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Pathologie du cordon ombilical


Les anomalies du cordon ombilical sont nombreuses, allant des faux nœuds, sans signification clinique, au vasa previa avec risque de décès fœtal. Certaines sont diagnostiquées à l'échographie anténatale, d'autres n'apparaissent qu'à l'accouchement mais sont associées à des conditions telles la gémellité monochoriale et rupture placentaire.
Normal : Le cordon ombilical relie la face fœtale du placenta à l’ombilic de l’enfant. C’est une longue tige blanchâtre, visqueuse, parsemée de nodosités irrégulières et torsadée, de 55- 65 cm (2 cm de diamètre).
Epithélium externe amniotique unicellulaire, cubique, comparable au revêtement amniotique des membranes très adhérent (contrairement au placenta, à proximité de l’ombilic, il s’épaissit et devient pluricellulaire). Il est constitué pour l'essentiel de la gelée de Wharton (provient du mésenchyme extra-embryonnaire (substance riche en polysaccharides (chondroïtine-6-sulfate et dermatane-sulfate), déposée dans un fin réseau de microfibrilles avec un peu de collagène), formé de myofibroblastes sur fond mucoïde abondant, nombreux mastocytes, pas/peu de macrophages).
Présence de 2 artères (couche musculaire double sans LEI) qui s’enroulent autour de la veine (+ grand diamètre, paroi fine musculaire désorganisée + LEI, pas d'intima), bien que les 2 artères fusionnent souvent près de l'extrémité du cordon. Ces artères présentent à la coupe des parois épaisses composées de myofibrilles, sans fibres nerveuses décelables. Les artères sont relativement pauvres en élastine et en collagène. Les fibres musculaires sont regroupées en faisceaux de direction variable : avec 5 couches musculaires : 3 couches circulaires, séparées par 2 couches longitudinales.
La couche musculaire longitudinale la plus interne joue un rôle dans la fermeture du cordon à la naissance, alors que la couche circulaire interne joue un grand rôle dans la régulation du flux, à l’extérieur, grand faisceau de fibres, enroulé en spirale, qui donne au cordon ses torsades, encore plus externe, existe un faisceau plus ténu, également spiralé, mais dont le pas est plus petit, qui donne à l’artère ses spires.
Insertion centrale sur le placenta à mi-gestation, qui peut devenir excentrée plus tard. Insertion sur le placenta en un point variable avec 3 zones concentriques, au niveau de la plaque choriale : zone centrale (58 % des cordons), zone paracentrale (39 % des cordons), zone marginale (2 % des cordons), dans 1 % des cas, le cordon s’insère sur les membranes = insertion vélamenteuse.
Le cordon est spiralé en sens antihoraire avec environ 1 spirale/5cm, l'hyperspiralisation est mauvaise pour le fœtus (Index de spiralisation (umbilical coiling index) = normalement à 0,21 ± 0,07 (DS) spires/cm normale entre 0,1 et 0,3/cm). image1, gelée de Wharton
Physiologie : La veine ombilicale ramène le sang oxygéné placentaire au canal d’Arantius.
Le flux sanguin fœtal à travers le placenta est estimé à 500 mL/min environ. Il représente 40 % du débit cardiaque fœtal en fin de grossesse (45 % au cours de la grossesse plus jeune).
Les ondées systoliques agitent les artères ombilicales, modifiant la pression dans la veine en raison de la disposition spiralée des vaisseaux (effet de pompe). La circulation ombilicale est une circulation à faibles résistances.
Le débit varie selon : les rythmes nycthéméraux, la TA avec relation linéaire entre la pression artérielle moyenne fœtale et le débit ombilical (1 mmHg d’augmentation accroît le débit de 6 mL/kg/min), le rythme cardiaque : une augmentation de 1 battement/min augmente le débit de 1 mL/kg/min
 
Vestiges embryonnaires : fréquents sans signification, des vestiges du canal allantoïde = ouraque (originaire du Yolk sac) sont fréquents (15%) dans la partie proximale du cordon, souvent solides, bordés de cellules aplaties ou cuboides ou de type vésical, des kystes peuvent exister, situé entre les artères ombilicales, parfois volumineux et perméable avec risque de fuite urinaire. Le canal de l’ouraque (ou canal allantoïdien), dérivé du diverticule allantoïdien, relie le cloaque (puis la vessie) à l’ombilic et donne en s’oblitérant le ligament ombilicovésical.
L’oblitération complète est en principe terminée à 15 SA. Sa persistance chez le fœtus peut entraîner une fistule vésico-ombilicale.
Échographie : masse anéchogène, ronde, de diamètre parfois > 5 cm. Ces images font discuter une anomalie de fermeture de l’abdomen fœtal (qui peut être associée). La persistance de la perméabilité de l’ouraque entraîne un reflux d’urine dans le cordon et provoque un oedème de la gelée de Wharton. Le cordon devient alors volumineux, pouvant atteindre 150 g, voire 350 g.
Vestiges omphalomésentériques du canal vitellin, plus rares (1,5%) relient l'iléon fœtal à la vésicule vitelline, avec la rotation de l’intestin, le canal s’atrophie, entre la 7ème et la 16ème semaine. Le diverticule de Meckel, petite hernie de l’iléum, est un résidu fréquent de cette connexion chez le fœtus. 
Bordés par revêtement cylindrique de type intestinal +/- paroi intestinale musculaire avec parfois des cellules ganglionnaires, situé en périphérie en sous-amniotique. Exceptionnellement on retrouve en plus de la muqueuse gastrique, du pancréas, foie, et des vaisseaux vitellins en paires souvent dépourvus de média. Ces vestiges peuvent être associés à un diverticule de Meckel, une atrésie du grêle, voire protrusion intestinale dans le cordon qui peut être clampée ou coupée. Vestiges de Yolk sac sous forme d'un petit nodule blanc entre amnios et chorion constitué de matériel basophile amorphe. image1
 
Anomalies d’insertion : dans + de 90% insertion sur le disque placentaire, centrale ou excentrée (risque de RCIU). Insertion marginale : cordon qui s’insère à moins de 1,5 cm du rebord placentaire (2 à 6% des cas), sans signification clinique.
Insertion vélamenteuse : 1.3 à 1.6% des placentas, le cordon débute sur les membranes à 2 cm en moyenne du bord placentaire, de 0 à 5 cm (plus fréquent si grossesse multiple, si gémellité, fréquence encore accrue si fœtus proche (placenta monochorial (15%)), également accru si placenta bas, artère ombilicale unique, âge maternel avancé), insertion directe sur les membranes où les vaisseaux se divisent, le plus souvent non protégés par la gelée de Wharton, parfois le cordon reste intact et ne se divise que sur le disque placentaire (interposition). Risque fœtal par compression, lacération, thrombose car les vaisseaux membranaires sont fragiles lors de l’accouchement, surtout s’ils passent le col avant le fœtus (vasa prævia), risque croissant avec la longueur des vaisseaux membranaires. image1
Le diagnostic n’est quasiment jamais fait à l’échographie anténatale. Risque de détresse fœtale comme lors d’une compression du cordon, le risque hémorragique est souvent brutal durant le travail avec un taux de mortalité fœtale de 60 à 70% (hémorragies dans 2 % des cas, soit parce que les vaisseaux ont un caractère praevia (vasa praevia), soit parce que la rupture survient alors que le placenta est haut placé à l’occasion de tiraillements). Parfois, le vaisseau se rompt lors de la rupture des membranes, entraînant l’hémorragie de Benckiser.
Association décrite avec faible poids de naissance, Apgar bas, anomalies congénitales, prématurité et anomalies de la fréquence cardiaque lors du travail.
Une césarienne évite une rupture de vasa prævia ou une détresse fœtale si insertion vélamenteuse du segment inférieur.
Vasa previa si les vaisseaux des membranes (vaisseaux vélamenteux ou entre le placenta et un lobe accessoire) sont situés devant le fœtus à la présentation (1/2000-3000 naissances).
Associé à un placenta bas situé, lobes accessoires, grossesses multiples. Un rythme cardiaque fœtal sinusoïdal, bradycardie fœtale ou décélérations lors du travail peuvent indiquer une rupture de vasa previa. Un test de Kleihauer-Betke peut détecter la présence de cellules fœtales dans l'écoulement vaginal ; cependant, la détresse fœtale est souvent évidente. Risque significatif d'exsanguination fœtale si les vaisseaux sont déchirés avec la rupture des membranes (50-75% de mortalité). Si les vaisseaux sont comprimés pendant le travail, possibilité de thrombose et de décélération cardiaque fœtale. On préconise une césarienne (obligatoire si saignement vaginal significatif). Le diagnostic prénatal améliore nettement le pronostic (97% de survie vs 48% si non diagnostiquée en prénatal. Demander un échoDoppler endovaginal pour éliminer des vasa previa (si lobe accessoire ou insertion vélamenteuse).
Insertion marginale quand le cordon s’insère sur le bord du disque placentaire(environ 7 (6 à 9)% des placentas), faible association avec pathologie périnatale. image1
 
Insertion fourchue : Le cordon se divise avant l’insertion sur la plaque choriale, perdant sa gelée de Wharton, association possible avec insertion vélamenteuse, risque réduit de pathologie liée à l’inserion vélamenteuse.
 
Anomalies de longueur du cordon : varie de 0 (achordie) à 300 cm et un diamètre jusqu'à 3 cm, nombre variable de spires (jusqu'à 380 spirales), longueur moyenne de 55 cm, avec un diamètre de 1-2 cm et 11 spires (5% sont < 35 cm, 5% sont > 80 cm.
Cordon court : <32 cm long (mesuré par l’obstétricien, 0.4 à 0.9 % des placentas). Associé à mobilité fœtale réduite dont oligohydramnios, malformation utérine maternelle,  Syndrome des brides amniotiques : hématome/rupture du cordon ; anomalies fœtales, défauts de la paroi abdominale, rupture du cordon. En l’absence d’anomalies fœtales, association à Apgar faible, hypotonie néonatale, anomalies neurologiques, QI faible.
Un cordon court n'empêche pas toujours un accouchement par voie basse, mais accidents lors des versions par manoeuvres externes ou lors de l’accouchement : allongement de la durée du travail, défaut de progression, anomalies de la présentation, troubles du RCF, décollement placentaire. Une souffrance fœtale peut être liée à deux mécanismes : gêne circulatoire par étirement du cordon, ou hématome rétroplacentaire en regard de l’insertion funiculaire, dû aux tractions répétées.
Cordon long : >100 cm (mesuré par l’obstétricien, 0.5% des placentas, 3.7% si considéré long à partir de 80 cm). Associé à des nœuds, torsion, prolapsus (urgence obstétrique car procidence du cordon à la présentation (0.25 à 0.5% des accouchements) et mortalité périnatale de 20%). Ainsi qu’à des boucles/anses autour du cou (image1) ou des membres (quasi-constant si cordon très long ( >115 cm), les boucles serrées entraînent une pathologie périnatale. La constriction du cordon ou du fœtus peut être sévère, avec œdème, congestion, hémorragie ou thrombose des vaisseaux
Cordon en cordon de téléphone avec de nombreuses spirales, possibilité de torsion. Les cordons rectilignes avec peu de spires ont été associés à un mauvais pronostic fœtal
Cordon fin : Diamètre < 1 cm, associé à retard de croissance intra-utérin, tabagisme, oligohydramnios
Un cordon gras a un diamètre > 2 cm. Le cordon est oedématié, l’oedème pouvant être limité ou généralisé. Un cordon très infiltré peut accompagner une anasarque fœtoplacentaire ou une macrosomie.
Anomalies de nombre de vaisseaux ombilicaux (1) :
L'artère ombilicale unique (AOU) (< 1% des grossesses uniques et 5% des gémellités, + fréquent si mère blanche, ou si diabète, ratio H/F de 0.85/1). Les 2 artères ombilicales pouvant fusionner à leur partie distale, placentaire, en un tronc unique qui va se diviser ensuite en deux branches, si l’examen est réalisé dans les 3 cm de l’insertion placentaire, on peut croire à une AOU alors que les deux artères ont déjà simplement fusionné.
C'est un excellent signe d'appel pour le diagnostic d'autres malformations (10 à 48 % avec anomalies urogénitales (20 à 54 %), cardiovasculaires (8 à 40 %), de l'appareil musculo-squelettique (32 à 59 %), digestives ((11 à 54 %) dont atrésie oesophagienne), du tube neural et du SNC) ainsi que pour le dépistage de certaines aneuploïdies (association AOU-aberration chromosomique rapportée à une fréquence de 2 à 11%, surtout trisomie 18). L’AOU est à peu près constante si sirénomélie / jumeau acardiaque. Association à retard de croissance intra-utérin, prématurité, diabète maternel, épilepsie, toxémie, petit placenta.
Taux de mortalité périnatal de 5-20%, 2/3 des décès sont anténataux, le tiers post-natal est souvent associé des anomalies congénitales
NB l’évaluation est histologique et se fait à plus de 5 cm de l’insertion placentaire, car près de l’insertion placentaire les artères ombilicales fusionnent souvent. On retrouve souvent un vestige vasculaire (restes musculaires ou élastiques ou petit vaisseau à lumière oblitérée), parfois simplement différence nette de taile des 2 artères
Avec une pratique rigoureuse de l'échographie, l'AOU (1% des cas) ne devrait plus échapper au diagnostic anténatal et faire solliciter une échographie de référence (2 vaisseaux sur une coupe du cordon ou 1 seul vaisseau sur un seul coté de la vessie fœtale) : en effet, l'analyse caryotypique ne sera effectuée qu'en cas de découverte d'autres anomalies. Lorsque l'AOU entre dans le cadre d'une anomalie caryotypique, il existe toujours d'autres anomalies anatomiques associées détectables à l'échographie. Isolée, l'AOU influence très peu le pronostic infantile qui dépend avant tout des malformations et des pathologies gravidiques associées, qui guident la conduite anté et postnatale. Enfin, en raison de l'expression tardive de certaines anomalies urinaires, une surveillance particulière est proposée. image1
La cordocentèse semblant plus dangereuse chez les fœtus porteurs d'AOU, on préfère les prélèvements par amniocentèse, choriocentèse et placentocentèse.
Prise en Charge Postnatale d'une AOU
Il est indispensable d'effectuer une étude macroscopique soigneuse du placenta, confirmant le caractère unique de l'artère ombilicale, précisant le type d'insertion funiculaire et l'existence d'anomalies placentaires associées. Un examen clinique soigneux du nouveau-né à la recherche d'anomalies associées est pratiqué à la naissance (pronostic vital des cardiopathies). En cas d'anomalies anatomiques associées, une étude du caryotype est prescrite si ceci n'a pas été fait en anténatal. Une échographie rénale et urinaire est réalisée en postnatal précoce, ainsi qu'une ECBU. Du fait de l'apparition parfois tardive de certaines anomalies du tractus urinaire, en particulier le reflux vésico-urétéral, une échographie rénale et urinaire est répétée au 9ème mois (ou plus tôt si une infection urinaire est survenue).
 
Vaisseaux surnuméraires : > 4 vaisseaux, correspond souvent à des boucles vasculaires, pas de pathologie associée. Le vaisseau surnuméraire pourrait être un vaisseau vitellin résiduel, sans structure musculaire.
 
Lésions focales du cordon :
Nœuds : ceux authentiques (0.35 à 0.5 % des placentas, plus fréquents si multigravidité, cordon long, jumeaux mono-amniotiques, polyhydramnios, âge maternel avancé, multiparité) sont asymptomatiques si lâches, décès intra-utérin possible si serré (on note œdème, distension veineuse, thrombose).
Macroscopie : une différence de couleur / diamètre de part et d'autre du noeud peuvent indiquer une obstruction. Congestion du disque placentaire.
Histologie : une thrombose intravasculaire et un oedème du cordon peuvent s'observer. Le
thrombus peut se situer à l'intérieur du noeud. Congestion du placenta.
Mortalité périnatale de 8 à 11 % par obstruction de la circulation fœtale (on peut proposer une césarienne). A distinguer des faux nœuds par varicosité vasculaire, excès de gelée de Wharton : image1
Images : #1 ; #2, #3

Torsion anormale : l'excès de spirales se voit surtout prés du fœtus où il peut présenter une sténose et thrombose, l'excès ou la rareté des spirales sont associés à retard de croissance, problèmes lors de l'accouchement et décès fœtal. image1, image2

 (1) Kraus FT, Redline RW, Gersell DJ, Nelson DM, Dicke JM. Placental pathology. First series ed. American registry of pathology and Armed forces institute of pathology, 2004.



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