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Maladie de Dorfman Rosai


- Maladie de Dorfman Rosai  : bien que décrite surtout dans les ganglions cervicaux d’enfants et d’adultes jeunes, a été décrite dans de nombreux organes (os, peau, tissus mous, SNC, tractus respiratoire supérieur, oeil-orbite, glandes salivaires et plus rarement dans l’appareil urogénital et les seins).
A été décrite aussi dans le tube digestif, foie et pancréas (62).
La pathologie le plus souvent asymptomatique :
Histologie : nombreux histiocytes à cytoplasme abondant, pâle, éosinophile, à noyau central, rond, uniforme et nucléolé. La lymphophagocytose est plus marquée que dans les ganglions mais très variable. Présence de lymphoplasmocytes, absence de polynucléaires éosinophiles. Fibrose très variable, nulle à marquée.
Rappel, cette pathologie est rare à tout âge se voit surtout chez les sujets jeunes avec une prédominance masculine discrète, et de race noire. Dans 87% les ganglions sont cervicaux avec fièvre, sueurs nocturnes et amaigrissement, augmentation de la VS, anémie, neutrophilie et hypergammapathie polyclonale. L’atteinte hépatique n’a pas été décrite de façon isolée mais correspond à une atteinte systémique.
La forme ganglionnaire pure souvent localisée est d’apparition rapide et de régression spontanée tout aussi rapide. La forme systémique avec plusieurs sites extra-ganglionnaires a une évolution prolongée sur des décennies avec des rémissions et poussées avec possibilité de décès dû à la pathologie. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec une granulomatose en cellules de Langerhans mais les noyaux sont en coco fesse avec un marquage immunohistochimique différent positif au CD1A et la présence de granules de Birbeck en microscopie électronique.



(62) Lauwers GY, Perez-Atayde A, Dorfman RF, Rosai J. The digestive system manifestations of Rosai-Dorfman disease (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) : review of 11 cases. Hum Pathol 2000 ; 31(3):380-5.


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