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Tumeurs mélanocytaires de l’uvée



L’uvée est aussi le siège de lésions mélanocytaires


Mélanocytose : rarement isolée, souvent lors de mélanocytose oculaire / oculopalpébrale avec hétérochromie, rarement bilatérale, sectorielle ou diffuse.


Éphélides iriennes : taches pigmentées, uniques ou multiples, superficielles, posées sur le stroma irien.


Naevi (3)  : ceux de l’iris (tumeurs mélanocytaires les plus fréquentes de l’iris) surviennent surtout sur iris peu pigmentés, dans 3 premières décennies, lésion en plaque de surface, intrastromale ou combinée, souvent à cellules fusiformes (diagnostic différentiel difficile avec mélanome à cellules fusiformes de bas grade). Ils peuvent présenter des foyers de nécrose, une incontinence pigmentaire, , une extension dans la chambre antérieure, avec distorsion du bord pupillaire, ectropion de l’épithélium pigmenté irien. Ceux de la choroïde sont les plus fréquents du tractus uvéal (près de 90% des cas, dans 3 à 6% de la population, découvert lors de fundoscopie), souvent < 5mm, les critères pour suspecter un mélanome sont : épaisseur > 2 mm, pigment orange, desquamation en tête d’épingle de l’épithélium pigmenté de la rétine, atteinte du disque optique. Images histologiques : #0


Mélanocytome ou nævus magnocellulaire est une lésion bénigne très pigmentée de l’iris, corps ciliaire et, de préférence, jonction iridociliaire qui peut s’étendre au nerf optique, chez des personnes mélanodermes. Elle est constituée de grands mélanocytes polyédriques monomorphes, les uns dendritiques et fortement chargés en pigments, les autres polyédriques et volumineux. Ceux de l’iris sont noir profond, possibilité de glaucome par dispersion de mélanophages, stables, dégénérescence rare. Ceux de la choroïde évoquent un mélanome. Extension possible aux structures de la chambre antérieure, voire à la sclère, parfois kystisation
Kystes et lésions pseudotumorales : Les kystes bordés d’épithélium conjonctival et/ou cornéen que l’on rencontre dans l’iris ou le corps ciliaire peuvent résulter d’anomalies de développement ou d’inclusions traumatiques de tissu résultant d’une pénétration accidentelle ou chirurgicale dans l’œil. On peut rencontrer dans l’iris ou le corps ciliaire des glandes lacrymales ectopiques.
De nombreux processus pathologiques engendrent des lésions qui peuvent être confondues cliniquement soit avec des mélanomes malins, soit avec des rétinoblastomes et peuvent donc être traitées à tort par énucléation de l’œil. En voici quelques exemples particulièrement importants : décollements séreux ou hémorragiques de la rétine, de l’épithélium pigmentaire ou de l’uvée ;
choriorétinite localisée ou granulome de l’uvée et dégénérescence disciforme de la macula.


 


(3) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.




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