» SYSTEME HEMATOPOIETIQUE Leucémies biphénotypiques

Leucémies biphénotypiques


Leucémies biphénotypiques

= leucémie de phénotype mixte ( = MPAL ) (1) : Ce sont des leucémies aiguës indifférenciées morphologiquement et co-exprimant des marqueurs myéloïdes et lymphoïdes B et/ou T. En effet la co-expression d’antigènes lymphoïdes se voit dans de nombreuses LMA. Elles se voient surtout dans les leucémies secondaires avec présence à la fois d’un marqueur lymphoïde (T ou B) et myéloïde (CD 13, 33). Pour définir plus clairement cette leucémie on a créé un système de score (Haematologica 1997 ;82:64-scoring system, Leukemia 1995 ;9:1783)

Scoring : score > 2 dans les 2 lignées :

2 points : B - CD79a, CD22, IgM cytoplasmique ; T - CD3 ; myéloïde - myéloperoxydase

1 point : B - CD19 ou CD10, T - CD2 ou CD5, myéloïde - CD13 ouCD33

0.5 points : B - TdT, T - TdT or CD7, myéloïde - CD14, CD15, CD11b ou CD11c

On note quelques associations particulières

- CD 2 (T) et LMA M4eo avec anomalie du 16q22

- CD 19 (B) et CD 34 dans LMA M2 avec t(8.21)

Dans les leucémies biphénotypiques, on a les leucémies biphénotypiques (expression des 2 marqueurs différents sur la même cellule) et les leucémies bi lignées (2 marqueurs différents mais pas sur la même cellule) qui peuvent être soit synchrones soit métachrones (mais il faut prouver la réapparition du clone original, sinon il s’agit d’une leucémie secondaire au traitement). Cette définition exclut les cas les LMA avec t(8 ;21) qui ont souvent un marqueur B, ceux avec t(5 ;17), inv 16, mutation de FGFR1 (aspect mixte LMA biphénotypiquesT, les LMC blastiques, les LMA sur MDS et LMA pot traitement

A noter que l’expression de marqueurs lymphoïdes en particulier de CD 2, CD 5, CD 7 peut se voir dans des LMA typiques, ou biphénotypiques (pas de réarrangement des Ig ou de TCR)

Lors d’une récidive de LLA, possibilité de changement de phénotype pré-B en T ou l’inverse avec perte ou gain de TdT, CALLA, HLADR.

Les leucémies biphénotypiques sont rares (<4% des LMA). Elles doivent être distinguées des leucémies plus communes d’une leucémie lymphoïde ou myéloïde exprimant un antigène aberrant.

Images  : #0,  t(4 ;11)(q21 ;q23) - lymphoblastes + monoblastes ; #2 ; corps d’Auer (fig 1A-asterisque) + myéloperoxydase (fig 1B), #3, #4, #5, #6,

Génétique  : t(9 ;22) chromosome Philadelphie avec un composant lymphoïde précurseur CD 10 + (15% des cas Am J Clin Pathol. 2014 Dec ;142(6):803-8) 11q23 telle que la translocation t(4 ;11) avec population CD 10 -.

 

 

Reference List

 

 (1) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.

 

 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.