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Prolifération angiomatoïde nodulaire sclérosante (SANT)


Prolifération angiomatoïde nodulaire sclérosante de la rate (Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation of the Spleen = SANT) (29-31) Ann Pathol. 2009 Dec ;29(6):512-4  ;Arch Pathol Lab Med. 2013 Sep ;137(9):1309-12, Am J Surg Pathol. 2016 Oct ;40(10):1343-51 :
Il s’agit d’une lésion vasculaire non-néoplasique de la rate, avec moins de 30 cas décrits dans la littérature récemment (première description par Martel et al. en 2004). La lésion était probablement décrite auparavant dans la littérature sous le nom de : hamartome splénique, hémangiome multinodulaire ou une variante de hémangioendothéliome splénique. Cas décrit associé à un hémangiome sclérosant hépatique avec hyperplasie nodulaire focale Pathol Res Pract. 2016 Sep ;212(9):855-8.
Clinique ; :âge moyen de 41 à 53,7 ans (22 à 74 ans), prédominance féminine (F/H = 2 -1,6/1). Le plus souvent, lésion asymptomatique, de découverte fortuite au cours d’une laparotomie ou d’un bilan d’imagerie. Dans la série de patients de Martel, 16% avec douleur et/ou gêne abdominale. Splénomégalie rare, associée à une hyperleucocytose, gammapathie polyclonale, et VS élevée. Il a été suggéré un rapport avec une maladie à IgG4 ou pseudotumeur inflammatoire avec cellules stromales EBV+.
Imagerie : L’échographie abdominale, TDM et IRM retrouvent une masse splénique multinodulaire, hypodense au scanner. L’utilisation de contraste au cours de l’imagerie ne permet pas de distinguer cette lésion du parenchyme splénique normal. La splénectomie est le plus souvent pratiquée, dans un but diagnostique et curatif.
Biologie  : absence de corrélation avec une maladie à IgG4. La lésion est polyclonale, réactionnelle.
Macroscopie : rate de taille normale ou peu augmentée (68 à 1425 g, moyenne de 386 g). A la coupe, masse non encapsulée de 3-17 cm, bien limitée, unique, avec multiples nodules rouge-brun bien individualisés ou confluents.

Histologie : Au faible grossissement, multiples nodules individualisés ou confluents, angiomatoïdes, ronds/ovalaires, de taille variable, parfois entourés de fibres collagènes denses concentriques, ou d’un liséré de fibrine. Le stroma est fibroscléreux. Chaque nodule est constitué de fentes vasculaires cernées de réticuline, tapissées de cellules endothéliales turgescentes, dépourvues d’atypies ou de mitoses, bordées de péricytes, avec extravasation d’hématies. Le stroma est fibro-myxoïde/scléreux avec un nombre variable de myofibroblastes, plasmocytes, lymphocytes, macrophages et sidérophages. Le parenchyme splénique autour de la lésion est comprimé mais sain.
Immunohistochimie : les vaisseaux sanguins sont sont du même type que ceux de la pulpe rouge de la rate : sinusoïdes (CD34-, CD31+, CD8+), capillaires (CD34+, CD31+, CD8-), veinules (CD34-, CD31+, CD8-). Il peut exister un immunomarquage focal par CD68 au sein des nodules. La coloration par CD21 est toujours négative.
Microscopie électronique:1 seul cas examiné). Les cellules endothéliales contiennent des vésicules de pinocytose, mais pas les corps de Weibel-Palade. Elles sont entourées de membrane basale et de péricytes.
Diagnostic différentiel
a)réaction nodulaire de la pulpe rouge splénique aux métastases de carcinome (multiples nodules avec fibrose)
b)« littoral cell angioma » (morphologie différente : multiples nodules, cellules endothéliales hautes aux noyaux vésiculaires, profil IHC différent).
c)Hémangioendothéliomes spléniques : morphologie épithélioïde
d)Tumeur myofibroblastique inflammatoire : cellules fusiformes, infiltrat inflammatoire et stroma fibreux hypocellulaire

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(29) Awamleh AA, Perez-Ordonez B. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen. Arch Pathol Lab Med 2007 ; 131(6):974-978.

(30) Martel M, Cheuk W, Lombardi L, Lifschitz-Mercer B, Chan JK, Rosai J. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) : report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(10):1268-1279.

(31) Li L, Fisher DA, Stanek AE. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of the spleen : addition of a case with focal CD68 staining and distinctive CT features. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(6):839-841.



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