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SYNDROME DES BRIDES AMNIOTIQUES


Syndrome des brides amniotiques (1) : ou complexe : ADAM (amniotic deformities, adhesion, mutilation), rupture amniotique précoce avec brides d'amnios qui peuvent encercler et serrer des segments du fœtus / cordon avec amputations, de grosses brides peuvent déformer considérablement la tête et tronc avec malformations complexes pariétales. Les anomalies sont d'autant + sévères que la rupture est précoce.
Prévalence : 7.7/10000 naissances jusqu’à 178/10000 sur avortements, sex ratio équilibré
Clinique : le plus souvent constriction de doigts ou membres avec oedème distal ; amputations de membres, visage asymétrique ; fentes faciales ; céphalocèle ; anencéphalie ; acranie ; multiple contractures articulaires ; ptérygia, scoliose, pied bot, pseudosyndactylie ; microphthalmie, colobome uvéal, métaplasie cornéenne, lacunes choriorétiniennes unilatérales, possibilité de ;. gastroschisis, omphalocèle, exstrophie vésicale, anus imperforé, organes génitaux ambigus
Rare risque de récidive dans cadre de : épidermolyse bulleuse, Ehler-Danlos.
Histologie : absence d'épithélium amniotique avec squames adhérant à la surface du chorion
fibreux. Une inflammation est possible.
Diagnostic différentiel : synéchie/septa utérin.
Brides amniotiques : les anomalies des membres sont des amputations et constrictions ; pas de malformations internes associées, ni cyphoscoliose ou cordon court.
Gastroschisis : défaut pariétal paramédian abdominal avec éviscération, non couvert par membranes, cordon en position normale.
Omphalocèle : hernie médiane des intestins dans le cordon.
Plis ammiotiques qui flottent dans le fluide amniotique, parfois suite à instrumentation intra-utérine (double couche d’amnios et de chorion), mais ne s’attache pas au fœtus
Cordon court ou Complexe membre paroi : anomalies de la paroi abdominale +/- thorax +/- marquées, se caractérise par scoliose nette, éviscération des organes abdominaux dans le cœlome extra-embryonnaire + cordon court (voire pas de cordon) membres. Incidence : 0.7/10000.
A différencier de grossesse extra-amniotique, syndrome des brides amniotiques, Pentalogie de Cantrell, omphalocèle
Pronostic : létal dans formes sévères.
Anomalies associées de SNC (exencéphalie, céphalocèle, méningo(myélo)cèle, hydrocéphalie), cœur, urogénital (exstrophie vésicale, anus imperforéorganes génitaux externes absents), fentes mi-faciales, anomalies des membres (pied bot, oligodactylie, arthrogrypose, membre ou doigts absents) , brides amniotiques, anomalies placentaires, AFP maternel et amniotique élevé, agénésie intestinale, reins hypoplasiques, artère ombilicale unique.
Selon anomalies associées on peut proposer une chirurgie reconstructive ou plastique et prothèse,
Cas clinique : #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8
 
Grossesse extramembraneuse : PM0210 56000 dû à une rupture amniotique (sac amniotique inadéquat pour contenir le fœtus), associé au Syndrome des brides amniotiques : (rare en son absence, AJSP 1984 ;8:117). Sporadique ; récidive rare lors des autres grossesses.
Clinique  : épisodes d'amniorhéee et de saignements vaginaux, hypoplasie pulmonaire car oligohydramnios.
Macroscopie : placenta circumvallata, cordon court, membranes avec hémosidérine
Histologie : granulomes de vernix dans le mésenchyme de la plaque choriale, foyers d'amnion nodosum, hémosidérine dans les membranes.

(1) Kraus FT, Redline RW, Gersell DJ, Nelson DM, Dicke JM. Placental pathology. First series ed. American registry of pathology and Armed forces institute of pathology, 2004.


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