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ANOMALIES DU NERF OPTIQUE


Colobome du nerf optique : anomalie unilatérale congénitale du disque optique, réalisant une cavité ou protrusion postérieure près nu nerf optique.
Histologie : perte de substance au contact de la sclère, bordée par du tissu fibreux ou glial ;
Atrophie optique : avec perte de fonction et gliose, perte de capillaires et d’axones, nombreuses causes oculaires (névrite optique, papilloedème, glaucome, lésions de la rétine ou choroïde), atteinte du SNC ou nerf optique (traumatisme, tumeur, démyélinisation, hydrocéphalie), congénital (atrophie optique de Leber)
Macroscopie : disque optique blanc pâle
Histologie : perte de substance du nerf optique par dégénérescence, gliose dans le nerf.
Papilloedème  : oedème du disque optique souvent bilatéral, souvent par HTIC
En fundoscopie : disque optique gonflé, surélevé, congestion vasculaire, hémorragie en flammes, exsudats, oedème rétinien
Histologie : axones oedémateux dans un stroma oedémateux avec congestion vasculaire
Dégénérescence caverneuse du nerf optique de Schnabel Archives 2003 ;127:1314 : espaces caverneux dans la partie rétrolaminaire proximale du nerf optique, par perte focale de myéline et axones et accumulation d’acide hyaluronique, 80% de femmes , moyenne de 88 ans (54-103 ans), associé à des anomalies vasculaires sévères (75%), ou glaucome (24%)
Grading : I- <10% du diamètre du nerf optique ; II-10-25% ; III-50-75% ; IV- >75%
Syndrome du bébé secoué : peut être détecté en immunohistochimie par dépôts de précurseur de bêta-amyloïde pour identifier l’atteinte du disque optique ou nerf optique distal, peut s’associer à des hémorragies sévères, bilatérales parfois multistratifiées.
Atteintes neuro-ophtalmologiques : Elles sont rares, le nerf optique est le nerf le plus souvent lésé après le nerf facial. Les tableaux cliniques sont nombreux et peuvent poser de gros problèmes diagnostiques lorsqu'ils sont isolés ou révélateurs de la maladie. Le pronostic est grave, l'évolution traitée ne permet pas toujours d'éviter la perte fonctionnelle d'un œil. On distingue les atteintes primitives du nerf optique des atteintes secondaires.
Atteintes primitives : Elles peuvent siéger au niveau de la papille et sont alors visibles à l'examen du fond d'oeil ou sur le trajet du nerf optique. Les examens complémentaires (champ visuel, scanner, imagerie par résonance magnétique) aident au diagnostic.
Plusieurs tableaux peuvent être réalisés : tumeur de la papille, granulomes diffus, œdème papillaire inflammatoire. Il peut s'agir également de neuropathie optique non œdémateuse ou de tumeur du nerf optique.
Atteintes secondaires de la papille et du nerf optique
L’œdème papillaire peut être secondaire à une atteinte diffuse intracrânienne par augmentation de la pression du liquide céphalorachidien, à une localisation intracrânienne ou à une localisation méningée comprimant le nerf optique.
Autres atteintes
Autres atteintes plus rares
Il s'agit de : sclérite, épisclérite, atteintes des paupières (sarcoïdome monoliforme ou nodulaire, lupus pernio), atteintes des voies lacrymales, atteintes orbitaires.
Traitement
Il fait appel à la corticothérapie. Devant une uvéite antérieure, un traitement local associant de la dexaméthasone en collyre associé ou non à des injections sous-conjonctivales peut suffire. En l'absence d'une efficacité rapide, le recours à la corticothérapie par voie générale s'impose à la dose de 0,5 mg/kg/jour. Devant une uvéite intermédiaire ou postérieure sévère, le traitement local est inefficace. La corticothérapie se prescrit à la dose de 0,5 mg/kg à 1 mg/kg/jour pendant 1 à 2 mois en traitement d'attaque, puis la posologie est progressivement diminuée. L’atteinte du nerf optique impose toujours une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/jour.


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