» MEDIASTIN Ectopie thymique et hamartome thymique ectopique

Ectopie thymique et hamartome thymique ectopique


Hamartome thymique ectopique (1 ;5 ;152), Am J Surg Pathol. 2016 Nov ;40(11):1571-1576
Adulte d’âge moyen (40 à 50 ans) avec prédominance masculine marquée de la région supraclaviculaire ou suprasternale, sans relation avec la peau ou l’os.
Macroscopie  : bien limité, ovale, lobulé ou multilobulé, jusqu’à 12 ou 19 cm de grand axe (moyenne de 5 cm), à la coupe ferme gris ou blanc voire fasciculé.
Histologie  : malgré sa bonne limitation peut s’étendre au tissu adipeux adjacent, constitué de cellules fusiformes, adipeuses, squameuses ou glandulaires, les cellules fusiformes sont agencées en bouquets entrelacés voire en structures storiformes, les noyaux sont réguliers, ovales, allongés à chromatine fine. Présence d’îlots épithéliaux à noyaux bénins, en nids, cordons, travées +/- anastomosés, tubes, glandes, kystes. Certains auteurs considèrent cette lésion comme une tumeur dérivée des poches branchiales (153).
Immunohistochimie  : kératine + ; lymphocytes - CD3+, CD20+, CD99+, les cellules fusiformes sont positives pour : CK5/6, CD34, actine lisse, la composante squameuse est positive pour : CK5/6 seulement, bcl2 variable dans les 2 composantes, négativité de : Pax8 and STAT6 Am J Surg Pathol. 2016 Nov ;40(11):1571-1576.
Images : HE, CD99, CD3, CD20
Diagnostic différentiel  : tératome kystique, tumeur mixte d’origine annexielle cutanée ou salivaire, sarcome synovial, myoépithéliome des tissus mous (chondromyxoïde, S100+), angiomyolipome (HMB45+), thymolipome (médiastin, pas de cellules fusiformes), MPNST glandulaire (imite 1 fibrosarcome, S100+, cytokératine-).

Ectopie thymique : implants ou nodules accessoires qui apparaissent de l’angle de la mandibule à la glande thyroïde (surtout dans la thyroïde), ne devient que rarement hyperplasique ou néoplasique
Radiologie, Images : #1, #2, #3, #4

Diagnostic différentiel  : autres ectopies épithéliales dont des structures cutanées déplacées / glandes salivaires (Am J Clin Pathol 2009 ;132:707)
Thymome ectopique cervical  : " (Indian J Pathol Microbiol 2007 ;50:553)



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