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Hémangiopéricytome


Hémangiopéricytome(HPC) (5) : appelé autrefois méningiome angioblastique, lésion du 40 à 60 fois plus rare que le méningiome, âge moyen de 43 ans avec prédominance masculine (60%). La lésion est isolée, la quasi-totalité se développe dans la dure-mère surtout occipitale, 8 % au niveau médullaire. La symptomatologie est similaire à celle du méningiome. Est considéré actuellement comme une variante de Tumeur fibreuse solitaire des méninges Ann Pathol.2016 Aug ;36(4):258-67. (CD34 + 100% (Histologie, Imagerie),
Imagerie : lésion bien limitée lytique au niveau de l’os adjacent (absence d’hyperostose contrairement aux méningiome), à l’angiographie, lésion vascularisée alimentée par des vaisseaux corticaux et méningés parfois en tire-bouchons.
Macroscopie : lésion bien limitée, solide, globoïde, légèrement lobulée, plutôt ferme à la coupe avec une surface charnue, grisâtre ou rouge - brun.
Histologie : L’hémangiopéricytome se distingue de certains méningiomes pouvant montrer localement des aspects péricytomateux par l’absence de calcosphérites psammomateux, d’enroulements, de pseudo-inclusions intranucléaires. Présence en plus d’un réseau de réticuline important entourant les cellules tumorales individuellement (voir tumeurs vasculaires). Les critères de malignité sont : hypercellularité, nécrose, > 5 mitoses/10hpf
histologiques : #0, #1 ; #2 ; #3 ; réticuline , cas clinique
Immunohistochimie (41) : vimentine + (85%), FXIIIa + (80%), Leu 7 + (70%), CD 34 + (33 à 100%surtout si TFS), positivité focale possible pour desmine, actine lisse et CK, FVIII +/-, bcl2 + (86%) strong CD99 + (85%) , p53 + (52%), négativité aux Ac suivants : EMA (66%), S100, CD 31, RE, RP, GFAP (42 ;43). Biologie moléculaire  : gène de fusion NAB2/STAT6, dans 70% des cas Am J Surg Pathol. 2016 Aug ;40(8):1031-40vu en immunohistochimie de STAT6. Diagnostic différentiel : forme mésenchymateuse de chondrosarcome qui comporte de petites cellules anaplasiques mais cette tumeur se caractérise par la présence au moins focale d’une tumeur cartilagineuse bine différenciée.
Méningiome fibreux (80% EMA+, STAT6 + > 90%, 80% S100+ (Histologie, Imagerie)), gliome, carcinome métastatique, Tumeur fibreuse solitaire des méninges (CD34 + 100%), méningiome anaplasique (délétions chromosomiques, EMA ++, CD99 et bcl2 à ou faible Hum Path 2004 ;35:1413)
Pronostic : malgré l’exérèse complète après microchirurgie et radiothérapie, les récidives sont fréquentes jusqu’à 85- 90 % à 15 ans, métastases dans 25 à 68 % à 15 ans (os, poumon, foie, SNC) avec une survie moyenne de deux ans après métastase, 61 % survie globale à 15 ans, et à 5 ans de 93% (J Neurosurg 2003 ;98:1182).Présence également de métastases extracérébrales qui sont assez fréquentes pour une tumeur d’origine cérébrale avec localisation pulmonaire, osseuse ou hépatique, voire dans des organes rétropéritonéaux tels que le rein, le pancréas.
(42) Mena H, Ribas JL, Pezeshkpour GH, Cowan DN, Parisi JE. Hemangiopericytoma of the central nervous system : a review of 94 cases. Hum Pathol 1991 ; 22(1):84-91.
(43) Bouvier-Labit C, Liprandi A, Piercecchi MD, Hosseini H, Henin D, Figarella-Branger D. [Contribution of immunohistochemistry and electron microscopy for the diagnosis of meningeal hemangiopericytomas. 15 case reports]. Ann Pathol 2000 ; 20(5):492-498.
 


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