» TESTICULE DYSGENESE GONADIQUE MIXTE

DYSGENESE GONADIQUE MIXTE


Dysgenèse gonadique mixte Mod Path 2002 ;15:1013, Archives 1990 ;114:679, Hum Path 1982 ;13:700 : combinaison de gonade en bande et testicule OU , testicule et agénésie gonadique controlatérale OU gonades hypoplasiques avec tubules dans une gonade OU gonade en bande et tumeur controlatérale. Présence de structures mullériennes avec des organes génitaux internes féminins et des organes génitaux externes ambigus. Les femmes phénotypiques peuvent présenter une virilisation à la puberté
Caryotypes : 45 X0/46 XY, 46 XY
Associé à taux faible d’immunoglobulines, développement osseux aberrant de l’oreille interne, anomalies cardiovasculaires et rénales.
Histologie : tubules et discrète hypospermatogenèse voire sclérose complète ; la gonade en bande a du stroma ovarien sans follicules primordiaux ; structure s primitives de type cordons sexuels, composant germinal variable, ressemble soit à un gonadoblastome soit à tumeur de la granulosa ou de Sertoli
image1, image2
Traitement  : gonadectomie bilatérale précoce si chromosome Y pour prévenir un gonadoblastome (1/3) ou autre tumeur germinale ; ainsi qu’une virilisation chez une fille phénotypique.

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