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Lymphangiome


Des lymphangiomes ont été décrits en particulier chez l’enfant en association avec des lymphangiomes dans d’autres organes (< 4% des tumeurs bénignes). Atteinte sous-muqueuse, kystique (lymphatiques anormaux) et tissulaire. Une déperdition protidique et parfois une hémorragie digestive sont possibles. Le traitement peut être éventuellement conservateur.
Imagerie  : Échographie : masses uni- ou multiloculées, hypo-échogènes, parfois hétérogènes car septa fibreux. Scanner : masse hypodense et homogène à parois épaisses ne prenant pas le produit de contraste. Il y a parfois des calcifications.
Dans la télangiectasie héréditaire (maladie de. Rendu-Osler), présence de lésions vasculaires de la muqueuse et de la peau, ces lésions sont multiples, se compliquant d’hémorragies gastro-intestinales.
Dans le grêle ou la région iléo-cæcale on peut retrouver des lymphangiomes kystiques, lésion unique, plus rarement multiple, développée dans le mésentère ou le mésocolon, rare, touche surtout l'enfant entre 5 et 10 ans, parfois chez l'adulte.
Macroscopie : kystique, plurilobulé, souvent volumineux, adhérent au TD et aux vaisseaux avec nécessité fréquente d'exérèse segmentaire du TD. Localisation surtout iléo-cæcale. A la coupe, multiloculaire à contenu liquide variable, séreux, chyleux. Histologie classique (voir tissus mous)
Traitement : chirurgie, l’angiographie est utile pour localiser les foyers d’hémorragie.
Diagnostic différentiel : lymphangiectasie qui témoigne d’une obstruction lymphatique pouvant être liée à un primitif non décrit, atteinte diffuse de muqueuse + sous-muqueuse, absence de couche endothéliale ou de média complète Am J Clin Pathol. 2015 Oct ;144(4):563-9.

(1) Rosai J. Small bowel. In : Rosai J, ed. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 667-710.



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