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Fibromatose


Fibromatose Mod Path 2003 ;16:366 ( voir tissus mous) : La fibromatose congénitale peut parfois se présenter sous forme d’une masse intestinale isolée amenant une obstruction chez le nouveau-né. Ces lésions peuvent être confondues avec une tumeur du stroma gastro-intestinal (GIST), elles s’en différencient par leur aspect macroscopique homogène ferme (les GIST sont mous, lobulés avec des remaniements nécrotico-hémorragiques ou kystiques), l’âge plus jeune de survenue (34 versus 54 ans), l’aspect histologique monomorphe, sans atypies ou remaniements, des mitoses rares et de larges faisceaux ondulants (les GIST sont plus atypiques, mitotiques et remaniés avec un agencement variable. L’immunohistochimie n’est pas utile car les réactions sont quasi similaires en dehors du CD 34 négatif dans les fibromatoses (dans les 2 entités positivité de vimentine, CD 117, actine lisse)(62). image1, image2 : #0, #1
La fibromatose congénitale peut parfois se présenter sous forme d’une masse intestinale isolée amenant une obstruction chez le nouveau-né.

(62) Yantiss RK, Spiro IJ, Compton CC, Rosenberg AE. Gastrointestinal stromal tumor versus intra-abdominal fibromatosis of the bowel wall : a clinically important differential diagnosis. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(7):947-57.


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