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MALADIES DE LA CORNEE


Maladies de la cornée et de la sclère (1)
La cornée est à la fois une partie de l’enveloppe fibreuse de l’œil (le reste étant la sclérotique), avec son rôle protecteur, et le premier dioptre du système optique oculaire. À ce titre, l’atteinte de la cornée peut être grave dans la mesure où elle peut entraîner l’ouverture du globe, ou encore affecter la vision ; dans ce dernier cas, une modification des plus minimes de sa texture peut avoir pour conséquence des altérations importantes de sa transparence.
Sémiologie : On observe au cours des kératites immunitaires : kératite ponctuée superficielle, ulcère cornéen, une sécheresse oculaire, insuffisance limbique et néovascularisation cornéenne avec fibrose de la surface oculaire.
L’ophtalmologue est confronté à des pathologies cornéennes : traumatiques, dystrophiques, dégénératives, infectieuses, immunitaires et tumorales, dont le diagnostic est souvent établi après examen biomicroscopique.
L'examen d'une pièce opératoire, le plus souvent de kératoplastie transfixiante ou lamellaire aide à confirmer, préciser ou rechercher un diagnostic, l'examen d'une biopsie couplée à la microbiologie aide au diagnostic étiologique dans une situation clinique difficile, le plus souvent en échec thérapeutique.
 
L’ulcère cornéen est dû à tout phénomène avec distribution irrégulière du film lacrimal. Après infection à germes banals, ceux-ci pénètrent par une effraction de sa surface, détruisant l’épithélium et la membrane de Bowman avec destruction stromale variable (Staphylocoque doré, Streptococcus pneumoniae, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas). Il peut guérir (repos et antibiotiques), laissant une cicatrice appelée taie de cornée proportionnelle à la taille de l’ulcère, d’autant plus gênante que plus centrale. Possibilité de perforation à laquelle s’accole l’iris avec constitution d’une synéchie iridocornéenne suivie d’opacification marquée de la cicatrice (leucome adhérent très invalidant). Images : ulcère bactérien #1 ; #2

Polyarthrite rhumatoïde : La PCE est surtout féminine, nombreuses atteintes inflammatoires oculaires (surtout syndrome de Sjögren et sclérites et épisclérites), atteintes cornéennes possibles, diverses, surtout en périphérie (surtout si sclérite de voisinage), sous forme de kératite sclérosante infiltrats stromaux, néovaisseaux, opacités cristallines, dépôts lipidiques), de Kératite sur arthrite rhumatoïde, d'un amincissement stromal périphérique sans ulcération épithéliale, d'une kératolyse (fonte stromale conduisant très rapidement à la perforation), d'un pseudo-ulcère de Mooren ou de dellen secondaires à une épisclérite nodulaire. La cornée centrale peut être également atteinte sous forme d'ulcères creusants qui peuvent rapidement aboutir à la perforation.
D'autres dermatoses bulleuses auto-immunes peuvent donner une kérato-conjonctivite fibrosante : pemphigoïde bulleuse, épidermolyse bulleuse acquise, dermatose à IgA linéaire, dermatite herpétiforme, pemphigus.
 
Les lésions épithéliales : L'épithélium peut être atrophique, hypertrophique, œdémateux, rarement kératinisé. Un œdème épithélial apparaît lors de dysfonctionnement des cellules endothéliales (gonflement des cellules basales à cytoplasme abondant peu coloré, bulles sous épithéliales ou intra épithéliales). Quand l'épithélium est décollé de la couche de Bowman, la membrane basale épithéliale (PAS +) prolifère et s'invagine dans l'épithélium, avec formation de kystes intra épithéliaux.
Lorsque l'œdème est chronique, une fine couche de cellules fusiformes apparaît sous l'épithélium.
Toutes les pathologies avec décompensation des cellules endothéliales provoquent un œdème cornéen dont la traduction est épithéliale. (ex : décompensation primitive de l'endothélium dans les dystrophies endothéliales ou secondaires après chirurgie de cataracte, rejet de greffe traité)
Lésions de la couche de Bowman : Le remplacement de la couche de Bowman par un pannus (tissu conjonctif vascularisé contenant des cellules inflammatoires) est une lésion fréquente et tardive dans l'évolution de nombreuses pathologies, il est fréquent sur les pièces d'énucléation.
Dans les pièces de kératoplastie, le remplacement de la couche de Bowman par un tissu fibreux traduit une destruction épithéliale antérieure. Une interruption focale de la couche de Bowman avec fibrose du stroma antérieur est traumatique ou post chirurgical. En dehors des dystrophies de la couche de Bowman, certaines lésions dégénératives sont caractérisées, en outre, par des dépôts de matériel extra cellulaire dans la couche de Bowman et le stroma superficiel : calcifications dans les kératopathies en bandelettes, matériel ressemblant à des fibres élastiques dans le ptérygium, granules pigmentés (hémosidérine post traumatique, médicaments comme l'adrénaline).
Les lésions du stroma : La désorganisation du stroma cornéen et la transformation des kératocytes en fibroblastes est non spécifique. Une lésion cicatricielle est responsable de la perte de transparence cornéenne. La cicatrice ancienne, transfixiante ou non, traumatique ou chirurgicale (anneau limitant dans les kératoplasties) est plus facile à identifier en lumière polarisée ou après trichrome de Masson. Les cicatrices transfixiantes se caractérisent par une interruption de la couche de Bowman comblé par un bourgeon épithélial, une désorganisation des faisceaux de collagène du stroma parfois néovascularisé et une interruption de la membrane de Descemet.

La présence, dans le stroma, de néovaisseaux entourés de lymphocytes et plasmocytes s'observe lors d'infection antérieure ou lors de rejet de greffe. Parmi les infections aiguës, 2 entités : la kératopathie cristalline et la kératite à acanthamoeba (Images) (85 % des cas chez des porteurs de lentilles) peuvent être de diagnostic difficile. La kératoplastie cristalline est caractérisée par la présence d'amas de bactéries, souvent gram +, sans important infiltrat inflammatoire associé. Dans la kératite à acanthamoeba (Images), l'infiltrat inflammatoire est abondant surtout dans le stroma antérieur. Les kystes sont présents dans toute l'épaisseur du stroma mais sont plus faciles à identifier dans le stroma profond où les PNN sont moins nombreux. (Images  : #1, #2, #3, #4)
La présence de néovaisseaux dans le stroma peut être aussi secondaire à une ischémie cornéenne associée à un dysfonctionnement endothélial et épithélial.
Dans les dystrophies, le stroma cornéen est le siège de dépôts de matériel extracellulaire.
Lésions de la membrane de Descemet et de l'endothélium : La membrane de Descemet peut être mince, épaisse, multilamellaire. Excepté l'aspect très particulier de la Dystrophie postérieure polymorphe, l'endothélium cornéen présente 4 modifications : pigmentation, atrophie, diminution du nombre des cellules, disparition.
 
Les maladies de la sclère sont rares et bénignes. La plus fréquente est le bouton d’épisclérite, inflammation superficielle sous-conjonctivale dans un contexte de rhumatisme inflammatoire. Des collyres de cortisone ou éventuellement des injections sous-conjonctivales assurent la guérison. Une maladie très rare mais grave, la scléromalacie, entraîne la perforation de l’œil. Une greffe de sclère permet d’éviter cette redoutable éventualité.
 
Sclérite : inflammation primitive de la sclère associée dans plus de la moitié des cas à une maladie systémique (PCE, spondylarthrite ankylosante, LEAD, PAN, granulomatose de Wegener, zona, goutte et syphilis). Extension possible au segment antérieur ou postérieur de l’œil (risque de cataracte, glaucome secondaire, décollement choroïdal ou de la rétine ou atrophie optique.
Clinique : douleur oculaire sévère, voire du visage et de la tête avec un œil très rouge parfois violet +/- photophobie, larmoiement et diminution de la vision, la survenue est progressive.
A la lampe à fente, possibilité de nodules scléraux, kératite périphérique et uvéite secondaire. Dans les cas graves de sclérite nécrosante, la slère devient translucide montrant la couleur foncée de la choroïde.
Traitement : cycloplégie (scopolamine ou atropine) + stéroïde topique, AINS systémique (ibuprofène, indométhacine), si nécessaire stéroïde systémique (prednisone orale)
 
Episclérite : relativement asymptomatique, survenue rapide d’un ou 2 yeux rouges (rougeur souvent sectorielle), parfois nodule translucide, blanc, central dans la zone inflammatoire (épisclérite nodulaire).
Pathologie bénigne de l’adulte jeune, discrète prédominance féminine, idiopathique le plus souvent, association possible à : PCE, PAN, LEADcolite, sarcoïdose, Wegener, goutte, zona, ou syphilis.
Traitement : résolution spontanée en 2 à 3 semaines, on peut proposer des anti-inflammatoires topiques et lubrifiants
 
Fibrose et vascularisation (1) : correspond à une taie cornéenne qui peut être secondaire à de nombreuses étiologies, cicatrices traumatiques, brûlures chimiques ou kératites ulcératives guéries d’origine infectieuse. Dans la kératite par herpes simplex on note une irrégularité de l’épithélium, une perte en plages de la membrane de Bowman, une infiltration du stroma antérieur par des lymphocytes et plasmocytes, une fibrose diffuse avec vascularisation du stroma. Dans les cas sévères, on peut noter une réaction granulomateuse autour de la membrane de Descemet. Les corps d’inclusion ne sont que rarement vus.
Kératocône (1)  : il s’agit d’une ectasie congénitale de la cornée centrale se manifestant durant la première décennie, progressant jusqu’à ce que la fibrose diminue la vision et nécessite une transplantation cornéenne. Il peut s’accompagner d’un Anneau de Fleischer  (dépôt ferrique en anneau partiel ou complet autour de la base du cône).
Associé à : syndrome de Down, de Marfan et troubles atopiques.
Parfois rupture de la membrane de Descemet, avec passage d’humeur aqueuse dans le stroma cornéen, avec hydrops cornéen et diminution brutale de la vision. Schéma
Histologie : amincissement et fibrose de la cornée, ruptures de la membrane de Bowman, ni inflammation ni vascularisation
http://www.pathologyoutlines.com/eye.html#keratoconus


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(12) Terrier JP, Calvet P, Carloz E, Brisou P, Harket A, Daubas P et al. [Infectious crystalline keratopathy : a case report]. Ann Pathol 2001 ; 21(4):337-9.

 


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