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Désordre myéloprolifératif transitoire




Désordre myéloprolifératif transitoire (TMD) (1) AJCP 2001 ;116:204, Hum Path 2000 ;31:396 : qui touche 10% des nouveau-nés avec syndrome de Down (rare en dehors de ce contexte (Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1998 ;79:F215)), qui morphologiquement ne se distingue pas d'une LMA, avec hyperleucocytose, thrombopénie mais taux d'hémoglobine subnormal, des GR nucléés et des micromégacaryocytes. On retrouve de 30 à 50% de blastes circulants(parfois > aux blastes médullaires !), des GR nucléés et micromégacaryocytes. Les blastes ont un noyau rond ou peu irrégulier, une chromatine mottée, avec des nucléoles proéminents, un cytoplasme basophile peu à modérément abondant, quelques granulations basophiles grossières. Présence de promégacaryocytes et micromégacaryocytes. Dysplasie rouge nette, peu marquée sur lignée blanche. Ces blastes sont MPO-, NSE-, TdT-, CD 15 -, CD 14 -, glycophorine A -, CD 7+, CD 34+, CD 36+, CD 56 +, CD117 +, avec une positivité variable pour les CD 13, 14 et 33, évocateurs d’une origine érythroïde ou mégacaryocytique car CD 41/61 +. Rare hépatosplénomégalie, rares complications sous forme de insuffisance cardiaque, hyperviscosité, nécrose splénique, fibrose hépatique progressive


Le diagnostic de LMA chez un trisomique très jeune doit donc se poser avec une extrême prudence, car la TMD subit une régression spontanée en 2 à 14 semaines, mais peut récidiver suite à une infection virale ou une bactérienne avec 20-30% de progression vers une LMA-M7 dans les 3 ans, qui reste de bon pronostic avant l’âge de 2 ans (survie de 90%) pour s’altérer ensuite (survie de 70% entre 2et 4 ans, vs survie de 30% après 4 ans.


Images : #0 ; #1, #2


Positivité de : CD41 (100%), CD42b (75%), CD61 (75%) ; CD7 (93%), CD13 (47%), CD14 (27%) CD34 (89%), CD33 (83%), CD45 (100%), HLA-DR (30 - 80%), CD4 (faible), CD36, CD41, CD42, CD56, CD61, CD71, CD117 (AJCP 2001 ;116:204, Blood 2006 ;107:4606). Négativité de : CD10, myéloperoxydase, CD11b, CD13, CD14, CD15, glycophorine A, myéloperoxydase, Noir Soudan, PAS


Biologie moléculaire : mutations du gène GATA1 dans quasi-totalité (vs 4% des Down sains), Blood 2007 ;110:2128), mutations de JAK3 dans 50% (Br J Haematol 2007 ;137:337)


Possibilité de décès précoce dans 17% des cas, associé à une importante hyperleucocytose au diagnostic, insuffisance cardiorespiratoire, hyperbilirubinémie (Blood 2006 ;107:4606) avec OS de 51 +/- 19 %, vs 77 +/- 12% si hépatomégalie sans insuffisance hépatique et 92 +/- 8% si absence de souffrance viscérale


Traitement : chimiothérapie moins intense (J Clin Oncol 2007 ;25:5442), si hyperviscosité, blastose > 105/uL, organomégalie troubles respiratoires / rénaux, CIVD


 


 


Reference List


 


 (1) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.


 



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