» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS DIASTEMATOMYELIE

DIASTEMATOMYELIE


Diastématomyélie ou moelle épinière dupliquée avec éperon osseux. Parfois le décollement est imparfait entre l’épiblaste et l’entoblaste lors du processus de gastrulation, avec une notochorde dédoublée de part et d’autre de l’obstacle, qui induit une double plaque neurale, donc un double tube neural (diplomyélie) tandis que le mésenchyme qui s’organise autour de la notochorde et du tube neural dédoublés tend à produire un dédoublement du canal médullaire (diastématomyélie). Les deux hémi-moelles possèdent chacune un jeu de racines motrices et sensitives. Elles sont en général asymétriques. Elles peuvent être contenues dans un sac dural commun (diplomyélie simple) ou dans un fourreau dural dédoublé, séparées par du tissu fibreux ou au maximum, par une cloison osseuse (éperon) constituant alors la diastématomyélie vraie, chaque hémi-moelle est entourée par l’arachnoïde, mais dure-mère commune. Le canal vertébral est toujours élargi, avec des anomalies de fusion et de segmentation en particulier interlamaires. Il y a fréquemment une cyphoscoliose. Alors que les 2 hémi-moelles se rejoignent au-dessous d’un septum osseux ou fibroduremerien, la moelle ne peut pas assurer son ascension relative au cours de la croissance foetale, ce qui peut entraïner le développement d’une myélopathie secondaire par syndrome de la moelle fixée.
Si colonne fermée (la fente dans la moelle est associée à une masse antérieure du corps vertébral (septum osseux, fibreux ou cartilagineux qui subdivise +/- complètement le canal médullaire) et à la dure-mère vers derrière).
Anomalies associées
1) spina bifida, syringomyélie, absence de régression du filum terminal, kystes neuro-entériques.
2) scoliose, cyphose, hémivertèbres ou en papillon, atteinte d’une ou plusieurs vertèbres (surtout thoracique < ou lombaire)
3) lésions cutanées sagittales postérieures avec télangiectasies, atrophie, hémangiomes, lipomes sous-cutanés et nÊvi cutanés (nÊvus pilosus, avec de longs cheveux soyeux, dans 50-70% des cas au dessus de la lésion vertébrale).
4) déformations orthopédiques du pied (pied bot) chez la moitié des patients
Imagerie : en coupe coronale, élargissement du canal médullaire comme dans le spina bifida ; 2) sur coupe transverse présence de 3 au lieu de 2 noyaux postérieurs d’ossification, le central faisant protrusion à la fois vers derrière et vers l’avant dans le canal spinal ; 3) tissus mous sus-jacents intacts. La détection d’un foyer échogène supplémentaire vers le canal spinal est un signe important. Image
Pronostic : sans impact si spina bifida. Sinon on peut proposer une correction chirurgicale précoce, le plus souvent le pronostic est bon.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.