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Carcinome, généralités et traitement


Épidémiologie et étiologie (1)
L'incidence des cancers de la cavité buccale est, en France (avec l’Inde), une des plus élevées au monde (incidence masculine de 25,3/105, féminine de 2,7/105, mortalité masculine de 7,5/105, féminine de 1/105) (4ème rang des cancers chez l'homme). La moitié des tumeurs siègent sur la langue mobile et le plancher buccal, 50 % de ces cancers surviennent entre 50 et 65 ans. Les cancers de base de langue représentent 5% des cancers des VADS, 1/3 des cancers de la langue et 20% de ceux de l'oropharynx. Les cancers de cavité buccale représentent 35% des cancers des VADS, (langue mobile 15%, lèvre inférieure 6%, plancher 6%). Les cancers de la face interne des joues et trigone rétromolaire sont peu fréquents, de l’ordre de quatre à six pour 100 000 habitants (1 % des cancers des VADS et 8 à 10% des cancers de la cavité buccale). Ceux de l'oropharyx, près de 20% des VADS et 40% des localisations bucco-pharyngées taux élevés en France surtout en Normandie
Il y a eu entre 1981 et 1985 et 1986 et 1990 une diminution de 3,7 % par an du taux d'incidence du cancer de la langue chez les hommes et une augmentation de 2,9 % par an chez les femmes, ce qui est dû à une diminution de la consommation d'alcool chez les hommes et une augmentation chez les femmes. En Europe la tendance est toujours à l’accroissement chez les 35-64 ans
La survenue d'un cancer de la cavité buccale est principalement due à l'exposition de la muqueuse à l'alcool et au tabac et une relation dose-effet a été démontrée. Les autres causes sont secondaires : les anomalies génétiques de la réparation de l'ADN (xeroderma pigmentosum, anémie de Fanconi et ataxie-télangiectasie), l'hypovitaminose A, une alimentation pauvre en fruits et légumes, une médiocre hygiène dentaire (non prouvé), la syphilis et l'usage de marijuana.
Le rôle de l'Herpès simplex de type 1 (HSV1) et des papillomavirus humains est discuté.
 
Aspects cliniques (1)
Les leucoplasies sont des lésions précancéreuses qui siègent préférentiellement sur les faces internes de joue, les commissures, les bords de langue et qui se traduisent parfois par des sensations de brûlure. Elles sont a priori bénignes si elles sont plates et non indurées, mais se transforment plus fréquemment si elles sont ulcérées, nodulaires ou verruqueuses.
Les patients consultent en moyenne 4-5 mois après les premiers symptômes.
Signes d'appel : érosion, fissure ou bourgeonnement de la muqueuse, douleurs, brûlures au contact de certains aliments, troubles de déglutition, hypersialorrhée parfois sanglante, fétidité de l'haleine (halitose), mobilité dentaire, trismus, une douleur importante souvent associée à une otalgie réflexe est le témoin d'une lésion avancée (l'otalgie réflexe s'explique par la communauté d'innervation sensitive entre la langue et la région auriculaire par les branches du trijumeau et du nerf glossopharyngien), baisse de l'état général
Les tumeurs < 1 cm peuvent être asymptomatiques et se traduire par une plaque non indurée découverte à l'occasion d'un examen dentaire. La plupart des lésions de plus de 1 cm sont symptomatiques et se présentent sous la forme d'une ulcération plus ou moins bourgeonnante et/ou d'une induration ; elles prennent plus rarement un aspect purement sous-muqueux ou encore verruqueux.
Les tumeurs labiales siègent le plus souvent sur le vermillon de la lèvre inférieure, poussent lentement sous la forme d'un bourgeon ou d'une ulcération qui peut occasionner des douleurs ou une hémorragie. Les tumeurs plus évoluées peuvent progresser sur le revêtement cutané et aussi le long du nerf dentaire inférieur, pénétrant ainsi la mandibule et occasionnant une lyse osseuse. Une adénopathie métastatique est présente dans 5 à 10% des cas.
Les tumeurs des gencives et du trigone rétromolaire se manifestent habituellement par des douleurs exacerbées par la mastication, parfois par des hémorragies ou une chute dentaire. La désadaptation de l'appareil dentaire est le symptôme principal chez les patients édentés. Une adénopathie métastatique est présente dans 30 % des cas, et même 70 % en cas de tumeur classée T4.
Les tumeurs du plancher buccal sont exophytiques ou infiltrantes et souvent douloureuses. Elles peuvent envahir la mandibule, les muscles sous-jacents ou la langue mobile. Une adénopathie métastatique est présente dans 10 % des tumeurs Tl, 30 % des T2 et 50 % des T3-4. Les tumeurs de la langue mobile sont exophytiques ou infiltrantes, souvent douloureuses et occasionnent une diminution de la mobilité, source de difficultés à la déglutition et à l'élocution. Elles peuvent se développer sur une leucoplasie et leur évolution est souvent plus rapide que celle des autres tumeurs de la cavité buccale. Une adénopathie métastatique est présente dans 15% à 75% des cas et est bilatérale dans 25% des cas, elle peut révéler la tumeur linguale. L’ingestion de boissons alcoolisées, d’épices, déclenche la douleur. Une lésion préexistante (leucoplasie, érythroplasie) peut devenir douloureuse et/ou hémorragique.
Le bilan doit comprendre :
Schéma précis, daté avec mensurations des 3 dimensions si possible,
- biopsie : systématique, elle confirmera le diagnostic de carcinome épidermoïde
- panendoscopie sous anesthésie générale qui apprécie l'extension de la tumeur, une seconde localisation synchrone (10 à 15 % des cas). L'utilisation de coloration spéciale n'est pas systématique et n'est pratiquée que par certaines équipes (bleu de Toluidine)
- radiographie panoramique de la mandibule systématique : recherche d'une atteinte osseuse (ostéolyse mal limitée, dent suspendue dans le vide) ; elle permet également de préciser l'état bucco-dentaire et pourra être complétée par des radiographies rétro-alvéolaires
- Scanner cervico-facial, de la base du crâne à la base du cou explorant le T et le N (sauf exception argumentée, elle montre bien l'extension osseuse, notamment corticale) ou IRM cervico-faciale. Les séquences pondérées en T1 et T2 avec gadolinium permettent une bonne analyse de la topographie tumorale. Elles donnent des arguments pour la distinction entre évolution tumorale et fibrose post-radique : une image hypodense en T2 est en faveur d’une fibrose, une image hyperdense en T2 et après gadolinium est en faveur d’une tumeur résiduelle post-radique. La TEP évalue bien une maladie résiduelle ou récidive : un délai de 4 mois après la fin de la radiothérapie est conseillé pour minimiser l’inflammation post-radique (les foyers inflammatoires sont la limite de la technique, ainsi que la radionécrose).


Scanner thoracique et hépatique

- échographie cervicale : utile chez les patients obèses et à cou court (examen clinique difficile)
- radiographie pulmonaire : systématique à la recherche d'une métastase ou d'une autre localisation néoplasique pulmonaire primitive
- échographie abdominale : non systématique à la recherche d'une métastase
Examen clinique : (voir généralités) bilan général (index de Karnofsky ou échelle de performance de l'OMS, biologie, nutrition)
Bilan odontologique avec orthopantomogramme systématique et remise en état dentaire en fonction du traitement préconisé.
Panendoscopie sous AG (VADS - œsophage - bronches) Options à discuter au cas par cas : Morpho TEP sur avis RCP, 
Gastrostomie discutée en prévision de suites thérapeutiques difficiles (exemples : chirurgie lourde, radio-chimiothérapie concomitante…) Autres examensselon symptomes Remarque : les marqueurs biologiques sont inutiles
 
Le diagnostic de malignité repose sur l'examen anatomopathologique après biopsie de la tumeur. En situation post-opératoire, plusieurs critères sont nécessaires à la décision thérapeutique adjuvante :
En situation post-opératoire, plusieurs critères sont indispensables sur :
Tumeur T
différenciation
 
 
taille tumorale, embols lymphatiques (E.L.), infiltration péri-nerveuse (I.P)
 
 
infiltration musculaire, osseuse et cutanée
 
 
limites d'exérèse (envahies, marges < 5 mm, dysplasie sévère, carcinome in situ) avec localisation si possible
 
 
recoupes (orientées si possible en per-opératoire)
 
 
 
Ganglions N
nombre de ganglions envahis (N+) par niveau* / nombre total de ganglions examinés par niveau
 
 
nombre de ganglions en rupture capsulaire par niveau* (R+) / nombre de ganglions envahis
Description des niveaux* de KT. Robbins.
Il est souhaitable mais non indispensable d'avoir une analyse extemporanée des marges pendant la chirurgie.
 
Facteurs histopronostiques défavorables :
l'envahissement ganglionnaire : envahissement ganglionnaire multiple et rupture capsulaire (N+ R+)
les marges de résection (marge + ou < 5 mm)
l'infiltration périnerveuse, embols lymphatiques.
 
Traitement cavité buccale
Lésions précancéreuses
Les cancers de la cavité buccale sont précédés, dans une proportion non négligeable de cas, par des lésions dites précancéreuses, prenant un aspect le plus souvent leucoplasique (plaques blanches +/- bien limitées, surtout sur la joue (37 %) et la langue (23 %)), plus rarement érythroplasique (zone rouge, déprimée, érosive ou ulcérée sur le plancher buccal, la gencive, plus rarement la langue). Les leucoplasies non traitées dégénèrent dans 5 à 10% des cas par apparition d'une dysplasie épithéliale. En l'absence d'aspect dysplasique, une simple surveillance peut être proposée. Dans le cas contraire, divers traitements ont été utilisés, exérèse endobuccale avec fermeture « bord à bord » ou par greffe ou lambeau, exérèse par laser, cryothérapie. Dans le cas particulier des leucoplasies de la lèvre inférieure, une vermilionectomie peut être indiquée. Une « chimioprévention » de la transformation maligne des leucoplasies a aussi été tentée à l'aide des acides rétinoïques, des P-carotènes et de la vitamine A, avec des résultats diversement appréciés. Dysplasies et carcinomes peuvent survenir sur lichens atrophiques et érosifs / candidoses chroniques où l’inflammation muqueuse est intense. Ces lésions linguales à haut risque de cancérisation ont des incidences différentes : 40 % de leucoplasies, 35 % de lichens, 25 % de candidoses chroniques. L’association de dysplasie et de cancer apparaît plus forte dans le lichen (23 %) que dans les candidoses chroniques (16,6 %) et les leucoplasies proprement dites (15 %).
 
Tumeurs malignes : Le traitement actuel à visée curative des cancers de la cavité buccale fait appel à diverses techniques chirurgicales et radiothérapiques qui, selon les cas, sont utilisées seules ou en association : exérèse chirurgicale, électrocoagulation, laser, radiothérapie externe et curiethérapie. Les chimiothérapies, comme celles couramment utilisées dans le cadre du traitement conservateur du larynx, de l'oropharynx et de l'hypopharynx, ont ici peu de place et cette modalité thérapeutique reste, sauf dans le cas des disséminations métastatiques à distance, du domaine des essais prospectifs.
 
Chirurgie : Les lésions superficielles d'extension limitée de la cavité buccale antérieure peuvent parfois être abordées par voie orale. Les lésions plus volumineuses ou infiltrantes et les lésions postérieures sont opérées par une voie d'abord transcutanée, unilatérale ou bilatérale selon le siège et l'extension ; le sacrifice d'un ou des deux nerfs dentaires est souvent nécessaire. Une couronne de tissus sains de 2 cm doit être excisée avec la tumeur en raison du risque d'extension sous-muqueuse ou périnerveuse. Un examen extemporané des tranches de section est recommandé car une atteinte de celles-ci signifie un risque de récidive locale dont le taux peut atteindre 80 %.
Les techniques de reconstruction ont fait d'incontestables progrès. Si la suture directe des berges d'exérèse est parfois possible, la reconstruction par un lambeau libre musculo-cutané en cas de lésion volumineuse ou infiltrante.
Une extension à la mandibule doit être suspectée lorsque la tumeur est attenante à la mandibule, même si l'imagerie laisse penser que l'os est sain. Une atteinte microscopique est en effet retrouvée dans environ 30 % de ces cas. Une résection de la crête alvéolaire ou de la table interne peut alors être suffisante. En cas d'atteinte osseuse manifeste, une résection segmentaire de la mandibule est nécessaire. La reconstruction de la mandibule par du matériel externe ou un greffon osseux, vascularisé ou non, peut être faite immédiatement ou dans un deuxième temps ; elle peut ne pas être nécessaire si la résection intéresse une des branches horizontales de la mandibule.
Un évidement ganglionnaire cervical est, sauf exception (une tumeur classée T1N0 ou T2N0 traitée par une technique de curiethérapie), associé à l'exérèse de la tumeur primitive. Le taux d'atteintes microscopiques des ganglions cervicaux, de 20 à 50 %, conduit cependant la plupart des auteurs à pro poser quasi systématiquement cette exploration chirurgicale.
Lorsque la tumeur est classée N0, l'évidement consiste en l'exérèse des groupes sous-maxillaires, sous-digastriques et sus-homohyoïdiens, d'un côté si la tumeur est franchement latéralisée et postérieure, bilatérale dans les autres cas. Le curage est étendu vers le bas si l'examen extemporané des ganglions montre une atteinte de ceux-ci. En cas d'atteinte ganglionnaire cliniquement délectable, le curage est dans la mesure du possible conservateur, mais il peut aussi inclure le sacrifice du muscle jugulo-carotidien, de la veine jugulaire et/ou du nerf spinal en cas d'adénopathie volumineuse et/ou fixée.
 
Traitement site par site
oropharynx : RTE = traitement de choix si tumeur limitée à la loge :
La chirurgie est indiquée si petite lésion (exérèse diagnostique et thérapeutique (possible au bistouri électrique par voie transorale)) ou, si lésion ayant dépassé la loge (extension au sillon amygdalo-glosse ou à la branche montante de la mandibule). Si tumeur à distance de l'os, l'exérèse peut être effectuée par voie externe : bucco-pharyngectomie transmandibulaire sans hémimandibulectomie (la mandibule est sectionnée, luxée vers l'extérieur puis repositionnée et fait l'objet d'une ostéosynthèse après exérèse tumorale).
Si os proche ou ateint, une hémimandibulectomie est réalisée en même temps que l'exérèse tumorale. Le curage cervical, radical ou fonctionnel, selon la taille des ganglions envahis, est associé aux exérèses par voie externe.
Si exérèse large, un lambeau musculo-cutané peut reconstruire les tissus réséqués. En cas d'hémimandibulectomie, on peut réaliser une reconstruction mandibulaire par un transfert osseux libre (de péroné, par exemple) avec microanastomoses vasculaires.
Cette chirurgie est complétée d'une irradiation postopératoire apportant une dose de 55Gy au minimum, s'élevant à 65-70Gy en cas d'exérèse limite ou d'envahissement ganglionnaire massif (avec rupture de la capsule ganglionnaire).
Elle peut également s'envisager en terrain déjà irradié ; l'usage des lambeaux est alors plus systématique.
La chimiothérapie n'a pas fait la preuve réelle de son efficacité en termes d'amélioration du contrôle local ou cervical, de prévention des métastases ou d'amélioration de la survie :
Elle reste un recours pour les tumeurs très évoluées ou pour les récidives ne pouvant faire l'objet d'un traitement local (chirurgie ou irradiation).
La survie est globalement de 35% à 5 ans.
Voile du palais : RTE = traitement de choix si tumeur limitée à la loge, la curiethérapie peut être indiquée, soit en traitement exclusif pour des lésions limitées, soit en complément de surdosage local après irradiation externe pour des lésions plus étendues.
La chirurgie n'a que des indications exceptionnelles, car séquelles morphologiques et fonctionnelles, mal corrigées par les procédés de réparation chirurgicale ou de compensation par des prothèses palatines adaptées : soit simple exérèse par voie buccale, soit large résection, souvent en rattrapage pour un échec local après RTE. Elle est complétée, lorsqu'elle est de 1ère intention, d'une RTE postopératoire.
La chimiothérapie est surtout utilisée en association avec la radiothérapie, pour tenter d'en améliorer l'efficacité locale, ou en situation palliative.
La survie est globalement de 30 à 35% à 5 ans.
Paroi oropharyngée postérieure : La RTE +/- chimiothérapie est souvent le seul recours possible. La chirurgie est envisagée rarement avec résection transorale ou large résection avec réparation par un lambeau pédiculé ou un lambeau libre. Dans ce cas, un curage cervical bilatéral est souvent associé. Cette chirurgie est le plus souvent complétée par une irradiation postopératoire apportant une dose de 55Gy au minimum, s'élevant à 65-70Gy en cas d'exérèse limite ou d'envahissement ganglionnaire massif (avec rupture de la capsule ganglionnaire).
La chimiothérapie est surtout utilisée en situation palliative.
La survie est très mauvaise : 5 à 10% à 5 ans.
 
Lèvre : Les cancers de la lèvre se comportent plus comme des cancers de la cavité buccale que de la peau. Pour les tumeurs de diamètre n'excédant pas 4 cm, le contrôle local peut aussi bien être obtenu par chirurgie que par curiethérapie. La difficulté de la chirurgie est d'éliminer la tumeur tout en préservant la continence labiale et en respectant l'esthétique. Les lésions dysplasiques peuvent être traitées par vermilionectomie. Les tumeurs infiltrantes de petit volume peuvent faire l'objet d'une résection « en V » avec suture bord à bord. Les lésions plus volumineuses nécessitent une reconstruction par lambeau.
La curiethérapie donne d'excellents résultats esthétiques et fonctionnels. La chirurgie doit être préférée s'il y a une atteinte gingivale et/ou osseuse.
Il n'est pas nécessaire d'explorer chirurgicalement les aires ganglionnaires si elles apparaissent saines et si le malade peut être régulièrement suivi. Dans les autres cas, une exploration chirurgicale doit être proposée. Les adénopathies métastatiques sont traitées par chirurgie et irradiation postopératoire. Le taux de survie à 5 ans est, tous stades confondus, de 85 %, mais chute à 50-70 % en cas d'atteinte ganglionnaire.
 
Base de langue  : Radiothérapie et curiethérapie si T1/T2 de la base de langue, sinon : association radiochirurgicale.
Chirurgie : Si la tumeur est latérale, de volume modéré on réalise une hémi-basiglossectomie par voie de mandibulotomie ou voie de Trotter modifiée. Si la tumeur est médiane haute de volume modéré, la voie d'abord est médiane par mandibulotomie et section médiane de la langue mobile ou voie de Trotter. Si la tumeur est médiane basse de volume modéré (on pourra conserver une demi base de langue), on peut proposer une subglosso-laryngectomie-sus-glottique. Si on ne peut pas garder plus du tiers de la BdL on proposera alors une subglosso-laryngectomie totale.
On tient compte de l'âge du patient, de son état général et de ses antécédents. En effet, ces interventions sont lourdes pouvant être extrêmement mutilantes et les suites difficiles. Mais le pronostic est d'autant meilleur que la lésion est opérable et opérée. Il est possible de proposer une radiothérapie exclusive sur le site tumoral et les aires ganglionnaires.
On peut également proposer un évidement bilatéral suivi d'une radiothérapie sur le site tumoral et les aires ganglionnaires en cas d'envahissement de celles-ci.
Si c'est l'option chirurgicale qui est envisagée on proposera une radiothérapie complémentaire systématique sur le site tumoral et les aires ganglionnaire si celles-ci sont envahies.
En cas de tumeur très importante, il est possible d'envisager une chimiothérapie néo-adjuvante avant la chirurgie et/ou la radiothérapie.
La méthode du traitement des aires ganglionnaires sera choisie en fonction de l'attitude vis à vis du site tumoral (chirurgie et/ou radiothérapie). Pour certains une chirurgie des aires ganglionnaire est systématique. Dans tous les cas il est inconcevable de ne pas traiter les aires ganglionnaires même chez les patients N0 compte tenu de la fréquences des métastases ganglionnaires dans cette catégorie de patients (prés de 30% de métastases lors de l'examen anapath des ganglions N0)
La chimiothérapie est surtout utilisée en association avec la radiothérapie, pour tenter d'en améliorer l'efficacité locale ou en situation palliative.
La survie est médiocre : 15% à 5 ans, 35% pour un T1, 5% pour un T3. Le pronostic est globalement meilleur pour les formes bourgeonnantes que pour les formes ulcéro-infiltrantes du fait de la radiosensibilité plus importantes des premières.
Tumeurs T1 T2 : La RTE exclusive est moins performante que l'association chirurgie-RTE ou RTE-curiethérapie
Tumeurs T3 T4 : mauvais résultats de RTE exclusive + chirurgie de rattrapage, car échec local (58 %), maladies intercurrentes (15 %), métastases (10 %) ou second cancer (8 %), meilleurs résultats si association chirurgie-RTE.
La survie et le contrôle tumoral locorégional dépendent de trois facteurs prédictifs en analyse multivariée : avant tout, la régression tumorale en fin d’irradiation (p = 0,0001), dans une moindre mesure, l’âge et le stade de la tumeur.
Vallécules : La RTE est rarement utilisée dans cette localisation.
La chirurgie est le traitement habituel : subglosso-laryngectomie supraglottique, en l'absence d'extension importante de la base de langue et d'envahissement de la loge pré-épiglottique. Subglosso-laryngectomie totale si extension importante de la base de langue ou invasion de la loge pré-épiglottique. Un curage cervical bilatéral est systématiquement associé + RTE postopératoire. La chimiothérapie est surtout utilisée comme traitement palliatif.
La survie est globalement de 30 à 35% à 5 ans.
 
Langue mobile  : Le cancer de la langue est relativement agressif, tant sur les plans local que ganglionnaire. Les tumeurs de petite taille peuvent aussi bien être traitées par chirurgie avec curage sélectif cervical des niveaux I, II et III, homolatéral si tumeur des deux tiers postérieurs de la langue, bilatéral si tiers antérieur et/ou franchissement de la ligne médiane que par une technique de curiethérapie avec curage sélectif cervical des niveaux I, II et III homolatéral, au cours de la mise en place des tubes-guides ou 6 semaines après la curiethérapie ou RTE. La chirurgie est préférable pour les tumeurs localement évoluées (hémiglossectomie, hémi-pelvi-glossectomie, voire glossectomie totale transversale antérieure conservant la base de la langue) avec nécessité de curage bilatéral pour établir le stade et adapter le traitement. Les aires ganglionnaires cervicales sont irradiées si N+.
Les taux de contrôles locaux après chirurgie par voie orale par résection « en V » ou hémiglossectomie sont de 90 % pour les tumeurs exophytiques classées Tl et de 70 % pour les T2 avec des séquelles acceptables en termes d'élocution et de déglutition.
Les tumeurs limitées sont aussi une excellente indication d'endocuriethérapie par iridium 192. Le taux de contrôles locaux à 5 ans est de 80-95 % pour des tumeurs classées Tl -2 N0, avec DFS à 5 ans de 90 % si T1 et de 62 à 71 % pour les T2. Une dose totale optimale et un débit de dose de 0,3 à 0,6 Gy/h donnent un bon contrôle local pour un minimum de risque de nécrose secondaire..
Une nécrose mineure ou modérée des tissus mous survient dans 25 % des cas et une ostéoradionécrose mandibulaire mineure ou modérée dans 10 % des cas. Des analyses rétrospectives récentes ont montré que l'on pouvait augmenter le taux de guérison sans complication en optimisant les modalités de la curiethérapie. Il est ainsi maintenant recommandé de délivrer une dose de 65 à 70 Gy, exclusivement par iridium 192, à un débit de dose de 0,3 à 0,6 Gy/h et avec un écartement entre les sources radioactives de 10 à 14 mm, la mandibule étant protégée pendant toute la durée de l'irradiation par une gouttière plombée individualisée.
Les résultats du traitement des tumeurs plus évoluées sont moins favorables. Les taux de survie à 5 ans des patients atteints de cancer de stade III-IV sont de 18 % à 55 % selon les auteurs. L'exérèse de la tumeur nécessite dans ce cas une reconstruction par lambeau musculo-cutané et l'irradiation postopératoire est systématique.
Le traitement des aires ganglionnaires est le même que celui des cancers du plancher buccal.
 
Plancher de la bouche : Les résultats de la chirurgie et ceux de la radiothérapie (le plus souvent curiethérapie seule) semblent comparables pour les tumeurs classées Tl et T2, et la décision thérapeutique est basée sur le pronostic fonctionnel. Le taux de survie spécifique peut atteindre 80%. Les tumeurs d'extension limitée du plancher antérieur peuvent être réséquées par voie orale. Les berges peuvent parfois être suturées directement. Le lit opératoire est le plus souvent recouvert d'un lambeau cutané. Une résection marginale ou segmentaire de la mandibule peut être nécessaire. La curiethérapie est aussi une excellente solution pour traiter les tumeurs proches de la gencive (mais ne l'atteignant pas) de diamètre inférieur ou égal à 2 cm ou pour les lésions plus éloignées inférieures ou égales à 3 cm. Le curage ganglionnaire est en revanche systématique. Si l'examen anatomopathologique montre une atteinte ganglionnaire, une radiothérapie externe cervical est délivrée, en protégeant la zone tissulaire implantée.
La chirurgie est le traitement approprié des tumeurs localement évoluées. Elle est en règle suivie d'une irradiation régionale. Le taux de survie à 5 ans est de l'ordre de 50 %, il chute franchement en cas d'atteinte ganglionnaire. La reconstruction est faite par un lambeau musculo-cutané et un évidement ganglionnaire cervical est systématiquement réalisé. La radiothérapie postopératoire est systématique dans ce cas. Quand la chirurgie est contre-indiquée, une radiothérapie ou une chimioradiothérapie exclusive de 70 Gy peut être proposée. Si la tumeur est apparemment stérilisée et s'il persiste un reliquat ganglionnaire, un évidement peut être proposé, environ 2 mois après la fin de la radiothérapie.
 
Face interne de joue : Le choix entre chirurgie et radiothérapie doit, là encore, pour les petites tumeurs, se faire en fonction des résultat fonctionnels attendus, le contrôle local étant similaire. Quand une suture directe de berges est possible sans rétraction, la chirurgie est probablement le traitement de choix. Pour les tumeurs plus volumineuses de diamètre n'excédant pas 5 cm, soit curiethérapie, soit exérèse chirurgicale suivie de reconstruction par lambeau.
Le traitement des tumeurs classées T3 ou T4 fait appel à la chirurgie suivie de radiothérapie. La curiethérapie est contre-indiquée si la tumeur atteint la gencive ou la commissure intermaxillaire. Quand la tumeur est inopérable, le traitement consiste en une radiothérapie externe ou en une chimioradiothérapie de 70 Gy. Le traitement des aires ganglionnaires est le même que celui des tumeurs du plancher de la bouche et de la langue mobile.
T1 T2 N0 à distance de l’os : soit curiethérapie et évidement triangulaire, soit exérèse tumorale et évidement triangulaire.
T1 T2 N0 proche de l’os : exérèse chirurgicale et évidement triangulaire.
T1 T2 Np : exérèse chirurgicale et évidement complet, radiothérapie externe postopératoire sur les aires ganglionnaires et le lit tumoral, la dose variant selon la qualité de la résection.
T3 T4 N0 ou Np + : soit exérèse chirurgicale avec plastie de fermeture et évidement ganglionnaire et radiothérapie externe postopératoire à la dose de 50 Gy en cas de résection suffisante et N+ R-, 65 Gy en cas de résection insuffisante et N+ R+ ; soit, en cas de contre-indication opératoire, radiothérapie externe standard ou hyperfractionnée.
 
Gencive mandibulaire : La radiothérapie n'est jamais le traitement de choix de ces tumeurs, car la curiethérapie n'est pas possible et la radiothérapie externe est grevée d'un fort taux d'ostéoradionécrose. La chirurgie est donc le traitement de base de ces tumeurs. Elle consiste, selon l'extension de la lésion, en une exérèse limitée avec résection non interruptrice de la mandibule ou en une intervention plus large avec interruption de la continuité mandibulaire [39]. La politique de traitement des aires ganglionnaires est la même que celle des cancers du plancher de la bouche et de la langue mobile.
 
Trigone rétromolaire : La chirurgie est le traitement habituel des cancers du trigone rétromolaire. La résection emporte une fraction de mandibule, non interruptrice en cas de tumeur peu volumineuse, interruptrice avec reconstruction par lambeau dans les autres cas. Le taux de survie à 5 ans des patients traités par chirurgie et irradiation postopératoire éventuelle est de 80 % en cas de tumeur classée TI et reste supérieur à 50 % en cas de T4. Environ la moitié des patients ont une atteinte ganglionnaire et les aires ganglionnaires doivent être systématiquement traitées.
T1 superficielle : radiothérapie externe sur tumeur et ganglion. T1 infiltrante : exérèse par voie basse avec mandibulectomie segmentaire et évidement ganglionnaire.
T2 T3 T4 : exérèse par BPTM et évidement ganglionnaire, radiothérapie externe postopératoire.
Le geste réalisé sur les aires ganglionnaires est homolatéral et conditionné par l’aspect clinique des aires ganglionnaires.
 
Palais dur et gencive supérieure : Ce sont les cancers les moins fréquents de la cavité buccale et très peu de publications leur sont consacrées. Le taux de survie à 5 ans varie de 90 % à 11 % selon le stade de la maladie [40].
Les lésions superficielles peuvent être traitées par excision de la muqueuse. Seules les lésions sans extension osseuse peuvent être traitées par irradiation externe ou interstitielle. La chirurgie est le traitement de choix des lésions plus étendues et des tumeurs des glandes. La résection du maxillaire supérieur crée une brèche qui est obturée par une prothèse. Ces tumeurs sont peu lymphophiles et, en l'absence d'adénopathie suspecte, il n'est pas envisagé d'exploration systématique des aires ganglionnaires.
Amygdale : plus souvent superficiels, bien différenciés, les stades précoces sont traités par RTE seule, sinon chirurgie +RTE qui doit couvrir chaînes ganglionnaires bilatérales si franchissement de la ligne médiane avec les séquelles de mucite et xérostomie
 
Glandes salivaires accessoires
Le traitement premier des cancers des glandes salivaires accessoires est chirurgical.
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Classification TNM cavité buccale
Au terme du bilan d'extension, le cancer est classé selon les recommandations de l'UICC ; la classification de 1997 est le suivante
T : Tx inclassable
T0 tumeur primitive non retrouvée
Tis carcinome in situ
TI tumeur de 2 cm ou moins dans sa plus grande dimension
T2 tumeur de plus de 2 cm ne dépassant pas 4 cm dans sa plus grande dimension
T3 tumeur de plus de 4 cm dans sa plus grande dimension
T4 de la lèvre : tumeur envahissant les structures adjacentes, c'est-à-dire l'os, le nerf dentaire inférieur, le plancher de la bouche et la peau
T4 de la cavité buccale : tumeur envahissant les structures adjacentes, c'est-à-dire l'os, les muscles profonds de la langue, le sinus maxillaire et la peau (un envahissement superficiel de l'os par une tumeur gingivale n'est pas suffisant pour classer en T4)
N : Nx inclassable
N0 pas de métastase ganglionnaire régionale ; NI métastase dans un seul ganglion homolatéral de diamètre ne dépassant pas 3 cm ; N2 métastase dans un seul ganglion homolatéral de diamètre dépassant 3 cm mais non 6 cm ; (N2a) ou métastases ganglionnaires multiples homolatérales de diamètre ne dépassant pas 6 cm (N2b) ou métastase controlatérale ou bilatérale de diamètre ne dépassant pas 6 cm (N2c) ; N3 métastase dépassant 6 cm. Les N médiastinaux sont des M1, les N médians sont homolatérauxl
 
Mx inclassable
M0 pas de métastase à distance
MI métastases à distance
Stade
Stade 0 : TisN0M0
Stade I : T1 N0M0
Stade II : T2N0M0
Stade III : T3N0M0, ou T1-T3 N1 M0
Stade IVA : T4N0M0, T4Nl M0, tout T N2M0
Stade IVB tout T N3M0
Stade IVC tout T tout N Ml

Traitements standard, traitements optionnels et recommandations
 
 
Traitements standard
Traitements optionnels
 
Recommandations
Tl -T2
Chirurgie
Radiothérapie externe + curiethérapie
Pas de curiethérapie si tumeur proche de l'os
 
Curiethérapie
 
Radiothérapie externe ou curiethérapie post opératoire si résection insuffisante ou limite
T3-T4
Chirurgie
Radiothérapie +/- curiethérapie
Radiothérapie postopératoire
 
 
Chimioradiothérapie
Chimioradiothérapie en cours d'étude dans des essais contrôlés
NO
Évidement ganglionnaire systématique
Radiothérapie
 
 
Surveillance étroite
 
Après curiethérapie pour cancer classé Tl ou T2 NO
Nl-N3 opérable
Chirurgie
Radiothérapie
Radiothérapie postopératoire
 
 
Chimioradiothérapie
Chimioradiothérapie en cours d'étude dans des essais contrôlés
Nl-N3 inopérable
Radiothérapie +/- chirurgie
Chimioradiothérapie +/- chirurgie
Chimioradiothérapie en cours d'étude dans des essais contrôlés
Surveillance
Pas de standard
 
Examen clinique : tous les 3 mois, années 1-2 ; tous les 6 mois, années 3-5 ; tous les ans après 5 ans ; Radiographie de thorax tous les ans
 
 
 
 
La surveillance des patients atteints de cancer des voies aérodigestives supérieures (VADS) constitue une des étapes capitales dans la prise en charge de ces patients au même titre que le bilan initial d’extension et la réalisation du traitement. Les objectifs de cette surveillance sont multiples : évaluer les résultats carcinologiques ; apprécier les suites fonctionnelles, les séquelles et les complications thérapeutiques ; assurer un suivi psychologique et social. La réalisation de ces trois objectifs impose des consultations de surveillance régulière et très prolongée dans le temps qui seront au mieux assurées par le ou les praticiens ayant pris en charge le patient dès le début de la maladie.
 
Évaluation des résultats carcinologiques
Les méthodes de surveillance
La surveillance repose d'abord sur un interrogatoire précis du patient à chaque consultation, à la recherche de tout signe nouveau, en particulier la réapparition d'otalgie, de gêne pharyngée, de dysphonie. Le caractère permanent et progressif de ces signes est un élément évocateur.
L'examen clinique doit explorer avec méthode tous les sites des VADS et des aires ganglionnaires : inspection et palpation de la cavité buccale et de l'oropharynx ; l'examen au miroir du larynx et des sinus piriformes sera complété ou même remplacé par l'examen au nasofibroscope qui est moins désagréable, plus facile et qui donne des renseignements indispensables, tant sur le larynx que sur l'hypopharynx, sans oublier l'examen du nasopharynx. La fréquence de cet examen clinique est relativement bien standardisée : tous les 2 mois les 2 premières années, tous les 4 mois les troisième, quatrième et cinquième années et tous les 6 mois ensuite.
En cas de doute sur une éventuelle lésion ou en cas de difficultés particulières de l'examen, on peut s'aider de l'endoscopie au tube rigide sous anesthésie générale. il faut signaler que cet examen n'est pas toujours réalisable s'il y a un trismus post-thérapeutique.
La pratique d'une endoscopie systématique de surveillance de l'oesophage varie beaucoup selon les équipes. À l'Institut Gustave-Roussy, nous ne la réalisons que sur des signes d'appel.
La surveillance par imagerie est intéressante. Un premier bilan 6 mois après le traitement est utile de façon à avoir un examen de référence. Ensuite, cette surveillance se fera soit de façon systématique, et alors se pose la difficile question de la fréquence des examens (tous les 6 mois ou tous les 12 mois), soit à l'occasion de modifications constatées à l'examen clinique. Il faut être assez éclectique dans ces examens de surveillance ; on les demandera en particulier si l'on pense pouvoir faire bénéficier le patient d'un traitement à visée curative, en cas de découverte malheureuse.
Quant aux examens biologiques, ils n'ont aucun intérêt en carcinologie cervico-faciale, excepté la sérologie du virus d'Epstein-Barr pour les cancers du cavum et le dosage de T3-T4 et de la thyroglobuline pour le suivi des lésions thyroïdiennes.
 
Les incidents carcinologiques
Lors de la surveillance, peuvent être observés une récidive locale, une récidive ganglionnaire, un deuxième cancer, des métastases. Ces incidents sont découverts dans la plupart des cas par l’examen systématique sans qu’il y ait de signe d’appel.
La fréquence d’une récidive locale et/ou d’une récidive ganglionnaire est fonction de la classification TNM initiale et de la localisation tumorale. Ces récidives locales ou ganglionnaires surviennent essentiellement les 2 premières années. L’intérêt de leur diagnostic précoce tient à ce que, dans un certain nombre de cas, un traitement de rattrapage à visée curative peut être proposé, chirurgie de rattrapage, locale ou ganglionnaire, ou réirradiation. Selon les localisations tumorales, ce traitement de rattrapage permet un contrôle définitif dans 25 à 50 % des récidives, voire plus, en particulier pour les cancers de la corde vocale, dont le traitement de rattrapage peut encore être fonctionnel (laryngectomie subtotale reconstructive). En revanche, une récidive locale et ganglionnaire concomitante est toujours de pronostic très sévère. Le tableau donne un aperçu, selon la localisation tumorale, de la fréquence des récidives locales et ganglionnaires, ainsi que de la fréquence des disséminations métastatiques et des deuxièmes cancers.
 
Fréquence des récidives locales (RT), des récidives ganglionnaires (RN), des métastases (M), des deuxièmes cancers (2° K) et survie à 5 ans selon le site tumoral initial
 
 
 
 
RT
RN
M
2° K
Taux
de survie
 
(en %)
(en %)
(en %)
(en %)
à 5 ans
 Nasopharynx
35
10
23
4
40
Amygdale
30
15
14
20
38
Voile du palais
15
15
12
40
35
Langue mobile
20
15
10
18
42
Plancher buccal
20
8
7
25
45
Région rétro-molaire
25
13
5
20
35
Sinus piriforme
15
15
25
15
30
Larynx sus-glottique
16
17
12
16
55
Corde vocale
10
2
5
15
85-90
Margelle laryngée
30
26
16
16
40
 
 
- Les disséminations métastatiques. Leur fréquence varie selon les localisations tumorales, de 5 % pour les cancers glottiques à 25% pour les cancers hypopharyngés, et elles surviennent principalement lorsque le patient avait des adénopathies palpables de volume important, bas situées et avec rupture capsulaire ; la fréquence des disséminations métastatiques est de 1 7 % en l'absence d'atteinte ganglionnaire (N-), de 19 % en cas d'atteinte sans rupture capsulaire (N+ R-) et de 64 % en cas d'atteinte avec rupture capsulaire (N+ R+). Les patients atteints d'un UCNT (carcinome indifférencié) du cavum sont également particulièrement exposés au risque métastatique (23%). Les métastases s'observent en premier lieu au niveau des poumons puis des os et du foie. Aucun standard n'existe en ce qui concerne la fréquence des contrôles radiographiques.
Le traitement de ces métastases est toujours difficile. Il convient ici de faire mention de la particularité des métastases de carcinome adénoïde kystique (cylindrome) qui évoluent sur plusieurs années et sont bien tolérées. La chimiothérapie est particulièrement inefficace sur ce type de tumeur ; seul le traitement chirurgical a apporté des résultats.
- La survenue d'un deuxième cancer est très fréquente. Deux localisations sont particulièrement sujettes à ce risque, le plancher buccal et le voile du palais et, dans ces localisations, la fréquence des deuxièmes cancers atteint 50 %. La connaissance de cette possible survenue doit être prise en compte lors du traitement du premier cancer, de façon à se ménager des possibilités thérapeutiques ultérieures.
 
(109) Marandas P, Marandas N. Bull Cancer 2000 ; 87(FMC5):49-54.
(109a) Fournel-Federico C, You B, Trillet-Lenoir V. [Targeted therapies in oncology]. Rev Prat 2007 ; 57(19):2093-2098.


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