utérines (entre les deux ostia tubaires internes) sur l’hystérographie, est < 40 mm pour un utérus en parfaite réplétion (une pression intra-utérine de 100 mm Hg ou une image complète du canal cervico-isthmique), possibilité d’inversion du rapport col-corps. La capacité utérine est réduite à moins de 3 cc.
On distingue classiquement :
les hypoplasies harmonieuses ; les hypoplasies en T ou en Y. Musset (4) distingue trois types d’hypoplasie utérine :l’hypoplasie utérine corporéale avec forme normale en triangle ;l’hypoplasie utérine corporéale avec déformation : utérus à fond arqué ; utérus en forme de T ; utérus en forme de Y ; utérus en étoile à trois branches
l’hypoplasie corporéale allongée avec fond étroit, mais longueur normale ou excessive de la cavité corporéale. L’isthme utérin peut être : soit normal ; soit trop long et étroit soit trop large et béant. La position de l’utérus : soit hyper-antéfléchi en crochet ou en hameçon ; soit en rétroflexion congénitale
Les trompes : de façon fréquente, elles sont anormalement longues et grêles ; quelques fois en situation ectopique.
Les malformations congénitales du col et de l’isthme(4) : toutes ces malformations utérines s’accompagnent fréquemment, dans environ 20% des cas, de béance cervico-isthmique.)
Imagerie des malformations utérines : Echographie de préférence à la 2ème partie du cycle ou ne début de grossesse, la 2D en détecte la plupart, mais peut ne pas voir les unicornés et les formes mineures de septation ou de bicornés.
La RMN est le gold standard
Du point de vue obstétrique, plus de la moitié des patients ne présentera pas de problèmes :
La prévalence de stérilité ne semble pas significativement différente de la population générale. Le risque d’avortement précoce est X 2, en particulier si septation
Grossesse ectopiques : risque non augmenté, néanmoins une grossesse dans une corne rudimentaire d’un utérus unicorne fait courir un risque élevé de rupture
Avortements tardifs ou prématurité : souvent par rupture prémature des membranes par incompétence cervicale plus fréquente si anomalies anatomiques. Seulement 50% de grossesse à terme si malformation utérine. Risque accru de retard de croissance intra-utérin
Anomalies de présentation : risque accru de présentation par le siège ou tranversale
Les filles DES : ou femmes porteuses de malformations secondaires à l’imprégnation in utero par le diéthylstilboestrol (Distilbène). Il s’agit de malformations utérines fréquentes (80 000 femmes sont concernées en France), elles sont secondaires à l’utilisation, entre 1950 et 1977, d’un oestrogène non stéroïdien administré chez les femmes enceintes menacées de fausse-couche.
On trouve : dans 70% des cas des anomalies utérines : 31% d’utérus en T avec une cavité hypoplasique ; 19% d’utérus en T de volume normal, 13% d’utérus hypoplasiques seuls ; l a été décrit de multiples d’autres anomalies : dilatations sus-isthmiques, distensions bulbaires des cornes, contractions annulaires des cornes, fonds arqués, synéchies marginales, polypes, diverticules, irrégularités diverses des bords et du fond, et surtout constriction médio-cavitaire. (une constriction supra-isthmique) des utérus pseudo-bicornes, ou présentant des images évoquant un cloisonnement. les trompes semblent parfois articulées à angle droit la diminution de la surface de l’endomètre explique la fréquente diminution du volume menstruel

Des troubles de la fertilité et le déroulement des grossesses qui peuvent être expliquer par : la fréquence des avortements spontanés. Sandberg , regroupant plusieurs séries, a démontré que 24% d’avortements spontanés survenaient chez 281 femmes exposées, contre 7% chez 84 témoins les perturbations de la fonction ovarienne, les anomalies de la maturation ovocytaire, l’endométriose, dont l’augmentation de fréquence, est souvent la conséquence d’une sténose iatrogène du col utérin ; les anomalies du vagin (adénose) et du col utérin ont entraïnant, souvent, des sténoses et des anomalies de la glaire cervicale à la suite des traitements abusifs sur ces pathologies les grossesses extra-utérines sont de nombre significativement élevé. Les fausses-couches tardives et les accouchements prématurés. Cette prématurité est rapportée à l’hypoplasie utérine. Une augmentation de la présentation par le siège en fin de grossesse, une fréquence accrue des hypotrophies foetales, une incidence de la pré-éclampsie supérieure ; car pour certains auteurs, l’exposition au DES induirait un changement anatomique dans le tractus génito-urinaire qui prédisposerait

à l’éclampsie.
Syndrome des canaux mulleriens persistants
Rare (<200 cas décrits) forme de pseudo-hermaphrodisme masculine par absence de régression des canaux Mulleriens chez des mâles phénotypiques et génotypiques. Les canaux mulleriens régressent chez le foetus male de 8 semaines à cause de l’hormone anti-mullerienne (AMH), qui se lie aux récepteursanti-mulleriens de type 2, avec disparition des canaux mulleriensà 10 semaines. Ce syndrome est dû à des mutations soit de AMH ou blocage des récepteurs
Associé souvent à une cryptorchidie unilatérale et hernie controlatérale, parfois à une cryptorchidie bilatérale, utérus pelvien, 2 testicules inclus dans le ligament large
Associé à des tumeurs testiculaires germinales
http://www.aly-abbara.com/livre_gyn_obs/termes/malformations_uterines.html

Voir en ligne : Mullerian Duct Anomalies › http://emedicine.medscape.com/article/273534-overview


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