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Sarcoïdose



Sarcoïdose (82) : Atteinte oculaire lors de la sarcoïdose dans 25 à 50 % des cas. L’uvéite est antérieure ou intermédiaire seule dans 66 % des cas. Dans 91 % des cas, l’uvéite était torpide. Cette uvéite antérieure chronique, granulomateuse s'oppose à la forme aiguë par le peu de signes fonctionnels et une évolution torpide. L’hyperhémie conjonctivale est absente ou minime et l’intensité de l’inflammation est généralement modérée.


L’uvéoparotidite a été reconnue dès le début du siècle comme une entité clinique particulière (syndrome d’Heerfordt qui associe uvéite, grosse parotide, paralysie faciale, fièvre, +/- autres manifestations). Depuis on sait que les manifestations oculaires de la sarcoïdose sont polymorphes, et que toutes les structures du globe oculaire peuvent être atteintes (uvéite, syndrome sec oculaire, sclérite, hypertrophie des glandes lacrymales et retentissement ophtalmologique de la neurosarcoïdose) avec une fréquence variable en fonction du mode de recrutement et des techniques d'examen.
Clinique : les manifestations ophtalmologiques sont présentes le plus souvent d’emblée. Elles peuvent être très évocatrices de la sarcoïdose dans un contexte multisystémique évoluant sur un mode subaigu ou chronique et ne gênant en rien le malade. Elles sont révélatrices de la maladie dans 10 % des cas. Lorsqu'elles sont isolées et qu'il s'agit de manifestations rares, elles peuvent poser de gros problèmes diagnostiques. Elles sont toujours non spécifiques en l'absence de preuve histologique. Les lésions sont le plus souvent bilatérales.


L'examen ophtalmologique d'un patient atteint de sarcoïdose est long et orienté à la recherche de lésions multiples. Il comprend l'examen des paupières, de la motilité oculaire, une mesure de la réfraction et l'examen de la fonction lacrymale. L’examen biomicroscopique (lampe à fente) recherche des lésions conjonctivales, du segment antérieur avec un examen spécifique de l'angle irido-cornéen avant toute dilatation pupillaire, puis un examen de la rétine après dilatation pupillaire maximale à l'aide d'un verre à 3 miroirs de Goldmann. Cet examen clinique peut être complété par des examens complémentaires : angiographie, champ visuel, électrophysiologie oculaire, scanner ou imagerie par résonance magnétique de l'orbite.


L'examen biomicroscopique va retrouver des précipités cornéens en « graisse de mouton » et des nodules iriens dans le stroma ou le long du rebord pupillaire. Les nodules de Koeppe, gris ou blancs, au bord pupillaire, sont le plus souvent observés lors des uvéites granulomateuses. L’atteinte vitréenne est particulièrement fréquente au cours des uvéites granulomateuses


Les granulomes conjonctivaux ou palpébraux, la xérophtalmie (par infiltration granulomateuse de la glande lacrymale ; hyperfixation sur la scintigraphie au gallium) sont fréquents


Atteintes neuro-ophtalmologiques : Elles sont rares, le nerf optique est le nerf le plus souvent lésé après le nerf facial. Les tableaux cliniques sont nombreux et peuvent poser de gros problèmes diagnostiques lorsqu'ils sont isolés ou révélateurs de la maladie. Le pronostic est grave, l'évolution traitée ne permet pas toujours d'éviter la perte fonctionnelle d'un œil. On distingue les atteintes primitives du nerf optique des atteintes secondaires.


Atteintes primitives : Elles peuvent siéger au niveau de la papille et sont alors visibles à l'examen du fond d’œil ou sur le trajet du nerf optique. Les examens complémentaires (champ visuel, scanner, imagerie par résonance magnétique) aident au diagnostic.


Plusieurs tableaux peuvent être réalisés : tumeur de la papille, granulomes diffus, œdème papillaire inflammatoire. Il peut s'agir également de neuropathie optique non œdémateuse ou de tumeur du nerf optique.


Atteintes secondaires de la papille et du nerf optique : L’œdème papillaire peut être secondaire à une atteinte diffuse intracrânienne par augmentation de la pression du liquide céphalorachidien, à une localisation intracrânienne ou à une localisation méningée comprimant le nerf optique.


Autres atteintes + rares  :


Il s'agit de : sclérite, épisclérite, atteintes des paupières (sarcoïdome monoliforme ou nodulaire, lupus pernio), atteintes des voies lacrymales, atteintes orbitaires.


Histologie : ces nodules iriens correspondent à des granulomes sarcoïdosiques. L'évolution est prolongée. Des complications peuvent survenir (cataracte, glaucome secondaire par blocage trabéculaire par les débris). Elles représentent la cause principale de baisse d'acuité visuelle.


La trabéculite est une forme particulière d'uvéite antérieure, quasi pathognomonique de la sarcoïdose. Il s'agit d'une infiltration de l'angle irido-cornéen (au niveau du trabéculum) par des nodules sarcoïdosiques dont la traduction est uniquement gonioscopique. Cet examen se fait en posant sur l'œil un verre à 3 miroirs qui permet, grâce à l'une des lentilles, d'examiner l'angle irido-cornéen avant toute dilatation pupillaire. Cette trabéculite peut s'accompagner d'une hypertonie oculaire et se compliquer de glaucome secondaire en cas d'atteinte étendue et, là encore, de baisse d'acuité visuelle.


Traitement  : corticothérapie. Devant une uvéite antérieure, un traitement local associant de la dexaméthasone en collyre associé ou non à des injections sous-conjonctivales peut suffire. En l'absence d'une efficacité rapide, le recours à la corticothérapie par voie générale s'impose à la dose de 0,5 mg/kg/jour. Devant une uvéite intermédiaire ou postérieure sévère, le traitement local est inefficace. La corticothérapie se prescrit à la dose de 0,5 mg/kg à 1 mg/kg/jour pendant 1 à 2 mois en traitement d'attaque, puis la posologie est progressivement diminuée. L’atteinte du nerf optique impose toujours une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/jour.

Possibilité de sarcoïdose conjonctivale chez 25-38% des cas de sarcoïdose ; atteinte possible des paupières, glandes lacrymales, uvée


 


(82) Badelon I, Chaine G. [Eye manifestations of sarcoidosis]. Rev Prat 1994 ; 44(15):2042-2045.


 



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