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PSEUDOTUMEUR


La lésion fibro-osseuse du SNC ou Pseudotumeur calcifiante est rare, décrite en 1978 avec 27 cas en 2000, intra ou extra-axiale, le plus souvent isolée (rares cas multiples) surtout le long de la colonne vertébrale (à tous les niveaux) dans l’espace épidural (11/27 de cas) ou intracrânien (base du crâne mais le plus souvent en extra-axial). La taille varie de microscopique à 10 cm chez des patients de tout âge (12-83 ans, moyenne 46 ans), de croissance lente, dans un contexte d’épilepsie, bon pronostic si exérèse complète, de croissance lente, qui à l’imagerie ressemble à un méningiome.
Histologie : lésion multinodulaire , Gliose marquée en périphérie, absence d’atypies cytologique dans les astrocytes, présence de fibres de Rosenthal, absence d’arguments en faveur d’un astrocytome pilocytique, absence de malformation vasculaire. Matrice basophile pseudo-chondroïde et fibrillaire, hypocellulaire, sans lacunes, avec des cellules fusiformes ou polygonales sans atypies ni mitoses. En périphérie du nodule palissade de noyaux. Vascularisation fine de type tissu de granulation, métaplasie osseuse sans hématopoïèse, calcifications non psammomateuses, sans tourbillons ni faisceaux du méningiome.
Le fond était bleu Alcian positif. Les cellules dans la matrice, y compris en palissade étaient EMA -, GFAP -, AE1/AE3 -, S100 -. CD68 + dans les cellules géantes multinucléées.
Diagnostic différentiel : l’importante matrice basophile, fibrillaire parfois pseudochondroïde (pas de lacunes) avec ossification et calcification est assez spécifique
- Méningio-angiomatose : pas de prolifération méningothéliale ni composant vasculaire de la méningio-angiomatose
- Méningiome psammomateux : parfois nombreuses calcifications concentriques qui peuvent fusionner et cacher les cellules du méningiome. Ils sont fréquents dans la moelle épinière thoracique. Dans la pseudotumeur calcifiante pas de psammomes concentriques. Possibilité d’ossification, mais on retrouve du méningiome typique
- une tumeur primitive ou métastatique, le cerveau avoisinant ne montre ni atypies cytologiques ni aspect pilocytique dans la gliose, en dépit de la présence de fibres de Rosenthal. Les primitifs cérébraux sont rarement extensivement calcifiés sauf parfois l’oligodendrogliome, le neurocytome, le papillome des plexus choroïdes (Xanthogranulome des plexus choroïdes (cristaux de cholestérol, hémosidérine, macrophage, et fibrose et calcifications)), l’épendymome, les tumeurs à cellules ganglionnaires, les PNET et l’astrocytome (surtout si antécédents de et/ou chimiothérapie).
- la toxoplasmose, surtout chez l’adulte, peut s’accompagner d’un nombre variable de calcifications isolées du cerveau après mort du parasite (spontanée ou après traitement), on recherche une coque d’abcès ou réponse granulomateuse.
- de petites malformations vasculaires, habituellement des angiomes caverneux, peuvent montrer des calcifications ou ossification quasi-oblitérative, mais il reste une partie non-minéralisée, non-ossifiée qui permet le diagnostic.
- des ossifications bénignes, peu fréquentes, dystrophiques, se voient dans le SNC avec ou sans néoplasme associé, surtout dans la dure-mère en cas d’hématome sous-dural chronique, d’infection chronique, ou remaniement post-chirurgical. L’ossification dystrophique ressemble à l’os normal, habituellement sans hématopoïèse extramédullaire.
- ossification intratumorale : dans l’ostéosarcome (rare primitif du SNC) ou dans la partie sarcomateuse d’un gliosarcome (avant ou après traitement)
- des syndromes tumoraux héréditaires ou désordres métaboliques systémiques peuvent être associés à des calcifications. Dans le cas des syndromes tumoraux héréditaires, les calcifications sont de localisation stéréotypée avec des apsects cliniques particuliers. Le syndrome de Gorlin présente des calcifications durales, de la faux et tente du cervelet. Dans les désordres métaboliques systémiques, les calcifications parenchymateuses cérébrales sont symétriques dans les noyaux de la base. La maladie de Fahr correspond à des un dépôts non-athéroscléreux de Ca++ dans les noyaux de la base et dentelés, associés à de petits vaisseaux sanguins. La maladie du cerveau de marbre est une pathologie récessive autosomique avec acidose tubulaire rénale, calcifications cérébrales et osteopétrose (Moyen-Orient, bassin méditerranéen) et est due à une ’insuffisance en anhydrase carbonique II ; avec souvent retard mental. Une hypoparathyroïdie peut aboutir à des calcifications cérébrales multifocales, habituellement symétriques des noyaux de la base, thalamus, capsule interne, et fosse postérieure, parfois des hémisphéres cérébraux. Des calcifications intra-crâniennes multifocales sont caractéristiques des dommages cérébraux périnataux (infections, hypoxie-ischémie (surtout noyaux de la base).
- le fond important basophile peut faire évoquer un chondrome (mais pas de lacunes), un fond éosinophile suggère une amylose localisée (amyloïdome, mais colorations classiques de l’amylose (biréfringence vert pomme en lumière polarisée)) et les dépôts protéinacés après RTE/chimiothérapie (éosinophilie moins dense que l’amyloïde, non fibrillaire avec lésions fibrinoïdes vasculaires)
Les corps de Gamna-Gandy : minéralisation dystrophique sous forme de foyers ronds jaune-bruns avec du tissu fibreux dense dont les fibres collagènes sont incrustées de fer et calcium (confusion possible avec mycose)(hémorragie organisée).

A signaler la description d'histiocytose sinusale massive extraganglionnaire durale
A noter comme ailleurs dans le SNC la présence de métastases
Pseudotumeur inflammatoire du SNC (surtout méningé)(1). Etude de 4 cas classiques avec infiltrat dense lymphoplasmocytaire et quelques cellules fusiformes benoîtes sur un fond collagène, dans 3 cas nombreux plasmocytes IgG4 +, ALK-1 -. Peut donc être considéré comme une variante de maladie IgG4. A signaler la description d’une pachyméningite à IgG4 (2)
 
Reference List
 
 (1) Lui PC, Fan YS, Wong SS, Chan AN, Wong G, Chau TK et al. Inflammatory pseudotumors of the central nervous system. Hum Pathol 2009 ; 40(11):1611-1617.
 (2) Chan SK, Cheuk W, Chan KT, Chan JK. IgG4-related sclerosing pachymeningitis : a previously unrecognized form of central nervous system involvement in IgG4-related sclerosing disease. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(8):1249-1252.
 


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