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Poliomyélite


La Poliomyélite

La Poliomyélite : Son nom vient de 2 mots grecs : " polios ", = gris et " myelos ",= moelle. (infection virale très contagieuse des motoneurones de la substance grise de la corne antérieure de la moelle épinière). Les cas de poliomyélite ont diminué de plus 99% entre 1998 (350 000 cas, selon les estimations) et 2006 (1997 cas déclarés). Cette réduction est le résultat de l'effort mondial d'éradication de la maladie. En 2008, il ne restait plus au monde que 4 pays d'endémie (Afghanistan, Inde, Nigéria, Pakistan), alors qu'ils étaient 125 en 1988. Néanmoins entre 2003 et 2005, 25 pays exempts de la maladie ont été réinfectés suite à une importation du virus. En outre, des épidémies de poliomyélite d'un nouveau type ont été recensées dans différentes régions du monde : Egypte en 1988-1993, Philippines en 2001, Hispaniola (St. Domingue / Haïti) en 2000-2001 et Madagascar de 2002 à 2005, ainsi qu'en Chine (2004) et au Laos (2004-2005). Ces épidémies ont été causées par des virus recombinants entre souches de poliovirus vaccinal et d'autres entérovirus non identifiés. Ces problèmes tendent à retarder considérablement les échéances finales des campagnes de vaccination à savoir la disparition des souches de poliovirus sauvage et, si toutefois cela s'avère possible, l'arrêt de la vaccination.
Virus et transmission : Le virus de la poliomyélite est 1 picornavirus tel les rhinovirus (agents du rhume), du genre entérovirus, avec 3 sérotypes (1, 2 et 3). Les virus de sérotype 1 sont les virus le plus souvent isolés dans les cas de paralysie.Il se multiplie dans la muqueuse pharyngée et l'intestin grêle et on peut le retrouver dans la gorge et les selles. Sa transmission est exclusivement interhumaine et s'effectue par voie féco-orale en particulier par l'intermédiaire d'eau souillée, d'aérosols ou d'aliments contaminés par les selles. Les personnes infectées peuvent transmettre l'infection tant que le virus persiste dans la gorge (une semaine) et dans les excréments (3 à 6 semaines, ou même davantage).Le virus pénètre dans l'organisme par la bouche et, passant par les muqueuses de la gorge ou les muqueuses intestinales, il se multiplie dans les ganglions lymphatiques cervicaux ou mésentériques. Chez 1 à 2% des sujets infectés, le virus atteint, probablement par voie sanguine, les neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle épinière, dont la destruction est responsable des formes de paralysie flasque. Il est généralement admis que la mort des motoneurones est une conséquence directe de la réplication virale.
Clinique : Les symptômes initiaux sont : fièvre, fatigue, céphalées, vomissements, raideur de la nuque et douleurs dans les membres. Une paralysie irréversible (des jambes en général) survient dans un cas sur 200. Entre 5 à 10% des malades paralysés meurent lorsque leurs muscles respiratoires cessent de fonctionner. Chez les patients qui survivent, on peut observer des paralysies résiduelles occasionnant des handicaps avec des atteintes de degrés très variables. Celles-ci vont de paralysies mineures à des paralysies handicapantes nécessitant une assistance respiratoire. Certains anciens malades développent, plusieurs décennies après la poliomyélite aigü, un syndrome " post-polio " avec de nouveaux déficits progressant lentement. Les causes exactes du développement de ce syndrome ne sont pas actuellement bien définies. Il pourrait être dû à la persistance du virus chez certains patients.
Personnes les plus exposées : enfants de moins de cinq ans.

Diagnostic : La forme paralytique typique est de diagnostic clinique. Les formes non spécifiques, à type de paralysie faciale isolée, de méningite à liquide clair, de syndrome de Guillain-Barré ou de simple état grippal nécessitent un diagnostic de laboratoire : isolement de poliovirus dans les selles sur 2 prélèvements successifs à 2 jours d’intervalle ; sérologie polio sur un prélèvement de sang initial, suivi d’un second 1 à 2 semaines plus tard. Le laboratoire doit être équipé pour la biologie moléculaire : la PCR différencie virus sauvages et virus vaccinaux.
Histologie  : poliomyélite aiguë

Syndrome postpoliomyélitique : survenue tardive, de longues années (entre 10 et 40 ans) après une poliomyélite aiguë, de manifestations motrices nouvelles, évoluant pour leur propre compte. Fatigue inhabituelle, douleurs musculaires ou articulaires, intolérance au froid et déformations squelettiques (scoliose), faiblesse musculaire nouvelle avec ou sans amyotrophie, située ou non dans le territoire initialement atteint, d’importance et de degré variables, restant focale ou s’étendant à distance, la sévérité de cette atteinte restant difficile à apprécier de façon globale.
Ce syndrome peut être difficile à distinguer d’un syndrome musculosquelettique assez banal, dont la sclérose amyotrophique latérale, suite à des séquelles à retentissement postural, avec déformations ostéo-articulaires, tardives douloureuses et invalidantes, mais sans nouvelle atteinte musculaire. Un regroupement des 2 syndromes a été proposé sous le terme de dysfonctionnement musculaire postpoliomyélitique.
La fréquence du syndrome postpoliomyélitique est de 20 à 40 % selon les séries, avec une délai moyen de 35 ans (8 à 71 ans).
Facteurs de risque de survenue de syndrome postpoliomyélitique : surtout la gravité de l’épisode initial à un âge avancé, avec séquelles importantes qui paraît le plus important, augmentation récente de l’activité physique, prise de poids récente ;
Clinique  : fatigue postpoliomyélitique = épuisement après activité minime, améliorée par le repos et le sommeil, symptôme majeur décrit dans 59 à 89 % des cas, avec lassitude, perte d’énergie / désir d’entreprendre. La fatigue est généralisée ou musculaire avec faiblesse progressive à l’exercice, perte d’endurance. Des bourdonnements d’oreille, un besoin de sommeil sont fréquents, de même qu’une intolérance au froid qui aggrave les symptômes et entraîne une pâleur distale avec cyanose. Cependant, elle est rarement de type myasthénique encore que parfois sensible aux anticholinestérasiques.
Faiblesse musculaire et atrophie apparaissent, soit dans des muscles normaux, soit dans des muscles antérieurement atteints puis ayant récupéré, ou encore dans des muscles ayant partiellement récupéré. Lorsque l’atteinte est focale, elle est souvent asymétrique, proximale ou distale. Des myalgies (calmées par les AINS) liées au surmenage des muscles affaiblis sont fréquentes, survenant après un exercice modéré, avec des muscles sensibles à la palpation +/- crampes. Les formes extensives ou diffuses sont plus rares.
Elles évoluent vers une amyotrophie spinale progressive, ou une sclérose latérale amyotrophique à extension lente. Rare atteinte des muscles bulbaires (faiblesse des muscles pharyngés et laryngés), avec troubles de la déglutition, fausses routes, voire une paralysie des cordes vocales, PF, troubles de l’élocution.
L’apnée du sommeil est fréquente, de mécanisme central bulbaire, nécessitant une assistance respiratoire ou mixte par faiblesse des muscles pharyngés chez des sujets obèses au cours d’un syndrome musculosquelettique.
Evolution générale : mal connue, soit progression continue de la faiblesse, stabilisation voire régression, des troubles fonctionnels parfois importants apparaissent. Exceptionnelle évolution mortelle (atteinte bulbaire ou respiratoire).
Biopsie musculaire : peu utile, car tout ancien poliomyélitique présente des signes de ré-innervation chronique (groupements de même type de fibres) et de dénervation aiguë (petites fibres anguleuses et molécules d’adhésion cellulaire à la surface des fibres). Hypertrophie compensatrice des fibres musculaires et, particulièrement dans le tibial antérieur, d’une très forte prédominance des fibres de type I. Dans les muscles récemment atteints coexistent des lésions de dénervation récente ou ancienne et des lésions myopathiques.
Dans les muscles ayant récupéré, les lésions sont de dénervation et de ré-innervation. Des lésions inflammatoires sont présentes dans 40 % des cas.
La présence d’anticorps antidesmine, spectrine et leu-19 correspondrait à une dénervation active due à une insuffisance de ré-innervation par des unités motrices trop grandes.
Traitement  : La rééducation est primordiale avec activité isotonique « non fatigante », ou exercice en aérobiose sur bicyclette ergométrique. Un exercice isométrique est indiqué lorsque la force ne dépasse pas 3 à l’échelle MRC (« Medical Research Council ») ou en cas d’articulation douloureuse. Un exercice isotonique est préférable au-dessus du niveau 3 de la cotation. Lutte contre les rétractions par étirement. Eviter le surmenage musculaire à l’origine d’une perte de force parfois permanente. Des orthèses améliorent la marche et réduisent la douleur dans les trois quarts des cas (corriger l’insuffisance de dorsiflexion du pied, un genu valgum ou surtout recurvatum dû à l’atteinte du quadriceps, l’instabilité de la cheville due à la faiblesse des muscles du pied et de la cheville).
Traitement de la fatigue : tricycliques, amantadine et surtout les anticholinestérasiques.
Les causes de douleurs sont multiples, parfois intriquées à un syndrome musculosquelettique, avec douleur musculaire postpoliomyélitique qui est profonde, en fin de journée, aggravée par l’activité, crampes musculaires à l’exercice ou en fin de journée, souvent secondaires à un surmenage musculaire, parfois accompagnées de fasciculations. Le respect de périodes de repos, l’étirement, l’utilisation d’appareillage sont utiles, fibromyalgies fréquentes traitées par tricycliques ou exercices en aérobiose. La physiothérapie, les orthèses, les AINS, la chirurgie orthopédique sont à envisager selon les cas. Un autre groupe de douleurs est la conséquence de radiculopathies dans le syndrome postpoliomyélitique.
Les appareillages sont responsables de syndromes du canal carpien.
L’insuffisance respiratoire et l’apnée du sommeil nécessitent parfois une ventilation assistée.
La dysphagie nécessite une alimentation par petits repas répétés et substances solides molles.
Les difficultés psychosociales nécessitent une approche pluridisciplinaire et psychologique.
Une détresse psychologique est fréquente chez ces patients avec sentiment de dévaluation, sensation d’isolement, dépression.
Syndrome Post-Polio  : Peut survenir entre 10 et 40 ans après la première attaque de poliomyélite. Affaiblissement supplémentaire des muscles déjà touchés +/- atrophie. Souvent douleurs articulaires et déformations squelettiques (scoliose). L’atteinte peut être minime à sévère pouvant imiter une sclérose amyotrophique latérale

En l'absence de traitement, la prévention est la seule option. L'administration du vaccin antipoliomyélitique à plusieurs reprises confère à l'enfant une protection à vie.
Il existe à l'heure actuelle 2 types de vaccins :un Vaccin Poliomyélitique Inactivé Injectable (VPI) développé par Jonas Salk, contenant les 3 sérotypes de virus inactivés et qui induit une protection due à une bonne immunité générale. Ce vaccin nécessitant plusieurs injections, il doit être utilisé dans des conditions d'asepsie contrôlées. De plus, son coà»t limite sa diffusion aux pays les plus développés.
- un Vaccin Poliomyélitique Oral (VPO) développé par Albert Sabin, contenant les trois sérotypes de virus vivants, atténués à la suite de mutations. Ce vaccin possède de multiples avantages ce qui explique qu'il ait été jusqu'à maintenant l'outil privilégié du programme d'éradication : il est facile à utiliser car il ne nécessite pas d'injection, il confère rapidement une bonne immunité générale et une immunité locale au niveau de l'intestin, réduisant par conséquent la transmission du poliovirus sauvage. Ce vaccin est de plus d'un coà»t très abordable. Ses principaux inconvénients sont sa mauvaise conservation aux températures ambiantes et l'existence de cas extrêmement rares de " poliomyélite paralytique associée au vaccin " apparaissant quelques jours après la vaccination chez les sujets vaccinés ou leurs proches non vaccinés.



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