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TUMEURS MALIGNES DE L’UVEE


Mélanomes (7) :
Ceux de l’iris surviennent à un âge plus jeune (40 à 50 ans), sont de meilleur pronostic et représentent 3 à 16% des mélanomes du tractus uvéal, souvent sur lésion pigmentée ancienne qui croït/anormalement vascularisée, surtout aux quadrants <. On y pense si : > 3 mm ou 1 mm d’épaisseur, vascularisation nette, ectropion iridien, glaucome secondaire, cataracte secondaire, extension extra-oculaire dans 6% des cas. Ils peuvent être à cellules fusiformes, épithélioïdes ou mixtes.
Traitement : risque de 2 à 5 % de métastases (délai moyen de 6 ans, dans formes avancées), exérèse conservatrice souvent possible, parfois énucléation( forme diffuse, glaucome)
Ceux du corps ciliaire (9% des mélanomes du tractus uvéal), perte de vision par déplacement du cristallin ou cataracte, masse pigmentée de la racine de l’angle antérieur. Il existe une forme en anneau (> 180°)
Traitement : résection locale par iridocyclectomie, parfois énucléation
Ceux de la choroïde (tumeur intra-oculaire la plus fréquente de l’adulte), chez des blonds aux yeux bleus, rare (6-8 10-6/an), risque accru si naevus de Ota, très souvent sporadique parfois dans contexte de Li-Fraumeni, naevus dysplasique, NF1.
Clinique : Age moyen de 55 ans., asymptomatique ou signes non spécifiques.
Traitement : 50% de métastases (foie, puis poumons, peau, os, SNC), 10 à 15 ans après énucléation.
Il a été décrit un syndrome paranéoplasique rare (origine auto-immune (auto-Ac anti antigènes des cellules de la rétine), prédominant chez les femmes (cancers gynécologiques ou pulmonaires peu différenciés) avec une prolifération diffuse mélanocytaire uvéale, bilatérale, avec troubles visuels avec atrophie optique (57).
Elle se traduit par une baisse de la vision centrale et périphérique, une perte de la vision des couleurs, un scotome annulaire, une héméralopie, des photopsies



Lésions hématologiques (7) : lésions lymphoïdes allant de l’hyperplasie aux lymphomes de divers grades, moyenne de 55 ans, cécité par décollement de rétine, glaucome, parfois masse épisclérale ou conjonctivale. L’oeil est souvent énucléé car cécité ou suspicion de lésion maligne, le tractus uvéal est infiltré par une masse chair de poisson. Les lymphomes du tractus uvéal peuvent se voir dans le contexte d’un lymphome du SNC, d’une extension secondaire d’un lymphome systémique, à noter des lymphomes à grandes cellules angiotropiques, des lymphomes T et mycosis fungoïde, des PTLD, possibilité de myélome ou plasmocytome solitaire.

 
(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.


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