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Atrophie musculaire


Atrophie musculaire neurogène (de dénervation) : Elle s’observe dans des pathologies affectant les motoneurones telle que la poliomyélite, la sclérose latérale amyotrophique, l’atrophie musculaire spinale et dans les neuropathies périphériques. Dans la plupart des cas, la dénervation musculaire est incomplète. L’atrophie se caractérise alors sur le plan histologique par une disposition des lésions en « îlots » noyés au sein d’un tissu musculaire par ailleurs normal (atrophie au hasard des fibres qui sont angulaires sur coupes transversales, si atrophie marquée alors groupes de noyaux pycnotiques avec peu de cytoplasme). Ces îlots représentent des groupements de fibres musculaires altérées, appartenant à une même unité motrice dont l’élément nerveux est atteint, et qui côtoient les groupes de fibres saines des unités motrices indemnes. Avec l’évolution, on retrouve des fibres atrophiques à la fois de type I et de type II qui sont cependant toujours fortement marquées ou NADH. Ces fibres atrophiques ne contiennent que peu de glycogène. De façon plus spécifique, on retrouve dans la dénervation, des groupes d’abord petits puis plus volumineux de fibres atrophiques (fibres petites angulées qui peuvent être parfois arrondies avec possibilité de fibres en cible à la NADH sous forme d’une pâleur centrale entourée par un liséré fortement marqué, entouré à son tour par du sarcoplasme teinté de façon normale. Dans la maladie de Werdnig-Hoffmann, groupes volumineux voire faisceaux complets très atrophiques, à coté de fibres normùales voire hypertrophiques

Lors des phénomènes de ré-innervation, l’aspect typique en échiquier que l’on retrouve normalement dans le muscle est perdu avec l’augmentation de taille des unités neuromotrices, les nouvelles fibres sont toutes de même type histochimique, parfois dans les cas de dénervation de longue durée, on peut observer des fibres hypertrophiques, parfois divisées voire de la nécrose pouvant faire évoquer une myopathie.
Dans les formes très avancées d’atrophie neurogène, on ne retrouve quasiment plus de muscle mais que du tissu adipeux.

Altérations d’origine neurologique
Sur le plan clinique, l’atrophie neurogène a une distribution distale et ce sont surtout les muscles des extrémités des membres qui apparaissent touchés. Elle s’accompagne souvent de crampes douloureuses et l’on observe fréquemment à la surface des muscles altérés des fasciculations caractéristiques représentées par des contractions brèves, involontaires, intermittentes de faisceaux musculaires, et qui sont plus ou moins abondantes, nettement favorisées par la fatigue et le froid. Le réflexe idiomusculaire est conservé.
L’EMG est nécessaire au bilan, pour en préciser la nature et en suivre l’évolution. Lorsque le muscle est totalement dénervé, l’examen électrique révèle une réaction de ralentissement global caractérisée par l’inexcitabilité complète du nerf moteur et, à la stimulation directe du muscle, par une inexcitabilité au courant faradique et une contraction très lente au courant galvanique. Quand la dénervation est incomplète, on observe une réaction de ralentissement partiel, c’est-à-dire une diminution de l’excitabilité du nerf moteur avec une hypo-excitabilité du muscle aux courants brefs et une contraction lente au courant galvanique.
L’EMG permet d’affirmer le processus neurogène des altérations sur l’existence dans le muscle au repos de potentiels de fibrillation très brefs et peu voltés, qui traduisent l’activité spontanée des fibres musculaires privées du contrôle nerveux.
La lésion nerveuse responsable des altérations musculaires peut siéger en des points divers du neurone moteur, conférant ainsi à l’amyotrophie des aspects particuliers.
Les amyotrophies médullaires, consécutives à l’atteinte des cornes antérieures de la moelle, sont habituellement bilatérales sans être nécessairement symétriques. Elles prédominent aux extrémités des membres et donnent lieu avec une particulière fréquence à des fasciculations. Les réflexes tendineux peuvent être abolis ou conservés, voire exagérés, et cette dernière éventualité est en faveur d’une altération associée des voies pyramidales. Elles ne s’accompagnent pas en général de troubles de la sensibilité.
Les amyotrophies liées à une atteinte des fibres nerveuses résultent de lésions siégeant soit au niveau de la racine nerveuse soit sur le trajet du nerf périphérique. Elles se traduisent par des troubles limités à un territoire précis radiculaire ou tronculaire et peuvent s’accompagner de signes sensitifs témoignant d’une atteinte simultanée des filets nerveux sensitifs.
Il existe enfin des altérations nerveuses périphériques, qui ne correspondent pas à la souffrance isolée d’un tronc nerveux, mais qui intéressent l’ensemble du système nerveux périphérique assimilé à un « organe ». Elles se manifestent donc simultanément dans un grand nombre de racines nerveuses ou de nerfs, parfois même dans leur totalité. Ces maladies forment le groupe des névrites et polynévrites, qui se traduisent par une amyotrophie à prédominance distale, des troubles sensitifs également distaux, et s’accompagnent fréquemment de désordres trophiques et vasomoteurs. Leur cause peut être inflammatoire, infectieuse, toxique ou allergique (voir polynévrites).
NB : une myopathie peut se rajouter à une atrophie de dénervation, dans certaines myopathies inflammatoires, l’inflammation piège les rameaux nerveux terminaux avec dénervation
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