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Collagénome à cellules géantes



Collagénome à cellules géantes  : (155) rare, nodule cutané de croissance lente, de l’adulte (26 à 53 ans), de petite taille (0,5 à 2 cm), polypoïde ou en dôme, symétrique, bien limité. Matrice dense de collagène hyalinisé, en tourbillons, les travées de collagène étant séparées par un fond mucoïde, atrophie cutanée sus-jacente. Nombreuses cellules géantes multinucléées de type Langhans, Touton ou fleurette ainsi que de cellules mononucléées de même aspect à grands noyaux vésiculaires nucléolés, chromatine fine, pas d’atypies ni mitoses.
Immunohistochimie : les cellules géantes et mononucléées sont vimentine +, CK -, actine -, S100 -, CD 34 -, FXIIIa -,.
Diagnostic différentiel  :
fibrome pléomorphe ; y ressemble car polypoïde, paucicellulaire mais pas de hyalinisation ni architecture storiforme, noyaux atypiques, multilobés hyperchromatiques avec rares mitoses (Am J Surg Pathol 1989 ;13:107). Lésion du tronc, membre ou tête (Clin Exp Dermatol 1998 ;23:22) qui ressemble à un acrochordon, imite un polype fibro-épithélial à grands noyaux atypiques, bizarres, hyperchromatiques, gros bouquets de collagène, rares mitoses, parfois scléreux (Am J Dermatopathol 2002 ;24:54) ou myxoïde (Am J Dermatopathol 1998 ;20:502). Images histologiques : #0, #1.


Positivité de : Vimentine, actine, CD34 (variable)


Négativité de : CD31, S100, CD68 (J Cutan Pathol 2003 ;30:631, Clin Exp Dermatol 1998 ;23:22)


Diagnostic différentiel :


Angiofibrome : mêmes cellules pléomorphes, nette vascularisation


Atypical fibrous histiocytoma / dermatofibroma with monster cells : storiforme, + cellulaire, cellules spumeuses, sidérophages, CD34- (Am J Dermatopathol 1999 ;21:414)


Fibroxanthome atypique  : + cellulaire, + mitotique


Lipome atypique : si le fibrome pléomorphe piège du tissu adipeux, le lipome atypique a une amplification en FISH de liposarcome avec 12q15/MDM2 (J Cutan Pathol 2013 ;40:379)


Le fibroxanthome atypique (201-204) est actuellement classé parmi les tumeurs fibro-histiocytaires à malignité intermédiaire et correspond pour Weiss à une forme cutanée précoce d'HFM pléomorphe, tandis que pour d'autres il pourrait s'agir d'une lésion bénigne.


Macroscopie, Images histologiques : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #10, fig 4 = CD68, #7bis, #8, #9



 


 (200)  Rudolph P, Schubert C, Harms D, Parwaresch R. Giant cell collagenoma : a benign dermal tumor with distinctive multinucleate cells. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(5):557-563.


 (201)  Fretzin DF, Helwig EB. Atypical fibroxanthoma of the skin. A clinicopathologic study of 140 cases. Cancer 1973 ; 31(6):1541-1552.


 (202)  Dahl I. Atypical fibroxanthoma of the skin. A clinico-pathological study of 57 cases. Acta Pathol Microbiol Scand [A] 1976 ; 84(2):183-197.


 (203)  Tomaszewski MM, Lupton GP. Atypical fibroxanthoma. An unusual variant with osteoclast-like giant cells. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(2):213-218.


 (204)  Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.



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