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Méningio-angiomatose


Méningioangiomatose (38-40) , Arch Pathol Lab Med. 2010 Mar ;134(3):404-16 : Pathologie rare, bénigne, hamartomateuse, de l’enfant ou adulte jeune (moyenne 21-28 ans, de 1-70 ans) avec des crises d’épilepsie, céphalées, paralysie des nerfs crâniens inférieurs, sporadique (75%) ou associé à une NF2 (25%, dans ce cas souvent multifocal parfois non épileptogène)). Localisé surtout dans la région frontotemporale de prédominance droite.
IRM  : en T1 : hypo-intense, hyperintense en T2, au scanner : possibles calcifications leptoméningées ou corticales (surtout si associé à un pseudonéoplasme calcifiant du névraxe.
Histologie : le cortex cérébral est remplacé par de petits vaisseaux +/- scléreux avec mélange de cellules méningothéliales périvasculaires et fibroblastes. Entre les vaisseaux, parenchyme cérébral piégé avec des neurones avec amas neurofibrillaires Bielschowsky / Bodian / protéine Tau +. Les cellules méningothéliales sont EMA + les fibroblastes sont CD34
Présence fréquente de calcifications extensives avec psammomes s’accompagnant de fibrose et d’hyalinisation vasculaire Parfois associé à un méningiome sus-jacent. Image
Cytologie : nombreux capillaires, cellules benoïtes fusiformes, rares grandes cellules nucléolées, +/- tourbillons méningothéliaux (Acta Cytol 2001 ;45:1069)
Images : (1) ; (2) ; (3) ; #4 ; #5
Immunohistochimie : vimentine +, EMA+, S100 focal (20%), CD34variable, S100 -
Diagnostic différentiel ;
- pénétration du parenchyme cérébral par un méningiome qui est donc considéré comme agressif, alors que la lésion est bénigne, on note une destruction de la pie-mère des espaces de Virchow-Robin, peu d'épilepsie, chez des sujets + âgés
- méningiome atypique ; mais critères tels que mitoses, hypercellularité, N/C augmenté, nucléoles nets, nécrose, croissance diffuse
- astrocytome desmoplasique infantile mais stroma desmoplasique avec nombreux astrocytes et population variable de neurones


- malformation vasculaire, fatras de vaisseaux anormaux avec degré variable de muscularisation, protrusions intraluminales
- schwannome (encapsulé, cellules de Schwann en palissades ou aspect myxoïde, S100+ intense, EMA-)
- pseudonéoplasme calcifiant du névraxe souvent associé
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