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Tumeurs conjonctives malignes


- Tumeur fibreuse solitaire maligne de la plèvre : lésion pleurale localisée de base large ou pédonculée, sex ratio équilibré, surtout sixième décennie. A la coupe ferme, gris ou blanc, fasciculé, en histologie aspect variable, HPC, NF, en arête de poisson ou léiomyomateux. Les critères de malignité sont la grande taille, pédicule fin, cellularité élevée, polymorphisme nucléaire, mitoses nombreuses et nécrose.

ILiposarcome Archives 2000 ;124:699 : rare, < 20 cas, prédominance masculine, moyenne 49 ans, souvent de type myxoïde

Macroscopie : 16-20 cm ; jaune ou gris, nodulaire, lobulé, gélatineux ou mucoïde
Histologie : classique (voir LPS bien différencié et myxoïde)
Images : LPS cellules rondes #1, #2, #3, LPS bien différencié #1, #2


Angiosarcome ou hémangioendothéliome épithélioïde (6) des séreuses qui imitent en macroscopie et histologie un mésothéliome épithélial, biphasique ou sarcomateux, se distingue du mésothéliome par CK à ou + faible, vimentine +, CD 31 et 34 +, FVIII + et la présence de vacuoles intracellulaires contenant des globules rouges intacts (28 ;29).
Angiosarcome : Rare, < 50 cas décrits, 90% hommes, moyenne 57 ans (22-79 ans), de très mauvais pronostic, même si de faible grade, souvent d'aspect épithélioïde.

(6) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(28) Zhang PJ, LiVolsi VA, Brooks JJ. Malignant epithelioid vascular tumors of the pleura : report of a series and literature review. Hum Pathol 2000 ; 31(1):29-34.
(29) Lin BT, Colby T, Gown AM, Hammar SP, Mertens RB, Churg A et al. Malignant vascular tumors of the serous membranes mimicking mesothelioma. A report of 14 cases. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(12):1431-1439.



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