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SYNDROME D’ASPLENIE-POLYSPLENIE (IVEMARK)


Syndrome d’asplénie-polysplénie  : ou syndrome d’Ivemark par anomalie de la latéralisation de l’embryon avec soit un fœtus avec coté droit dominant isomérisé à gauche et apslénie ou l’opposé avec polysplénisme. Incidence : 1/10.000-20.000 naissances. Hérédité autosomique récessive (prédominance masculine), parfois autosomique dominant et lié à l’X.
Anomalies cardiaques associées (défauts septaux atrioventriculaires, mésocardie (axe du septum interventriculaire quasi antéropostérieur), segment intrahépatique de veine ombilicale, estomac déformé, interruption de la VCI avec persistance de l’azygos qui se jette dans la VCS. Possibilité d’agenèse du corps calleux avec pachygyrie et d’hydrocéphalie.
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Anomalies associées :
 
Asplénie
Polysplénie
Cardiovasculaire
VCS Bilatérale, connections anormales des veines pulmonaires, absence de sinus coronaire, transpositions des gros vaisseaux, isomérisme auriculaire (2 oreillettes droites), communication interauriculaire,
connections anormales des veines pulmonaires, VCI interrompue avec hemi-azygos, communication interauriculaire/interventriculaire, sténose pulmonaire
Rate
Agenèse splénique + souvent hypotrophie
Multiples splénules
Poumons
Trilobés
Bilobés
Foie
Moins de différence de taille entre les 2 lobes, veine hépatique independante controlatéral à la VCI
 
Estomac
A droite ou médian or midline
 
TD
Malrotation
 
Complications
Infections
 
Pronostic : l’asplénie est + grave car cardiopathie cyanogène et surinfections.


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