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Adénocarcinome à cellules claires


Adénocarcinome à cellules claires (1-4) : Considéré par certains comme une variante de carcinome épithélial myoépithélial, c’est un diagnostic d’élimination, rare 1% des tumeurs salivaires, prédomine dans les glandes mineures (60 - 90%) (Head Neck 2016 ;38:426), se voit de 18 à 90 ans (moyenne 58 ans), se traduit par une tuméfaction parfois ulcération, douleur, érosion de l’os ou fixation. Tumeur mal limitée < 3 cm gris blanc infiltrant les structures adjacentes.
Histologie  : prolifération monomorphe de cellules rondes, polygonales claires parfois éosinophiles bien qu’étant de taille variable, la plupart des cellules sont grandes à noyaux ronds, excentrés avec petit nucléole, les atypies peuvent être modérées, les mitoses sont rares. Absence de mucine ou de lipides, glycogène en quantité variable (PAS +, D -)
En électronique ébauches de différenciations squamoïdes.
La tumeur est agencée en plages, cordons, nids dans un stroma fibreux +/- abondant, parfois desmoplasique hyalinisé pseudo amyloïde, la tumeur est mal limitée, non encapsulée, infiltrante avec perméations périnerveuses fréquentes.
Immunohistochimie  : de façon variable CK +, actine lisse +/-, S100 +/-, vimentine +/-, GFAP +/-, ACE +, positivité de AE1/AE3, p63, High molecular weight cytokeratin, CAM5.2, CK7, EMA (75%), négativité de : S100, SMA, MSA, Calponin, CK20
possibilité de gène de fusion EWSR1-ATF1 en PCR ou FISH
Diagnostic différentiel :
Variante à cellules claires de tumeur odontogène épithéliale calcifiée intra-osseux de la mandibule postérieure, cellules polyédriques éosinophiles, bien limitées en petits amas, travées, îlots ou plages, polymorphisme nucléaire, pas de mitoses, anneaux de Liesegang avec biréfringence verte au rouge congo, positivité de : AE1/3, CK5/6, p63.
carcinome épithélial-myoépithélial : mais lésion biphasique avec composant canalaire interne et myoépithélial externe, dans les galndes salivaires majeures et pas uniquement une composante à cellules claires
K muco-épidermoïde
, présence de cellules mucineuses et squameuses
K à cellules acineuses, faible composante de cellules claires glycogène +, avec granules PASD +, architecture microkystique, papillokystique ou vésiculaire.
K sébacés, glycogène – et cytoplasme spumeux..
Métastase de K à cellules rénales (vimentine +, ACE -, lipides +, PAX 8 +)
K à cellules claires odontogénique, sur crêtes alvéolaires, lésion centrée par l’os, ostéolytique, focalement palissades de cellules basales (améloblastique).
Pronostic  : 19% N+, 8% M+, 3% décès tumoraux
Adénocarcinome à cellules claires hyalinisant Virchows Arch. 2015 Jan ;466(1):37-43 : forme de description récente. Série de 8 cas avec revue de la littérature (5) Risque de 25% de N+, rares métastases systémiques. Nids/ cordons de cellules claires entourés de travées hyalinisées avec foyers de stroma myxohyalin +/- stroma lymphoïde et hyperplasie pseudo-épithélimateuse, possibilité de gène de fusion EWSR1-ATF1 en PCR ou FISH. Images histologiques : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10
Biologie moléculaire : Ré-arrangement de EWSR1 dans 80% Am J Surg Pathol. 2015 Mar ;39(3):338-48.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsclearcellcarcinomasalivary.html
http://pathologyoutlines.com/topic/mandiblemaxillaclearcellcarcinomasalivary.html
Reference List

 (1) Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Third series ed. Washington : Armed Forces Institute of Pathology, 1995.

 (2) Rezende RB, Drachenberg CB, Kumar D, Blanchaert R, Ord RA, Ioffe OB et al. Differential diagnosis between monomorphic clear cell adenocarcinoma of salivary glands and renal (clear) cell carcinoma. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(12):1532-1538.

 (3) Milchgrub S, Gnepp DR, Vuitch F, Delgado R, Albores-Saavedra J. Hyalinizing clear cell carcinoma of salivary gland. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(1):74-82.

 (4) Simpson RH, Sarsfield PT, Clarke T, Babajews AV. Clear cell carcinoma of minor salivary glands. Histopathology 1990 ; 17(5):433-438.

 (5) Solar AA, Schmidt BL, Jordan RC. Hyalinizing clear cell carcinoma : case series and comprehensive review of the literature. Cancer 2009 ; 115(1):75-83.

 

 



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