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AUTRES TUMEURS BENIGNES


A été décrit également (1 ;2) une tumeur ossifiante stromale et épithéliale : Moins de 20 cas décrits sous diverses appellations " desmoplastic nested spindle cell tumor of the liver", "nested stromal epithelial tumor of the liver", "ossifying stromal epithelial tumor" (patients de 2 à 32 ans), certains présentant des nodules hépatiques calcifiés depuis des années
Macroscopie : de 5.5 à 20 cm
Histologie : constituée de cellules benoîtes stromales fusiformes et épithélioïdes en nids/ilôts irréguliers, bien limités dans un stroma +/- cellulaire desmoplasique, de myofibroblastes, entourant des îlots de cellules épithéliales et de l’ostéogenèse, avec zones de dégénérescence myxoïde de nécrose et calcifications psammomateuses.
Immunohistochimie : AE1/AE3 +, CAM 5.2 +, vimentine +, NSE +, et WT-1 +, CK19, EMA, et CD56 focalement +. Négativité de CK 8, 18, 20 and 7, desmine, chromogranine, synaptophysine, Leu 7 (CD57), HepPar-1, pCEA, mCEA, S-100, AFP, HMB-45, CD99, CD34, KIT (CD117), RE/RP, inhibine, TTF-1, calrétinine.
Diagnostic différentiel : Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes (desmine +, fusion EWS1/WT1), sarcome synovial, GIST métastatique KIT-, carcinome sarcomatoïde, Ewing /PNET (CD99+).
 
Ont été décrits également des schwannomes, neurofibromes plexiformes ou non dans le cas de maladie de Recklinghausen, Ependymome ectopique du foie, des neuropathies xanthomateuses, de rares chondromes, myxomes et des paragangliomes [163].
 

163.  Corti B, D'Errico A, Pierangeli F, Fiorentino M, Altimari A, Grigioni W F. Primary paraganglioma strictly confined to the liver and mimicking hepatocellular carcinoma : an immunohistochemical and in situ hybridization study. Am J Surg Pathol 2002 ; 26 : 945-949.

 
(1)  Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology, 2001.


(2)  Makhlouf HR, Abdul A, Wang G, Goodman ZD. Calcifying nested stromal-epithelial tumors of the liver : a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 9 cases with a long-term follow-up. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(7):976-983.



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