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Hyperplasie lymphoïde


Présence, en particulier dans l'iléon terminal, d'hyperplasie lymphoïde floride réactionnelle. On peut distinguer ;
- une hyperplasie nodulaire diffuse, souvent liée à une hypogammaglobulinémie. L'hypogammaglobulinémie, est en général variable à révélation tardive, avec un taux sérique abaissé d'Ig M, G, A, les patients présentent une symptomatologie complexe, associant des diarrhées, une giardiase, des infections respiratoires, des manifestations auto immunes. Cette hyperplasie lymphoïde atteint la totalité du grêle et/ou du colon, avec en macroscopie de multiples nodules de quelques mm de diamètre dans la muqueuse. L'analyse immunohistochimique montre le caractère polyclonal des follicules, l'absence d'infiltrat lymphoïde monotypique extrafolliculaire. Le diagnostic différentiel doit éliminer un Lymphome folliculaire, qui est très rare au niveau du tube digestif, et la polypose lymphomateuse, qui se caractérise par une prolifération de petites cellules clivées de type lymphomes du manteau CD5 +. Aspect en vidéocapsule du grêle, Aspect en entéroscopie double ballon Hyperplasie lymphoïde : Macroscopie, Images histologiques : #0
On distingue :
Hypogammaglobulinémie liée à l'X. Infections pyogènes répétées avec déficit en immunoglobulines et absence de plasmocytes. Se traduit par des infections surtout pulmonaires et digestives (surtout giardiase) avec diarrhée, syndrome de sprue ou d'entéropathie de déperdition. Décès vers la troisième décennie du fait d'une insuffisance respiratoire liée aux nombreuses infections. A noter en histologie, l'absence de plasmocytes.
Hypogammaglobulinémie acquise : l'on note là aussi des infections répétées avec une gastrite atrophique dans la moitié des cas, qui se distingue de la forme habituelle de l'antre pylorique et l'absence de plasmocytes. Présence d'une diarrhée chronique et d'une malabsorption fréquente dont une partie est vraisemblablement due aux infections par giardia, cryptosporidiose ou stongyloïdose. Possibilité d'atrophie villositaire mais absence de plasmocyte.
Déficit sélectif en IGA : le plus souvent pathologie asymptomatique.

- une hyperplasie nodulaire focale de l'iléon terminal ou du rectum, où l'on distingue, dans les formes iléales terminales,
celle des sujets jeunes (enfant et adulte jeune), qui se présentent sous forme d'une invagination, d'une appendicite ou d'une hémorragie digestive avec une hyperplasie lymphoïde muqueuse et un oedème de la sous-muqueuse sans infiltration de la musculeuse ;
celle des adultes de plus de 25 ans, avec une douleur depuis plusieurs semaines et une masse de la fosse iliaque droite, s'accompagnant d'une hyperplasie folliculaire marquée et d'un infiltrat diffus de cellules lymphoplasmocytaires. Morphologiquement, l'aspect ressemble beaucoup à celui décrit dans l'IPSID ou MALT digestif, la seule différence est que le marquage des Ig est polytypique et que l'infiltrat cellulaire interfolliculaire est plus hétérogène avec moins de CCL et plus de plasmocytes, PNE, immunoblastes et une tendance moins nette à détruire les centres germinatifs (47).


(1) Rosai J. Small bowel. In : Rosai J, ed. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 667-710.


(47) Rubin A, Isaacson PG. Florid reactive lymphoid hyperplasia of the terminal ileum in adults : a condition bearing a close resemblance to low-grade malignant lymphoma. Histopathology 1990 ; 17(1):19-26.


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