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Ganglioneurome-Ganglineuromatose


ganglioneuromatose diffuse : peut survenir en association avec une maladie de von Recklinghausen ou avec une néoplasie endocrinienne multiple de type IIB (voir phacomatose), parfois aussi de façon spontanée. La plupart de ces cas surviennent à partir des plexus nerveux de la paroi colique, d’autres ont été décrits avec une distribution essentiellement muqueuse, parfois, en association avec des polypes juvéniles, adénomateux, voire un adénocarcinome, elle est transpariétale (prolifération marquée de fibres nerveuses, cellules de Schwann, neurones et cellules ganglionnaires, prédomine dans les plexus myentériques avec formation d’une bande quasi continue entre les couches musculaires longitudinale et circulaire), moins marquée dans la sous-muqueuse , discontinue et focale dans la muqueuse, elle peut s’étendre au tissu adipeux sous séreux avec hyperplasie des nerfs sous-séreux (63)
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Ganglioneurome polypoïde solitaire : Petit polype sessile ou pédonculé évocateur de polype adénomateux, hyperplasique ou juvénile, < 2 cm. Les cas multiples sont associés à une NF1, MEN 2b/3. Proportions variables de cellules ganglionnaires, de Schwann, axones, en plages nodules ou pseudoneurofibrome.

(1) Rosai J. Small bowel. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 667-710.

(63) d’Amore ES, Manivel JC, Pettinato G, Niehans GA, Snover DC. Intestinal ganglioneuromatosis : mucosal and transmural types. A clinicopathologic and immunohistochemical study of six cases. Hum Pathol 1991 ; 22(3):276-86.


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