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CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE


Cardiomyopathies hypertrophiques.
Non-compaction ventriculaire gauche (3)est une forme spécifique de cardiomyopathie (infantile pour l’essentiel), âge moyen de décès de 3, 6ans (moyenne 2,5 mois avec quelques adultes jeunes, F/H = 1). Défini par des muscles papillaires ventriculaires gauches mal développés et une couche interne, non compacte, myocardique occupant plus de 50% de l’épaisseur du ventricule gauche. Les symptômes sont la mort subite (10 cas) et l’insuffisance cardiaque (4 cas). Atteinte du ventricule droit (> 75% d’épaisseur ventriculaire formé de zone non compacte avec des récessus adjacents à la valvule tricuspide) dans 6/14 cas. Fibro-élastose endocardique caractéristique ainsi que des trabéculations endocardiques polypoïdes ou anastomosées. Association fréquente à d’autres anomalies cardiaques (8 cas) : défaut septal ventriculaire (4/14 cas), veines pulmonaires anormales (1/14 cas), sténose ostiale coronaire (1/14 cas), cardiomyopathie histiocytoïde (1/14 cas), dysplasie polyvalvulaire (2/14 cas) et sténose pulmonaire (2/14 cas).
Fibro-élastose endocardique OMIM 305300 : Pathologie rare, épaississement focal ou diffus de l’endocarde ventriculaire gauche, entre naissance et 2 ans, asymptomatique si focal, décompensation cardiaque létale, rapide , si diffus (Transplant Proc 2006 ;38:1511, Am J Forensic Med Pathol 1999 ;20:357)
Associé à des anomalies cardiaques : obstruction valve aortique (J Clin Pathol 1991 ;44:576) ; bloc congénital et auto-Ac maternels anti-Ro ou anti-La (Circulation 2002 ;105:843), oreillons ou autre virose (Circulation 1997 ;95:133), devient rarissime avec le déclin des oreillons (eMedicine)
Images macroscopiques : #1 ; #2 ; #3 ; #5 ; #4
Histologie : fibro-élastose endocardique ; myocarde normal
Images histologiques : low power ; von Gieson #1 ; #2 ; trichrome ; #2
OMIM 305300
Traitement : transplantation(3) Burke A, Mont E, Kutys R, Virmani R. Left ventricular noncompaction : a pathological study of 14 cases. Hum Pathol 2005 ; 36(4):403-411.



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