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ANOMALIES DU CRISTALLIN


Luxation du cristallin : secondaire à syndrome deMarfan (faiblesse de la zonule, déplacement supéro-temporal), ou post-traumatique
 
L’endophthalmie est une inflammation intra-oculaire (vitré, humeur aqueuse) (la panophthalmie touche toutes les structures oculaires), elle est souvent infectieuse, les causes non infectieuses sont secondaires à une rétention de cristallin après chirurgie ou à des produits toxiques. La forme endogène (2-15% des cas, prédominance à droite dans les cas unilatéraux) est liée à une extension hématogène à partir d’une source infectieuse distante (endocardite), le forme exogène est secondaire à une inoculation directe (chirurgie oculaire (60% des cas, surtout sur cataracte (0.1-0.3% des opérations)), corps étrangers, traumatisme pénétrant ou non, avec endophtalmie dans 4-13%, surtout si retard dans la prise en charge du traumatisme et si persistance du corps étranger (7-31%)).
Elle peut être subtile (nodules blancs du cristallin, iris, rétine, choroïde) à massive exsudat purulent massif avec extension possible aux tissus orbitaires.
 
La phaco-anaphylaxie (1) : l’endophtalmie phaco-anaplylactique survient habituellement après un traumatisme pénétrant du cristallin, rares cas secondaires à une rupture spontanée d’une cataracte. Elle se caractérise par une inflammation granulomateuse centrée autour du traumatisme, plus vraisemblablement liée à une hypersensibilité acquise aux protéines du cristallin. L’inflammation peut prendre un aspect zonal avec au centre des PNN puis une couche de cellules épithélioïdes et gigantocellulaires, puis une couche plus large, diffuse de tissu de granulation et d’inflammation chronique. L’iris montre un degré variable d’infiltrat plasmocytaire, fréquence des synéchies postérieures. Bien qu’il n’existe pas d’atteinte du tractus uvéal postérieur, on note de façon caractéristique, une périvascularite des vaisseaux rétiniens.
Mortalité/Morbidité : perte ce vue/cécité, parfois nécessité d’énucléation de l’œil douloureux.
Clinique : la forme bactérienne : douleurs, rougeur, gonflement palpébral, perte de vision, photophobie, conjonctivite purulente, hypopyon, fièvre. La forme fungique peut être indolente
Les germes les + fréquents sont : Staphylocoque epidermidis coagulase-, Staphylocoque doré, Streptocoques, parfois gram- (Pseudomonas, E. coli, Enterocoque dans les traumatismes pénétrants, sinon Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Klebsiella pneumoniae, Serratia. Fréquence accrue de mycoses (endophthalmies candidosiques jusqu’à 50%) dans les formes endogènes qui présentent souvent des comorbidités : diabète, insuffisance rénale, valvulopathies, LEAD, SIDA, leucémie/lymphome, tumeurs gastro-intestinales, neutropénie, greffe médullaire ou des procédures invasives (Candida albicans dans 75-80%, puis aspergillose sinon autres candida, Torulopsis, Sporotrichum, Cryptocoque, Coccidioïdes, Mucor).
Dans la forme exogène : gram + dans 90%, surtout des Staphylocoques coagulase – (S. epidermidis, suivi de S doré et streptocoques. Pour les 10% de gram- (P aeruginosa, Proteus, Haemophilus), rares mycoses (Candida, Aspergillus, penicillium).
Traitement :
 Forme post-opératoire : vitrectomie ou aspiration de la vitré + antibiotiques en intravitréen (vancomycine, amikacine, ceftazidime) +/- stéroïdes, voire antibiothérapie systémique.
Forme traumatique : antibiothérapie systémique (vancomycine + aminoglycoside ou céphalosporine III) et en intravitréen +/- vitrectomie, prophylaxie du tétanos +/- cycloplégiques (atropine).
Forme endogène : hospitalisation : antibiotiques IV large spectre (vancomycine + aminoglycoside ou céphalosporine III) et en intravitréen et péri-oculaire (comme forme traumatique).
Si candida  : fluconazole per os +/- amphotéricine B IV/intravitréen +/- cycloplégiques
maladie d’Alport (trouble du collagène IV (voir reins)) avec hématurie, néphrite progressive avec protéinurie et insuffisance rénale, surdité (55%), anomalies oculaires (15-30%) qui sont : lenticone antérieur (protrusion centrale de la surface antérieure du cristallin) ; kératocone, sphérophakie (petit cristallin rond), myopie, tâches rétiniennes, cataractes, rétinite pigmentaire, amaurose
 
(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


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