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Cryptococcose


La Cryptococcose  : est une infection grave, provoquée par le champignon Cryptococcus neoformans et la variété gattii, principalement observée dans les régions tropicales et notamment en Afrique. Levure encapsulée, survient chez les patients immunodéprimés, en particulier le SIDA (2 à 30% des cas, moins depuis la HAART). La forme clinique la plus fréquente de cette infection est une méningo-encéphalite, fatale en l'absence de traitement.
Transmission : contamination par inhalation, parfois par contamination de lésions cutanées (lésions cutanées de type : panaris ou cellulite). 3 variétés : neoformans, grubii et gattii de répartitions géographiques différentes : grubii et neoformans : cosmopolites (grubii : USA, neoformans : Europe), retrouvées dans les déjections de pigeons, les fruits, le lait, gattii : régions tropicales, isolées dans les pollens d’eucalyptus, les déjections de koalas en Australie.
La forme clinique la plus fréquente est une méningo-encéphalite disséminée (> 60% des cas, et > 80% des cas chez patients infectés par le VIH), avec céphalées et fièvre modérée chez > 70% des malades, vertiges, irritabilité, troubles de l'idéation, crises convulsives, obnubilation voire coma, paralysie d'un nerf crânien, déficit moteur dans 20 à 50% des cas. La brièveté de l'évolution des symptômes et des signes d'HTIC sont de mauvais pronostic. En l'absence de traitement, évolution létale inéluctable, en cas de traitement, la mortalité précoce de l'ordre de 20%. LCR clair, hypertendu, paucicellulaire, lymphocytaire avec hypoglycorachie et hyperprotéinorachie, parfois normal 
L'infection peut également être pulmonaire : toux, vague douleur thoracique et fièvre modérée (radiographie : pneumopathie interstitielle bilatérale, lésions nodulaires ou abcédées et pleurésies). Possibilité de lésions cutanées (dissémination de la levure dans le sang) sous forme de papules ombiliquées indolores, pouvant s'ulcérer, voire nodules et kystes, des régions découvertes. Formes de présentation atypique mimant soit des lésions acnéiformes, essentiellement observées dans les cryptococcoses disséminées, soit des lésions à type de molluscum contagiosum, soit des lésions à type de carcinome basocellulaire.
Atteinte oculaire, sinusienne, médullaire, ganglionnaire, splénique, digestive, urogénitale, plus rarement osseuse ou cardiaque, localisations plus ou moins associées, réalisant la forme disséminée
Diagnostic par mise en évidence à l'examen direct (en cytologie des liquides (LCR, LBA ou des ponctions (ganglions, …) : coloration à l’encre de Chine (capsule autour des levures de 4 à 8 µ de diamètre sous forme d’un halo clair) ou MGG, PAS) ou en histologie de levures entourées d'un halo clair dans les tissus ou liquides prélevés, par l'identification de Cryptococcus neoformans dans ces mêmes échantillons et/ou par la détection de l'antigène spécifique dans le sérum et/ou le liquide céphalorachidien, cultures sur milieu de Sabouraud (LCR, broyats de biopsies, sang) (examen de référence). (Images : #1, foie, cryptococcose) Images : #1, #2, Images histologiques : faible grossissement ; fort grossissement ; GMS, Lame virtuelle
Le Fontana-Masson est sensible mais peu spécifique de la cryptococcose en coupes tissulaires, car il marque également la Coccidioïdomycose et certaines blastomycoses Hum Pathol. 2012 Jun ;43(6):898-903.
Frottis : diverses images, Cryptococcose cutanée : peau : #1
Traitement antifongique pendant plusieurs semaines. Dans les formes graves (méningo-encéphalites, pneumopathies sévères) association d'amphotéricine B et de 5-fluorocytosine pendant 15 j, relayée par 10 semaines de traitement par fluconazole. En cas d'HTIC, des PL évacuatrices sont effectuées. L'amélioration clinique est généralement lente, de une à deux semaines, et la rémission n'est obtenue qu'après au moins 6 semaines de traitement d'attaque. Des séquelles peuvent persister après guérison si un nerf crânien a été touché (surdité, cécité). Un traitement prophylactique des rechutes est systématique chez les patients atteints du sida tant qu'une reconstitution immunitaire franche et stable n'a pas été obtenue par les traitements antirétroviraux.
Forme méningée en dehors du SIDA :association amphotéricine B à 0,7 à 1 mg/kg/j et flucytosine à 100 mg/kg/j pendant 6 à 10 semaines. On peut proposer, après 2 semaines d'association amphotéricine B-flucytosine, un relais par fluconazole à 400 mg/j pendant 10 semaines. L'alternative de l'amphotéricine B liposomiale peut également être proposée selon les mêmes modalités.
En l'absence d'atteinte méningée et d'infection par le VIH et dans les formes localisées et/ou non sévères, fluconazole à 200 à 400 mg/j pendant 6 à 12 mois, soit itraconazole à 200 à 400 mg/j pendant la même durée. Sinon amphotéricine B à 0,5 à 1 mg/kg jusqu'à une dose totale cumulée de 1 à 2 g.
Forme extraméningée associée au SIDA : fluconazole ou itraconazole à 200 à 400 mg/j à vie.
Voir en ligne : Cryptococcosis › http://emedicine.medscape.com/article/215354-overview


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